Vamos escolher bem

Caros associados da AMANF e leitores,

Estamos no segundo turno das eleições e agora, mais do que nunca precisamos saber qual o candidato que representa as melhores propostas para o nosso país, tendo em vista a Saúde Pública, porque ela é fundamental para o atendimento amplo às pessoas com Neurofibromatoses.

Precisamos escolher o candidato que defenda o Sistema Único de Saúde (SUS) como um dos mais avançados sistemas de saúde pública do mundo e que prometa aumentar os recursos públicos para o SUS (e não prometa cortar ou privatizar a saúde pública).

Precisamos escolher o candidato que defenda os direitos humanos para todos, como é o caso das pessoas com doenças raras, pois nós da Neurofibromatoses estamos juntos com as mulheres, com os negros, com as populações indígenas, com as pessoas de diferentes opções sexuais, com as diferentes orientações religiosas e todas as minorias entre os brasileiros.

Precisamos escolher o candidato que defenda o meio ambiente, pois sem um ambiente saudável não haverá saúde e qualidade de vida.

Precisamos escolher o candidato que defenda a democracia, pois sem democracia não há possibilidade de corrigirmos os erros passados. Tentativas de soluções autoritárias apenas agravam os problemas, como aconteceu nas ditaduras do passado.

Precisamos escolher o candidato que tenha experiência em administração pública e que não tenha sido condenado por corrupção, pois a falta de experiência e a corrupção prejudicam nosso desenvolvimento, embora não sejam a causa da crise econômica.

Quem desejar conhecer melhor os programas de governos de todos os candidatos à presidência da República, sugerimos consultar este site que é confiável: https://mail.google.com/mail/u/0/?pli=1#inbox/FMfcgxvzKtNbdpLTXVDzpPJBfvrczQKj

A democracia é alegre, sem ódio, sem radicalismos e sem medo de sonharmos com um país cada vez melhor para todos.

Dr Lor

Presidente 2017- 2019

Decisões da Reunião de Setembro de 2018

Ata da reunião da AMANF em 29 de setembro de 2018

Foi realizada mais uma reunião ordinária da AMANF no último sábado, de 16 às 18 horas na Faculdade de Medicina, na sala 16, estando presentes as pessoas mencionadas abaixo.

Iniciamos com e apresentação dos participantes e, em seguida, foram feitos os relatos das atividades do mês.

Entre as atividades, ocorreu a palestra realizada pelo Dr. Lor no Colégio Eurico Gaspar Dutra, no Horto, em Belo Horizonte, na qual a cartilha “As manchinhas da Mariana” foi apresentada a cerca de 100 estudantes adolescentes e 6 professores na forma de slides e depois cerca de 20 perguntas foram respondidas. Foi uma experiência muito bonita e emocionante direcionada pela escola para o melhor acolhimento social de uma das alunas que é portadora de NF1.

Em seguida, foram discutidos os seguintes assuntos:

  • Festa Anual a ser realizada no último sábado de novembro, para a qual sugerimos a coordenação pela Maria Danúzia com a colaboração da equipe de festas (Leonardo Soares e da Rosângela Santos). A sala 16 já está reservada pelo Dr. Nilton.
  • Assinatura final do processo de regularização jurídica da AMANF (documentos reunidos para o Juiz da Comarca de Belo Horizonte).
  • Decisão da associada Giorgete Viana Silva de levar adiante – uma nova carta da AMANF – para os esclarecimentos por parte da diretoria do SUS do erro de atendimento médico sofrido por ela.
  • Aprovação de produção de Kits da AMANF, com a indicação de Tânia Corgosinho Maria Helena para a organização desta atividade.
  • Decisão de postarmos na página da AMANF uma orientação para os associados votarem de acordo com suas consciências, lembrando que a defesa do SUS e da democracia deve ser um compromisso importante para quem defende o bom atendimento às pessoas com NF. Ver AQUI
  • Resolvemos discutir a criação de Cartão de Associado da AMANF, o qual poderia dar direito às votações nas assembleias, ao atendimento gratuito com Dr. LOR no consultório particular, convênios com drogarias, laboratório e outras entidades comerciais, mediante uma taxa anual ou mensal a ser decidida em 2019. Além disso, o Cartão da AMANF poderia conter para quem desejasse uma informação sobre necessidades especiais de acordo com a Lei Estadual.
  • Palavra livre, quando conversamos sobre assuntos de interesse dos associados, incluindo explicações sobre porque indicamos o uso de cetotifeno para diversas pessoas com NF1.

