Vamos escolher bem

Caros associados da AMANF e leitores,

Estamos no segundo turno das eleições e agora, mais do que nunca precisamos saber qual o candidato que representa as melhores propostas para o nosso país, tendo em vista a Saúde Pública, porque ela é fundamental para o atendimento amplo às pessoas com Neurofibromatoses.

Precisamos escolher o candidato que defenda o Sistema Único de Saúde (SUS) como um dos mais avançados sistemas de saúde pública do mundo e que prometa aumentar os recursos públicos para o SUS (e não prometa cortar ou privatizar a saúde pública).

Precisamos escolher o candidato que defenda os direitos humanos para todos, como é o caso das pessoas com doenças raras, pois nós da Neurofibromatoses estamos juntos com as mulheres, com os negros, com as populações indígenas, com as pessoas de diferentes opções sexuais, com as diferentes orientações religiosas e todas as minorias entre os brasileiros.

Precisamos escolher o candidato que defenda o meio ambiente, pois sem um ambiente saudável não haverá saúde e qualidade de vida.

Precisamos escolher o candidato que defenda a democracia, pois sem democracia não há possibilidade de corrigirmos os erros passados. Tentativas de soluções autoritárias apenas agravam os problemas, como aconteceu nas ditaduras do passado.

Precisamos escolher o candidato que tenha experiência em administração pública e que não tenha sido condenado por corrupção, pois a falta de experiência e a corrupção prejudicam nosso desenvolvimento, embora não sejam a causa da crise econômica.

Quem desejar conhecer melhor os programas de governos de todos os candidatos à presidência da República, sugerimos consultar este site que é confiável: https://mail.google.com/mail/u/0/?pli=1#inbox/FMfcgxvzKtNbdpLTXVDzpPJBfvrczQKj

A democracia é alegre, sem ódio, sem radicalismos e sem medo de sonharmos com um país cada vez melhor para todos.

Dr Lor

Presidente 2017- 2019

Decisões da Reunião de Setembro de 2018

Ata da reunião da AMANF em 29 de setembro de 2018

Foi realizada mais uma reunião ordinária da AMANF no último sábado, de 16 às 18 horas na Faculdade de Medicina, na sala 16, estando presentes as pessoas mencionadas abaixo.

Iniciamos com e apresentação dos participantes e, em seguida, foram feitos os relatos das atividades do mês.

Entre as atividades, ocorreu a palestra realizada pelo Dr. Lor no Colégio Eurico Gaspar Dutra, no Horto, em Belo Horizonte, na qual a cartilha “As manchinhas da Mariana” foi apresentada a cerca de 100 estudantes adolescentes e 6 professores na forma de slides e depois cerca de 20 perguntas foram respondidas. Foi uma experiência muito bonita e emocionante direcionada pela escola para o melhor acolhimento social de uma das alunas que é portadora de NF1.

Em seguida, foram discutidos os seguintes assuntos:

  • Festa Anual a ser realizada no último sábado de novembro, para a qual sugerimos a coordenação pela Maria Danúzia com a colaboração da equipe de festas (Leonardo Soares e da Rosângela Santos). A sala 16 já está reservada pelo Dr. Nilton.
  • Assinatura final do processo de regularização jurídica da AMANF (documentos reunidos para o Juiz da Comarca de Belo Horizonte).
  • Decisão da associada Giorgete Viana Silva de levar adiante – uma nova carta da AMANF – para os esclarecimentos por parte da diretoria do SUS do erro de atendimento médico sofrido por ela.
  • Aprovação de produção de Kits da AMANF, com a indicação de Tânia Corgosinho Maria Helena para a organização desta atividade.
  • Decisão de postarmos na página da AMANF uma orientação para os associados votarem de acordo com suas consciências, lembrando que a defesa do SUS e da democracia deve ser um compromisso importante para quem defende o bom atendimento às pessoas com NF. Ver AQUI
  • Resolvemos discutir a criação de Cartão de Associado da AMANF, o qual poderia dar direito às votações nas assembleias, ao atendimento gratuito com Dr. LOR no consultório particular, convênios com drogarias, laboratório e outras entidades comerciais, mediante uma taxa anual ou mensal a ser decidida em 2019. Além disso, o Cartão da AMANF poderia conter para quem desejasse uma informação sobre necessidades especiais de acordo com a Lei Estadual.
  • Palavra livre, quando conversamos sobre assuntos de interesse dos associados, incluindo explicações sobre porque indicamos o uso de cetotifeno para diversas pessoas com NF1.

