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Tema 321 – Sistema nervoso e dor na NF1 – Novidades do Congresso de 2017

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Comentei em outras oportunidades algumas novidades do Congresso de NF de 2017 sobre o problema da dor nas NF (ver AQUI). Hoje trago mais um estudo sobre dor e NF1 que foi apresentado naquele evento pela Dra. Taryn M. Allen e colaboradores do Instituto Nacional do Câncer dos Estados Unidos.

Adaptei abaixo o texto do resumo apresentado. Leia mais

Tema 319 – Novidades do congresso – Parte 5: Dor e NF


A dor crônica, forte e de difícil tratamento pode ser uma das complicações das neurofibromatoses (ver  AQUI post anterior), entre elas a Schwannomatose, cuja principal característica é a presença de múltiplos tumores periféricos (schwannomas) acompanhados de dor neuropática de difícil tratamento (ver abaixo a Tabela com os medicamentos atualmente disponíveis para o tratamento da dor nas NF).
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Uma dor especial nas neurofibromatoses: a da família.

Nos últimos dias falei sobre as formas mais comuns de dor nas neurofibromatoses. Hoje, quero comentar aquela que talvez seja a mais comum: a angústia das famílias diante da incerteza quanto ao presente e ao futuro de seus entes queridos acometidos pela doença.
O sofrimento geralmente começa na demora para se chegar a um diagnóstico. As neurofibromatoses são doenças raras e por isso a maioria dos profissionais da saúde desconhece os critérios diagnósticos para as NF e os problemas de nossos filhos e filhas são tratados como se tivessem outras causas. Assim, o diagnóstico correto costuma demorar para acontecer e o diagnóstico errado sempre leva a condutas equivocadas.
Quando o diagnóstico correto é feito e descobrimos que se trata de doenças genéticas e nós, pais e mães, ficamos confusos porque não temos conhecimento científico suficiente para compreendermos as questões biológicas mais complexas que nos são apresentadas pelos médicos. Nós não sabemos exatamente o que são doenças genéticas, doenças hereditárias, doenças adquiridas ou doenças congênitas.
Infelizmente, muitos médicos, com a intenção de esclarecer os pais, completam de forma equivocada o seu diagnóstico mostrando-nos imagens de pessoas com neurofibromatoses, fotos e ilustrações escolhidas em livros de medicina ou na internet, geralmente os casos mais graves, que nos deixam arrasados. Então, o meu bebê vai ficar assim?
Em seguida, além do diagnóstico de que se trata de uma doença genética, ficamos sabendo que não há cura. Isto geralmente provoca um grande sentimento de culpa por parte dos pais, e ficamos nos perguntando o que teríamos feito de errado: será que foi o cigarro, a bebida, a exposição a substâncias perigosas, a alimentação, etc.?
Geralmente não somos informados pelos médicos de que nada do que tenhamos feito foi a causa da mutação nova no gene da nossa criança, mutação esta que acontece totalmente por acaso em 1 em cada 3 mil crianças na NF1, em 1 em cada 20 mil crianças na NF2 e em 1 em cada 40 a 50 mil crianças com schwannomatose.
A partir daí a dor familiar vai aumentando a cada dia naqueles casos realmente mais graves, que requerem internações e cirurgias, provocam perda de capacidades funcionais, dificuldades de aprendizado graves e até mesmo a morte.
Nos outros casos menos graves, mesmo naqueles casos em que nosso filho ou filha está bem e feliz, a incerteza do seu futuro, de como a doença vai evoluir, nos deixa noites sem dormir na angústia. Não somos informados de que os casos mais graves geralmente já nascem mais graves e que é possível para a maioria das pessoas com NF levar uma vida feliz.
Assim, sofremos cronicamente como família e, muitas vezes, por falta de informação. Por isso, num questionário realizado pela Associação Maria Vitória de Doenças Raras, a maioria das pessoas com NF e suas famílias responderam que sua maior necessidade neste momento, acima mesmo de tratamentos medicamentosos ou cirúrgicos, é mais informação sobre as neurofibromatoses.
Então, é preciso lembrar que cura não é o mesmo que tratamento. As neurofibromatoses não têm cura, é verdade, mas têm tratamentos.
Uma parte do tratamento para alívio da dor no coração das famílias com neurofibromatoses vem sendo construída em todo o mundo por associações de famílias que enfrentam de frente o problema.