Nada mais havendo a conversar, encerramos a reunião e assinamos a lista de presença.

Nilton Alves de Rezende

Rosângela da Silva Santos

Edson Wonder Ines

Leonardo Soares Vasconcelos

Maria Helena Rodrigues Vieira

Marcos Vinicius Soares Vieira

Tânia Marília Silva Corgosinho

Márcia C. Monteiro Campos

Juliana Ronachu Almeida

Edenilson Ribeiro de Souza

Marcos Paulo Soares Campos

Giorgete Viana Silva

Dilma Viana da Silva

Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues

 

 

A AMANF e as eleições

Caros associados da AMANF e leitores desta página.

As eleições estão chegando e na hora de votar precisamos saber quais os candidatos que representam AS MELHORES propostas para o nosso país, inclusive aquelas que ajudem o atendimento amplo às pessoas com Neurofibromatoses.

Em nossa última reunião da AMANF decidimos convidar a todos os leitores e associados para refletirmos com cuidado para podermos escolher os candidatos que:

  • Defendem o Sistema Único de Saúde (SUS) como um dos mais avançados sistemas de saúde pública do mundo e que prometem aumentar os recursos públicos para o SUS;
  • Defendem os direitos humanos para todos, como é o caso das pessoas com doenças raras, pois nós da NF estamos juntos com as mulheres, com os negros, com as populações indígenas, com as pessoas diferentes opções sexuais, com as diferentes orientações religiosas e todas as minorias entre os brasileiros;
  • Defendem o meio ambiente, pois sem a defesa do ambiente não haverá saúde e qualidade de vida;
  • Defendem a democracia, pois sem democracia não há possibilidade de corrigirmos os erros passados. Tentativas de soluções autoritárias apenas agravam os problemas, como aconteceu nas ditaduras do passado.
  • E que não tenham sido condenados por corrupção, pois a corrupção prejudica nosso desenvolvimento, embora não seja a causa da crise econômica.

Quem desejar conhecer melhor os programas de governos de todos os candidatos à presidência da República, sugerimos consultar este site que é confiável: VER AQUI

A democracia é alegre, sem ódio, sem radicalismos e sem medo de sonharmos com um país cada vez melhor para todos.

Dr Lor

Presidente 2017- 2019

Pesquisa sobre música na NF1 continua!

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Venham participar!

Convite a jovens de Belo Horizonte e cidades próximas!

Ainda temos vagas para voluntários com idade entre 12-16 anos que tenham interesse em participar do projeto de pesquisa do doutorado do dr. Bruno Cota.

Dr. Bruno está estudando se as pessoas com NF1 poderiam ser beneficiadas em suas dificuldades cognitivas pelo treinamento musical.

As aulas de música ocorrem aos sábados pela manhã, na Faculdade de Medicina da UFMG, e são ministradas pelos educadores musicais Bruno Messias e Ana Nolli, que é pós-graduanda em musicoterapia.

Ligue agora (31) 99851-8284

ou mande um e-mail para o Dr. Bruno: brucezar@hotmail.com.br

Abraços a todas e todos.

Dr. Lor

 

Um tratamento possível para os neurofibromas inoperáveis

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Os neurofibromas plexiformes são uma das complicações da Neurofibromatose do tipo 1 (NF1), eles já estão presentes desde o nascimento (mesmo que somente se tornem mais visíveis nos primeiros anos de vida) e ocorrem em cerca de 40% das pessoas com NF1. Em algumas pessoas eles causam deformidades importantes, especialmente quando estão na face. Além disso, os plexiformes podem não ser operáveis por causa do risco de sangramento, do local onde se encontram e dos resultados insuficientes para a correção da deformidade. Em alguns poucos casos (10 a 15%) os plexiformes, especialmente os grandes e profundos, podem apresentar transformação maligna.

Por isso, a busca por algum tratamento medicamentoso que reduza o tamanho dos neurofibromas plexiformes tem atraído a atenção de muitos cientistas em todo o mundo, como se pode ver pela a relação de estudos em andamento apoiados pela Children’s Tumor Foundation (VER AQUI).