Nada mais havendo a conversar, encerramos a reunião e assinamos a lista de presença.

Nilton Alves de Rezende

Rosângela da Silva Santos

Edson Wonder Ines

Leonardo Soares Vasconcelos

Maria Helena Rodrigues Vieira

Marcos Vinicius Soares Vieira

Tânia Marília Silva Corgosinho

Márcia C. Monteiro Campos

Juliana Ronachu Almeida

Edenilson Ribeiro de Souza

Marcos Paulo Soares Campos

Giorgete Viana Silva

Dilma Viana da Silva

Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues

 

 

O crescimento nas pessoas com NF1

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Convidamos a endocrinologista Dra. Sara Castro Oliveira para nos explicar como acontece o crescimento nas crianças e adolescentes com neurofibromatose do tipo 1. Dra. Sara está iniciando o seu mestrado em nosso Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Vejamos o que ela disse. Sua pesquisa será estudar o crescimento ou redução dos neurofibromas cutâneos com o uso de alguns medicamentos.

O crescimento corporal é um processo complexo e influenciado por diversos fatores que interagem não apenas para determinar a estatura final alcançada (que chamamos geralmente de altura), mas também o ritmo e o momento do crescimento. Muitas pesquisas tentam desvendar as complexidades hormonais e genéticas que explicam o crescimento normal e aqueles fora dos padrões.

Crianças com NF1 frequentemente apresentam alterações do crescimento e é importante ressaltar que nem sempre é possível identificar a causa deste crescimento inadequado na NF1.

Em certos casos algumas causas parecem estar envolvidas com o menor crescimento na NF1: deficiência de hormônio do crescimento (GH), tumores cerebrais, cirurgia ou radioterapia para tais tumores, escoliose, outros problemas esqueléticos que podem interferir com o desenvolvimento normal dos ossos e uso de algumas medicações como metilfenidato para déficit de atenção.

Por exemplo, um estudo com 89 pacientes com NF1 mostrou que 25% dos pacientes tinha estatura abaixo do esperado apesar de todos os exames serem normais. Esse fato sugere que existe um retardo do crescimento que está associado a doença em si, e para o qual até o momento não existe explicação.

Cerca 15% das crianças com NF1 apresentam tumores chamados de gliomas, que envolvem as vias ópticas e podem acometer a uma região do cérebro chamada hipotálamo. Esses tumores não são específicos da NF1, mas nas pessoas com NF1 apresentam um comportamento benigno e não progressivo. Na maioria das vezes, são assintomáticos e não requerem intervenção.

Em algumas pessoas com NF1, os gliomas são acompanhados de alterações hormonais que interferem com o crescimento reduzindo-o (deficiência do GH) ocasionando baixa estatura, ou acelerando-o (excesso de GH e puberdade precoce central).

Vejamos cada uma dessas alterações com mais detalhes:

 

Deficiência de GH

 

A deficiência de hormônio do crescimento é mais comum em indivíduos com NF1 em relação a população geral, embora não se saiba a incidência exata. A causa da deficiência também não é clara, mas parece estar relacionada a presença de tumores intracranianos, embora haja também casos de deficiência sem a coexistência de tumores. A deficiência desse hormônio pode levar a um grande atraso no crescimento.