Estas associações nos oferecem informação científica, cuidadosa, carinhosa e acolhedora sobre a doença das nossas crianças.

Dor neuropática – Parte 2

Continuandonossa compreensão da dor neuropática nas neurofibromatoses, retomo a partir do ponto 4, na figura acima.
O ponto 4 refere-se às conexões que existem na medula espinhal, entre os nervos que trazem o estímulo doloroso da periferia do corpo e os nervos que conduzem estes estímulos até os centros superiores no cérebro.
Na medula, pode ocorrer menor inibição da sensibilidade dolorosa, ou seja, o filtro realizado pelos neurônios na medula estariam menos ativos, permitindo a passagem da dor com mais facilidade para os centros superiores. Alguns analgésicos e a cortisona podem agir nestas conexões, reduzindo a dor, como, por exemplo, nos chamados bloqueios com cortisona injetada ao redor da medula.
No ponto 5, novos filtros (modulações) dos estímulos podem ocorrer, aumentando ou diminuindo a sensibilidade dolorosa. Neste ponto, algumas drogas chamadas neurolépticas e os anticonvulsivantes podem ajudar a reduzir a passagem dos estímulos dolorosos.
No ponto 6, sabemos que a dor é modulada, ou seja, aumentada ou diminuída por fatores emocionais e pelo estado de humor. Assim, a mesma lesão física pode parecer muito mais dolorosa à noite, quando nosso humor aumenta as percepções da fadiga, do cansaço e dos perigos, porque somos seres diurnos, selecionados para vivermos durante o dia e repousarmos à noite.
Também sabemos que a depressão e a ansiedade podem aumentar a sensação de dor. Por isso, antidepressivos e ansiolíticos podem ajudar a controlar a dor nas neurofibromatoses.
O ponto 7 corresponde às diversas regiões do cérebro onde armazenamos nossas informações sobre aquilo que acontece conosco. Assim, a memória, o conhecimento e o aprendizado da dor participam da regulação de como percebemos a dor e o medo que ela nos causa. Por isso, a psicoterapia, o acompanhamento psicológico e o controle cognitivo podem auxiliar o controle da dor neuropática nas neurofibromatoses.
O ponto 8 corresponde à expressão genética de uma herança com maior ou menor sensibilidade para a dor. Neste sentido, parece que a ausência da neurofibromina na NF1, pelo menos em camundongos de laboratório, aumenta a sensibilidade dolorosa de um modo geral.
É preciso lembrar que deve haver outros mecanismos de dor nas neurofibromatoses que desconhecemos ainda. Por exemplo, não sabemos exatamente porque os neurofibromas cutâneos (na NF1) raramente são dolorosos e os schwannomas podem ser dolorosos na NF2 e são muito dolorosos na schwannomatose.
Finalmente, também é preciso reconhecer que vários dos mecanismos do ponto 1 ao ponto 8 podem estar atuando ao mesmo tempo numa pessoa com neurofibromatose e por isso o tratamento da dor neuropática geralmente é complexo e multidisciplinar.

Dor neuropática – Parte 1

Continuando a resposta de ontem, para o tratamento da dor neuropática nas neurofibromatoses, precisamos compreender um pouco mais como agem os medicamentos e cirurgias usados.
A figura acima pode ser útil para compreendermos como surge a dor neuropática nas neurofibromatoses.
Começando de baixo para cima, no ponto 1 temos a terminação do nervo que leva a sensibilidade dolorosa dos tecidos (na pele, por exemplo) até o cérebro. 

Uma lesão no ponto 1, um corte, por exemplo, libera substâncias inflamatórias que estimulam as terminações nervosas. Assim, os antinflamatórios, o gelo e alguns analgésicos atuam neste ponto, reduzindo o processo inflamatório e aliviando a dor.
No ponto 2, uma compressão mecânica, por exemplo, um neurofibroma comprimindo o nervo contra o osso, causa irritação ou destrói o nervo, o que é percebido como dor. Por isso, a remoção cirúrgica das compressões pode aliviar determinadas formas de dor neuropática.