Um dos medicamentos que vem sendo estudados é o Selumetinibe, sobre o qual já comentei aqui no início de 2017, um estudo realizado pela Dra. Eva Dombi e colaboradores, do grupo da Dra. Brigitte C Widemann, de Bethesda, nos Estados Unidos ( VER AQUI ).

Recentemente foram apresentados novos resultados do Selumetinibe em neurofibromas plexiformes pelo mesmo grupo da Dra. Brigitte C Widemann como resumo num evento científico nos Estados Unidos (VER AQUI), reforçando pesquisas anteriores que mostraram um benefício do uso do Selumetinibe para cerca de 70% das crianças com neurofibromas plexiformes em crescimento e inoperáveis. Se desejar ver fotos das crianças tratadas com o Selumetinibe naquele estudo, lembrando que são imagens fortes, entre neste link do Children’s Tumor Foundation:  VER AQUI).

Para orientar os associados da AMANF, discutimos os resultados deste novo estudo no nosso grupo de médicas e médicos do Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (CRNF). Participaram desta discussão:

Dr. Nilton Alves de Rezende, clínico e professor de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG e Diretor do CRNF;

Dra. Juliana Ferreira de Souza, clínica médica, com doutorado e pós-doutorado em neurofibromatose pela Faculdade de Medicina da UFMG e professora de Medicina da Família no UNIBH;

Dra. Luíza de Oliveira Rodrigues, clínica médica com mestrado em neurofibromatose pela Faculdade de Medicina da UFMG e Avaliadora de Tecnologias em Saúde da UNIMED BH;

Dr. Bruno Cesar Lage Cota, clínico com mestrado e doutorando em neurofibromatose pela Faculdade de Medicina da UFMG e médico do Hospital das Clínicas da UFMG;

Dra. Vanessa Waisberg, oftalmologista com mestrado e doutoranda em neurofibromatose pela Faculdade de Medicina da UFMG;

Dr. Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues (Dr. LOR), Coordenador Clínico do CRNF e presidente da AMANF (2017-2019).

 

Alerta

De início, é preciso lembrar que o Selumetinibe é um medicamento em fase experimental produzido pelos laboratórios farmacêuticos multinacionais Astra-Zeneca e Merck, mas que ainda não está à venda em nenhum país, conforme a Dra. Luíza de Oliveira Rodrigues conversou diretamente com representantes do Laboratório Astra-Zeneca.

 

Resumo dos resultados apresentados

Em resumo, o novo estudo (chamado de Fase 2) estudou 50 crianças e adolescentes com NF1 (30 meninos e 20 meninas, entre 3,5 e 17,4 anos) com neurofibromas plexiformes inoperáveis com uma ou mais morbidades decorrentes do tumor (havia dor em 28 pessoas, disfunção em 33 pessoas, deformidade em 44 pessoas).

Todas receberam Selumetinibe em ciclos contínuos de 28 dias na dose de 25 mg por metro quadrado de superfície corporal por via oral duas vezes por dia. Todas as crianças e adolescentes eram reavaliados a cada 4 ciclos (cerca de 4 meses). O número médio de ciclos reavaliados foi de 19,5.

A resposta foi considerada positiva quando ocorreu redução do tumor em mais de 20% do seu tamanho original ou redução na morbidade associada (dor, disfunção ou deformidade).

O resultado foi positivo (em geral depois de dois meses) em 36 pessoas (72%) e não fez efeito em 12 delas (24%). A redução média do volume do neurofibroma plexiforme foi de 27,7%.

Ao longo do primeiro ano de tratamento, a intensidade da dor diminuiu e a força e a mobilidade aumentaram. Foram necessários 6 meses de tratamento para que os efeitos positivos fossem observados.

Os efeitos colaterais mais frequentes foram gastrointestinais, além de creatinina aumentada sem sintomas, acne e micose nas unhas. Em 12 pessoas a dose do Selumetinibe teve que ser reduzida e 5 deles tiveram que deixar o tratamento.

A conclusão foi de que estes resultados confirmam os resultados anteriores da equipe de cientistas, que continuam a realizar novos testes em outras crianças.