É possível repor o GH, mas há uma grande preocupação de que a reposição do GH nas crianças com NF1 possa aumentar adicionalmente o risco de crescimento de tumores. Dados de acompanhamento de 102 crianças com NF1 e deficiência de GH que receberam tratamento mostrou alguma resposta em relação ao crescimento, mas menor do que a resposta que ocorre em crianças com deficiência de GH sem NF1.

Após cerca de dois anos de tratamento, 5 desses 102 pacientes tratados apresentaram reaparecimento de um tumor cerebral existente previamente ou desenvolveram um segundo tumor, taxa considerada similar a pacientes com NF1 que não foram tratados com GH. Apesar desses dados tranquilizadores em relação ao aparecimento de tumores, ainda precisamos de estudos de melhor qualidade sobre a eficácia e a segurança da reposição de GH em pacientes com NF1. Até o momento, a reposição desse hormônio é recomendada apenas em situações de pesquisa clínica (VER AQUI).

 

Excesso de GH

 

Embora muito mais raro, o excesso de GH ou gigantismo também pode ocorrer em pessoas com NF1. Essa produção excessiva de GH na NF1 está associada ao glioma de vias ópticas, é uma condição pouquíssimo frequente e pode trazer várias consequências como estatura acima do esperado, ganho excessivo de peso, hipertensão e alterações de glicose.

Desconfiamos da sua ocorrência quando observamos crescimento acima do esperado para a idade e padrão familiar. Diante da suspeita, exames de laboratórios, como a dosagem de IGF1 (substância produzida pelo fígado sob a ação do GH) e do GH após ingestão de um açúcar chamado dextrosol podem confirmar o diagnóstico.

Não sabemos exatamente o que leva à produção excessiva do GH em pessoas com glioma de vias ópticas na NF1. Sabemos apenas que a produção de GH não é feita pelo tumor em si. A suspeita principal é que o tumor, de alguma maneira, interfira com a regulação a parte do cérebro chamada hipotálamo e da glândula hipófise e essa passa, consequentemente, a secretar excesso de GH.

Uma das principais preocupações com o excesso de GH em pessoas com NF1 é o risco aumentado de tumores benignos e malignos. Acredita-se que a produção excessiva de GH possa aumentar ainda mais esse risco, contribuindo inclusive para o crescimento do próprio glioma. Dessa forma, apesar não sabermos ainda o tratamento ideal para esses casos, a recomendação é usar medicações para reduzir a secreção de GH. O tempo de tratamento deve ser individualizado para cada paciente, pois muitos apresentam melhora do quadro de gigantismo com o passar do tempo (VER AQUI).

 

Puberdade precoce central

 

Outra condição relacionada à NF1 que pode levar a alteração do crescimento e da estatura final é a puberdade precoce central. Ela é a disfunção hormonal mais comum na NF1 em crianças, com prevalência em torno de 3%. Geralmente está associada a glioma de vias ópticas.

As mudanças mais visíveis durante a puberdade são o aumento da velocidade de crescimento e o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, como aumento de mamas em meninas e aumento dos testículos em meninos. Quando essas alterações ocorrem antes de 8 anos nas meninas e antes dos 9 anos nos meninos, devemos ficar atentos para a possibilidade de puberdade precoce. Exames para avaliação dos hormônios da puberdade e do grau de maturação dos ossos da mão e punho auxiliam no diagnóstico.

Apesar de crescerem muito inicialmente, as crianças com puberdade precoce tendem a ser mais baixas quando adultas. Isso porque os hormônios sexuais levam a uma rápida maturação dos ossos e a criança interrompe o crescimento. Dessa forma, o diagnóstico e o tratamento devem ser feitos o mais rápido possível para que seja eficaz e evite a baixa estatura (VER AQUI ).

 

Conclusão

Podemos concluir que acompanhar o crescimento e o desenvolvimento da criança com NF1 é muito importante porque algumas das condições que resultam em alterações da estatura trazem repercussões sobre a saúde e podem ser tratadas.