Por outro lado, a destruição do nervo pode causar a chamada dor fantasma, como nas amputações. Por isso, sinais de compressão nervosa devem ser tratados com rapidez.
No ponto 3, a persistência da dor não tratada pode alterar a expressão genética de proteínas que controla a dor, a neurofibromina, inclusive, aumentando a sensibilidade dolorosa da pessoa. 

Ou seja, um pequeno estímulo que não causaria dor, pode se transformar em dor forte por causa deste aumento da sensibilidade. Por isso, não devemos deixar uma pessoa com dor, sem tratamento. Uma dor não tratada hoje é uma dor duplicada amanhã.

Amanhã continuo dos pontos 4 em diante, para não dar dor de cabeça nos leitores.

Como é a DOR nas neurofibromatoses?

Olá. Tenho neurofibromatose, com poucos caroços na pele, mas muitos na coluna, de acordo com o resultado da ressonância magnética. Sinto muita dor nos braços e principalmente nas pernas, que não me deixa dormir. O senhor disse que os neurofibromas geralmente não doem. Como explica o meu caso? O que posso fazer? ADN, de Santos, SP.
Caro A. Obrigado pela sua pergunta sobre um assunto que ainda não comentei neste blog. De fato, geralmente, a maioria dos neurofibromas não doem, mas a dor pode ser a queixa principal de cerca de 15% das pessoas com neurofibromatoses.
Como não sei exatamente qual das neurofibromatoses (NF1, NF2 ou Schwannomatose) você apresenta, aproveito para esclarecer algumas diferenças entre elas quanto à dor.
O Quadro abaixo foi adaptado daquele publicado em 2015 pela Sociedade Brasileira de Pesquisa em Neurofibromatose (Clique aqui para ver o artigo completo) e pode ser útil para compreendermos a questão da dor.
Doença
Tipo de dor
Duração
Causa
Tratamento
NF1
Dor de cabeça
Aguda (rara)
Aumento da pressão no cérebro?
Exames de imagem para esclarecer
Crônica (comum)
Desconhecida
Analgésicos comuns
Em outras partes
Aguda (perigosa)
Transformação maligna de um neurofibroma?
Exames de imagem e cirurgia se houver suspeita
Crônica (comum)
Plexiformes
Compressão da medula
Tumor glomus
Cirurgia quando possível e analgésicos, antidepressivos e anticonvulsivantes
NF2
Dor de cabeça
Aguda
Aumento da pressão no cérebro?
Exames de imagem para esclarecer
Crônica
Incomum: buscar outras causas
Analgésicos?
Em outras partes
Aguda ou crônica
Schwannomas em crescimento
Cirurgia quando possível e analgésicos
Schwannomatose
Em outras partes
Aguda ou crônica
Schwannomas em crescimento
Cirurgia quando possível e analgésicos
É preciso lembrar que o tratamento da dor nas neurofibromatoses, especialmente aquela dor crônica e com características que que nós chamamos neuropáticas, não é simples.
A dor neuropática pode ser percebida como uma dor profunda, em queimação, ardência, “como se fosse um choque”, “como se fosse no osso”, “como se estivesse puxando o nervo”, “como dor de dente” e outras formas.
A dor neuropática causa grande desconforto psicológico constante, dificulta ou interrompe o sono, o que resulta em fadiga crônica, cansaço e depressão.
Geralmente, o tratamento da dor neuropática requer o uso prolongado de analgésicos comuns (dipirona e paracetamol) com outros semelhantes à morfina (opioides) e associados a antidepressivos e anticonvulsivantes. Às vezes, injeção de cortisona em determinados locais da coluna podem ser eficazes.
Algumas vezes é possível localizar a origem da dor, um neurofibroma plexiforme, um schwannomas periférico ou um neurofibroma comprimindo a raiz de um nervo na coluna. Nestes casos, é possível a tentativa cirúrgica para remover a causa, embora em alguns casos a dor possa continuar.

Amanhã falo um pouco mais sobre a dor neuropática.