 

Impacto do estudo

Por causa destes resultados, o Selimetinibe foi recomendado como “droga órfã” nos Estados Unidos e em países da Europa, o que torna mais fácil o seu acesso para os pacientes, mesmo que a droga ainda não faça arte das recomendações das agências reguladoras de saúde (como a FDA nos Estados Unidos e a ANVISA no Brasil).  VER AQUI a recomendação

 

Discussão dos resultados pelo grupo do CRNF

 

Dr. LOR – Minha primeira impressão é de que este novo medicamento se constitui num possível tratamento para 70% dos graves casos que temos enfrentado em nosso Centro de Referência, e isto não é pouco. Creio que este estudo será um dos temas muito discutidos no próximo congresso mundial em NF do qual participaremos em novembro próximo.

 

Dra. Juliana – Apesar de todo o entusiasmo que estes resultados trazem para nossa comunidade NF, é preciso ressaltar que o Selumetinibe foi utilizado em crianças sem a possibilidade de tratamento cirúrgico.

Portanto, o medicamento poderá ser indicado para casos especiais e não se trata de um estudo que nos permite comparar os resultados entre a cirurgia e o tratamento medicamentoso.

Outra questão é que o fato das duas agências reguladoras (dos EUA e Europa) terem conferido um status ao Selumetinibe, no tratamento dos plexiformes que, até onde vai o meu entendimento, os aproxima da utilização mais disseminada da droga no tratamento dos plexiformes.

Existe uma chance de que acabemos por ver o efeito dominó da solicitação judicial deste tipo de tratamento por indivíduos e famílias brasileiras com recursos financeiros para acionar a justiça, já que a ANVISA está, ao meu ver, muito distante de até mesmo avaliar este tipo de tratamento para NF, aqui no Brasil.

 

Dra. Luíza – Da minha perspectiva como Avaliadora de Tecnologias em Saúde, vou comentar sobre a qualidade metodológica destes resultados.

  1. É um estudo fase II, sem comparador, nem mesmo placebo. Considerando que é uma doença rara, não é mesmo factível esperar por um ensaio clínico randomizado. Mas ainda assim, é uma limitação metodológica relevante. O estudo foi parcialmente financiado pelo fabricante do selumetinibe, AstraZeneca (disponibilidade do medicamento e fundos para análise farmacocinética).
  2. Este resultado citado não é de uma publicação, é de um resumo apresentado em Congresso; além de não ter sido revisado pelos pares ainda, não tenho acesso aos dados completos dessa análise, o que dificulta a interpretação correta da magnitude do efeito (especialmente em termos absolutos). VER AQUI
  3. O benefício (que foi de 72% deresposta parcial, definida de forma composta, como redução de 20% do tumor OU redução de sintomas) é descrito em um desfecho substituto (taxa de resposta), sem correlação com desfechos de interesse ao paciente, como qualidade de vida ou sobrevida global. O fato de ter reduzido dor em alguns pacientes não significa que melhorou a qualidade de vida, pois a toxicidade pode impactar de forma negativa na qualidade de vida (náusea, vômitos, diarreia, aumento assintomático da creatinina, acne e micoses), cujas frequências (absolutas ou relativas) não estão descritas no abstract. De forma grosseira, consegui extrair de uma tabela da publicação original (VER AQUI) que cerca de 10 (20%) dos pacientes tiveram toxicidade de grau 3 ou 4. Na tabela S4 do apêndice (VER AQUI) da publicação original podem ser conferidos os diversos eventos adversos relatados.
  4. Ainda quanto à toxicidade, o tratamento teve que sofrer redução de dose em 24% dos pacientes e suspensão do tratamento e outros 10%, portanto, a toxicidade é relevante, dado que 1 em 3 pacientes tem que, no mínimo, modificar dose.
  5. O custo do medicamento não está confiavelmente disponível, por não ter aprovação da Anvisa ainda. Dessa maneira, é difícil estimar o custo financeiro do tratamento.

Da minha perspectiva, na ausência de dados absolutos, fica difícil estimar o impacto clínico real desse tratamento. A toxicidade dos inibidores de MEK é sabidamente alta, em todos os contextos em que são utilizados. As respostas parciais, nesses casos graves (inoperáveis), ainda não foram estudadas em longo prazo. Tenho receio do tratamento ser mais vantajoso pra indústria do que para os pacientes.

Entendo que, no contexto em questão, de gravidade e sem possibilidades terapêuticas, ficamos tentados a apostar nas “esperanças”. Mas, os resultados não me são convincentes, até o momento, de benefícios reais em desfechos de interesse ao paciente, que superem os riscos. Por enquanto, me parecem resultados estatisticamente significantes em exames de imagem. Eu gostaria mais de ver resultados sobre qualidade de vida.

Aguardo a publicação completa para rever essas considerações. Quem sabe os dados absolutos demonstrem melhor algum benefício clinicamente significativo?

 

Dr. Bruno – Achei excelentes as análises da Luíza e da Juliana, especialmente quanto à cautela frente à relação risco e custo/benefício e ao possível e temeroso uso indiscriminado da droga por interesse da indústria farmacêutica.

A ausência da descrição pormenorizada da metodologia e dos resultados deixou muitas lacunas. Também considero importante saber se foi utilizada alguma outra medida mais global, referente à qualidade de vida, no pré e pós-tratamento.

Também ainda não existem dados sobre o efeito duradouro na redução dos tumores e da melhora dos sintomas após o término do tratamento. Embora a suspensão do Selumetinibe devido aos efeitos colaterais tenha ocorrido somente em menos de 10% dos pacientes, para 24% deles a dose da droga teve que ser reduzida, como a Luiza mencionou, e isso implicou em redução do seu efeito e retorno do crescimento do tumor – ver no relato da dra. Andrea Gross ( VER AQUI ). Se não houver um controle do crescimento do tumor e dos sintomas a ele atribuídos de forma duradoura após o término do tratamento, e consequente necessidade de reiniciar ou prolongar o uso da droga, o impacto dos efeitos adversos possivelmente será ainda maior.

Outra questão: Posso estar enganado ou até mesmo talvez já existem evidências que tornem isso desnecessário, mas um parâmetro que poderia ser interessante na avaliação do risco e custo/benefício seria a mensuração da atividade metabólica dos tumores antes do tratamento, para uma melhor indicação de quais desses teriam uma melhor resposta ao Selumetinibe. Seriam aqueles com menor atividade, com consequente menor risco de malignização, ou os de maior? Pois se forem os primeiros vejo mais um ponto desfavorável ao seu uso.

Preferi ver as imagens (das crianças tratadas) depois da nossa discussão, pois já previa que a minha opinião poderia ser influenciada por elas. E foi interessante, pois mesmo assim o impacto das imagens foi forte o suficiente para motivar a minha esperança e eu amenizar a minha crítica. Ao final disso, concluo que vejo com algum entusiasmo os resultados, mas ainda com meus dois pés bem justos ao chão.

Dra. Vanessa – Fiz uma revisão sobre os efeitos colaterais oculares dos inibidores MEK, e o Selumetinibe é relativamente seguro quando comparado aos outros quimioterápicos da mesma classe.

Os efeitos colaterais oculares do Selumetinibe relatados foram: visão turva (geralmente transitória), diplopia, edema palpebral, hemorragia subconjuntival, lacrimejamento, separação das camadas externas da retina (geralmente discreta) e descolamento do epitélio pigmentar da retina.

Efeitos colaterais graves associados a outros inibidores MEK (Trametinibe, RO5126766 e PD0325901), como oclusão de veia, uveíte, neuropatia óptica, serosa central e descolamento seroso da retina não foram associados ao uso do Selumetinibe.

Como foi dito nos comentários de Pulido e colaboradores ( VER AQUI), outro fator que pode ter ajudado na baixa taxa de efeitos colaterais oculares foi a dose mais baixa usada nas crianças do estudo.

Vale ressaltar que os pacientes que estejam em tratamento com inibidores MEK incluindo o Selumetinibe devem ter acompanhamento oftalmológico frequente.

 

Dr. LOR e Dr. Nilton – Agradecemos à Juliana, Luíza, Bruno e Vanessa pela discussão esclarecedora sobre este tema tão importante. Vamos levar estas nossas observações para o Congresso Mundial em Neurofibromatoses em Paris em novembro de 2018.

Não sou a favor do aborto: sou contra ele ser um crime.

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Ninguém deseja passar pela experiência dolorosa de interromper uma gravidez. Todos sabemos o quanto sofrem as mulheres que precisam tomar esta decisão. Então, não posso ser a favor do aborto, ou seja, não posso desejar passar, ou que alguém passe, pelo difícil processo de não levar adiante uma gestação.

O que não podemos mais aceitar é que tantas mulheres sejam mortas com agulhas de tricô e outros métodos inconcebíveis em clínicas clandestinas, porque a lei diz que o aborto é crime, uma lei aprovada por uma maioria de homens no congresso nacional. Lei que está em discussão no Supremo Tribunal Federal neste momento ( VER AQUI)

Respeito o argumento das pessoas que são honestamente contra o aborto.

O embrião tem vida? Sim.

É um ser humano em formação? Sim.

Precisa ser protegido? Sim.

Então precisamos saber o que é uma vida humana e como ela deve ser protegida.

Já está em vigor a lei que admite o aborto quando a gestação põe em risco a vida da mãe porque a vida da mulher é mais importante do que a do bebê. Não há dúvida de que, por qualquer medida que possamos escolher, uma pessoa adulta com sua história de vida é muito mais importante do que um grupo de células que estão formando um embrião, que ainda não tem identidade, nem afetos, nem história.  Ver aqui porque a a vida da mulher é mais importante do que a do embrião .

O que nos torna realmente humanos é nossa história pessoal e não o momento em que fomos fecundados.

Também já está na lei atual que uma gestação decorrente de um estupro pode ser interrompida. Novamente admitimos a importância da vida da mulher, porque ela seria duplamente vítima de violência se fosse obrigada a cuidar de uma criança que é a lembrança permanente do seu agressor.

Na mesma lei, entendemos que a ausência de cérebro no bebê (anencefalia) permite o aborto porque o feto, apesar de ser uma vida humana do ponto de vista biológico, ele jamais poderá construir uma identidade, desenvolver afetos ou ter uma história de vida, que é, repito, o que nos define como seres humanos.

Pois então, é disso que se trata: continuar a gestação deve ser um direito de escolha da mulher, que é um ser humano pleno, e não uma obrigação legal em defesa de um embrião a caminho de se tornar um ser humano.

Neste momento de discussão, lamento ver que muitos dos políticos que defendem a manutenção da criminalização do aborto (com o argumento de que defendem a vida) apoiam com entusiasmo o congelamento de verbas públicas para os próximos 20 anos para que o governo Temer pague juros aos bancos e seus acionistas. Quantas vidas humanas serão perdidas por causa desta decisão política, que já está provocando menos vacinas, menos saneamento básico, menos hospitais, menos educação e menos segurança?

Se alguma mulher for contra o aborto por motivos religiosos, morais, éticos ou qualquer outra razão, sua vontade também tem que ser respeitada.

O que não podemos é obrigar as outras mulheres, quando têm seus motivos para interromper uma gestação, a pagar pelo aborto em clínicas clandestinas sofisticadas (as ricas) ou a morrer em clínicas clandestinas incompetentes (as pobres), como diz o cartaz acima. Porque todas elas sofrem.

Espero que o Supremo Tribunal Federal escolha a melhor opção: pela descriminalização do aborto.

 

Opinião pessoal do Dr. Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues (Dr LOR)

Presidente da AMANF 2017-2019

Mais um passo importante para o tratamento dos neurofibromas

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Temos comentado neste blog que uma das dificuldades para o estudo de medicamentos para o tratamento dos neurofibromas cutâneos é a nossa falta de métodos científicos padronizados para a medida do número e do tamanho dos neurofibromas (VER AQUI ).

Sem esta informação não podemos afirmar com segurança se um medicamento (cetotifeno e anticoncepcionais hormonais orais, por exemplo) é capaz de alterar o crescimento (número e tamanho) dos neurofibromas.

Uma parte importante desta dificuldade foi superada, pois o grupo de cientistas brasileiros liderados pelo pioneiro Dr. Mauro Geller (VER AQUI  ), criador do Centro Nacional de Neurofibromatoses no Rio de Janeiro, publicou um estudo que propõe um novo método para a medida objetiva dos neurofibromas cutâneos (ver o artigo completo em inglês: AQUI).

No artigo, cuja primeira autora é nossa conhecida Dra. Karin SG Cunha da Universidade Federal Fluminense ( VER AQUI ), os autores propõem que a quantificação dos neurofibromas seja feita por meio de fotografias padronizadas e testaram o novo método em 92 pessoas com NF1, todas elas com idade acima da puberdade. A ideia original do estudo foi proposta pelo Dr. Bruce Korf  (VER AQUI) que sugeriu a demarcação padronizada como método de contagem dos neurofibromas.

As fotos foram realizadas de forma padronizada em determinadas áreas do corpo (costas, abdome e coxa – ver Figura 1, do próprio artigo), delimitadas por marcadores de papel com área definida e graduada em cm nas laterais. Os neurofibromas observados nas fotos foram contados numa tela de computador por duas das pesquisadoras e comparados com o número total de neurofibromas que também foram contados um a um por dois dos pesquisadores em cerca da metade das pessoas fotografadas.

Figura 1 – Reproduzida do artigo

Os resultados mostraram que o método fotográfico é rápido, fácil e confiável para o cálculo do total de neurofibromas que uma pessoa apresenta em seu corpo. Ou seja, se fotografarmos aquelas determinadas áreas do corpo e contarmos naquelas fotos os neurofibromas visíveis, o número médio encontrado (em neurofibromas por 100cm2) será proporcional ao total de neurofibromas existentes em todo o corpo daquela pessoa.

Além disso, os resultados obtidos por diferentes pessoas contando os neurofibromas são semelhantes, mostrando que o método pode ser empregado por diferentes pesquisadores com uma margem de variação pequena.

Como resultados adicionais, o grupo de pesquisadores mostrou que houve uma correlação entre a idade e o número de neurofibromas até a idade de 39 anos. Ou seja, quanto mais velha a pessoa, maior o número de neurofibromas, mas depois dos 39 anos a idade não aumentou a quantidade de neurofibromas.

Dra. Karin e colaboradores alertam que embora este novo método tenha sido destinado para contar o número de neurofibromas, ele constitui um passo também para a quantificação do tamanho dos neurofibromas, pois a área de cada tumor pode ser medida a partir das escalas laterais nas fotos.

Imaginamos que um passo seguinte para o aperfeiçoamento desta técnica seria o desenvolvimento de algum método que permitisse medir o volume dos neurofibromas, ou seja, o seu tamanho nas três dimensões, uma vez que eles se manifestam para fora da pele, mas também penetram nos tecidos.

De qualquer forma, com este novo método proposto pela Dra. Karin Cunha e colaboradores, poderemos estudar melhor os efeitos da puberdade, da gestação, do envelhecimento, de dietas, de medicamentos e outros procedimentos diversos sobre o crescimento dos neurofibromas cutâneos.

Todas as pessoas que trabalham e estudam as neurofibromatoses serão beneficiadas por este trabalho apresentado e por isso o grupo liderado pelo Dr. Mauro Geller merece o nosso agradecimento por mais esta brilhante contribuição científica.

Ata da reunião da AMANF em 28 de julho de 2018


Foi realizada mais uma reunião ordinária da AMANF no último sábado, de 16 às 18 horas na Faculdade de Medicina, na sala 166, estando presentes as pessoas mencionadas abaixo.
Iniciamos com e apresentação dos participantes e, em seguida, registramos o comparecimento do professor Romeu Cardoso Guimarães, convidado para participar de nossa reunião em função da doação no valor de 2420 reais que foi realizada para a AMANF, donativo este que foi recolhido pelo casal Romeu e Alexandrina Guimarães durante a sua festa de aniversário. Realizamos o agradecimento público ao professor Romeu pela doação generosa, que será fundamental para darmos continuidade aos nossos projetos sociais, assim como pelas suas orientações informais que tem realizado em nossos projetos científicos.
Em seguida, foram discutidos os seguintes assuntos:
1) Festa Junina organizada pela Maria Danúzia com a colaboração do Leonardo Soares e da Rosângela Santos, que conseguiu realizar mais um belo trabalho de divulgação de nossa entidade, além de arrecadar 140 reais além das despesas realizadas.
2) Andamento do processo de regularização jurídica da AMANF (documentos reunidos para o Juiz da Comarca de Belo Horizonte) – quase tudo pronto, com perspectiva de solução final em agosto de 2018.
3) Discussão da resposta da direção do SUS para a carta de reclamação enviada em nome da associada Giorgete Viana Silva (adiada para quando a associada estiver presente).
4) Sugestão de produção de Kits da AMANF proposta pela Maria Helena.
5) Palavra livre, quando conversamos sobre assuntos de interesse dos associados, incluindo nossa participação no Congresso Mundial sobre Neurofibromatoses que acontecerá em Paris em novembro de 2018, no qual apresentaremos diversos temas de pesquisas realizadas em nosso Centro de Referência do HC-UFMG.
Nada mais havendo a conversar, encerramos a reunião e assinamos a lista de presença.
Nilton Alves de Rezende
Rosângela da Silva Santos
Maria Danuzia Silva Ribas
Letícia Aparecida Miguel dos Santos
Edson Wonder Ines
Leonardo Soares Vasconcelos
Cristielle da Silva Rocha de Alcamiro

Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues

Reunião da AMANF no próximo dia 28 de julho de 2018

Convidamos a todas as pessoas associadas e interessadas nas neurofibromatoses a comparecerem à nossa reunião mensal de julho de 2018.

Será no próximo sábado, de 16 às 18 horas na Faculdade de Medicina, na sala informada na portaria.

Assuntos:

  • Abertura e apresentação dos participantes.
  • Andamento do processo de regularização jurídica da AMANF (documentos reunidos para o Juiz da Comarca de Belo Horizonte).
  • Relato da Festa Junina
  • Recebimento da doação generosa do casal Romeu e Alexandrina Guimarães e leitura da carta de agradecimento.
  • Discussão da resposta da direção do SUS para a carta de reclamação enviada em nome da associada Giorgete Viana Silva.
  • Sugestão de produção de Kits da AMANF proposta pela Maria Helena.
  • Palavra livre para conversarmos sobre assuntos de interesse dos presentes.

Esperamos você.

Até lá.

Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues

Presidente 2017-2019

Devemos participar de bancos de dados?

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“Existe uma organização nos Estados Unidos chamada Children’s Tumor Foundation (CTF), que é dedicada a estudar e apoiar as pessoas com neurofibromatoses. Eles disponibilizaram um cadastro para pessoas com NF do mundo todo, pois alguns laboratórios dos EUA e da Europa estão estudando e desenvolvendo medicamentos para achar uma possível cura ou controle. O link para o cadastro é: http://nfregistry.org . Não sei se o senhor já falou sobre isso no blog, mas é muito importante. É um cadastro bem extenso e todo em inglês, eles perguntam muita coisa, mas é importante que os portadores se cadastrem e divulguem. CAA, de local não identificado.

 

Caro CAA, obrigado pela sua pergunta muito interessante.

Sim, conhecemos a Children’s Tumor Foundation e desde 2008 participamos de todos os congressos anuais que a fundação promove (VER AQUI).

A CTF é uma organização muito importante para o desenvolvimento dos conhecimentos sobre as neurofibromatoses e tem sido a principal instituição de divulgação científica sobre as NF em escala mundial.

Já apresentamos dezenas de trabalhos científicos naqueles eventos, inclusive recebendo prêmios e distinções (por exemplo,  VER AQUI ).

Neste ano de 2018 acontecerá o Congresso Mundial sobre Neurofibromatoses em Paris promovido também pela CTF e já estamos inscritos com 7 temas livres para serem apresentados no evento, levando novos resultados de pesquisas realizadas no ano passado no Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais .

Quanto à sua pergunta sobre participarmos do banco de dados da Fundação parece-me uma ideia interessante e por isso eu mesmo sou cadastrado como pai, pois minha filha Maria Helena possui neurofibromatose do tipo 1, para receber qualquer nova informação da CTF. Creio que este tipo de registro permite aos cientistas obterem um conjunto de dados sobre as pessoas com neurofibromatoses, o qual pode ser útil na definição de demandas e políticas para a melhor qualidade de vida das pessoas com NF.

No entanto, sabemos que estes dados podem ser utilizados de forma inadequada por parte de interesses empresariais de laboratórios farmacêuticos, que buscam o lucro, literalmente, a qualquer preço.

Para evitarmos estes abusos é necessária a organização política mais justa e democrática da sociedade civil, incluindo a constituição de associações de defesa dos interesses sociais das pessoas com determinadas doenças, como a nossa Associação Mineira de Apoio às Pessoas com Neurofibromatoses, as quais possam controlar a transparência destes bancos de dados e destiná-los ao bem das pessoas e não aos lucros corporativos.