Os neurofibromas são nódulos que aparecem tanto na pele, quanto sob a pele ou em órgãos profundos, e em cerca de 85% das pessoas com Neurofibromatose do Tipo 1 (NF1) encontramos dois ou mais neurofibromas.
Os neurofibromas são tumores, ou seja, são formados por tecidos corporais que apresentam crescimento aumentado. Este crescimento pode ocorrer lentamente ou apresentar fases de aumento acelerado.
Os neurofibromas são benignos do ponto de vista anatomopatológico, ou seja, não apresentam as características dos tumores malignos (invasão, necrose, metástase). No entanto, podem causar grande sofrimento dependendo do tipo e da sua localização e evolução.
Os neurofibromas geralmente não apresentam dor à palpação.
Os neurofibromas são típicos da Neurofibromatose do Tipo 1, embora raramente possam acontecer em pessoas com NF2.
Há quatro tipos de neurofibromas: cutâneos, subcutâneos macios, subcutâneos nodulares e plexiformes.
Antes de prosseguir na leitura, precisamos informar que iremos mostrar algumas imagens que podem causar preocupação a você.
1) Neurofibromas cutâneos
Geralmente são arredondados, macios, lisos, ligeiramente rosados e indolores e começam pequenos (com poucos milímetros – ver Figura acima) e podem crescer lentamente ao longo dos anos e chegarem a um ou dois centímetros nas pessoas mais velhas.
Geralmente aparecem a partir da adolescência.
Eles causam desconforto estético, mas nunca se transformam em tumores malignos.
2) Neurofibromas subcutâneos macios
Outro tipo de neurofibroma surge debaixo da pele e se comporta da mesma maneira que os neurofibromas cutâneos. A Figura 2 mostra alguns neurofibromas cutâneos (acima da pele) e um neurofibroma subcutâneo (abaixo da pele), parecendo uma picada de inseto.
Figura 1 – Neurofibromas cutâneos e um subcutâneo macio
Neurofibromas subcutâneos nodulares
O terceiro tipo de neurofibroma é formado por aqueles subcutâneos de consistência firme (como amêndoas sob a pele) e que podem acompanhar o trajeto dos nervos.
Os neurofibromas nodulares podem ser dolorosos espontaneamente ou quando tocados.
Numa pequena parte das pessoas com NF1 (cerca de 5 a 10%), estes neurofibromas aparecem nas raízes dos nervos que saem da medula espinhal e podem causar compressão da medula e problemas neurológicos.
Estes neurofibromas nodulares se comportam como os neurofibromas plexiformes (ver abaixo).
Figura 2 – Neurofibromas subcutâneos nodulares no trajeto dos nervos entre as costelas na primeira foto e na segunda foto no punho (4) associado com outros cutâneos (1).
Neurofibromas plexiformes (50% das pessoas com NF1)
O quarto tipo de neurofibroma é o chamado neurofibroma plexiforme (aparentam ser um novelo de nervos), que é congênito, ou seja, está presente desde o nascimento, embora muitas vezes não seja percebido de imediato.
Cerca de metade das pessoas com NF1 apresenta um ou mais neurofibromas plexiformes.
Os plexiformes costumam crescer mais na infância e depois podem se estabilizar, crescendo mais lentamente.
Os neurofibromas plexiformes podem se transformar em tumores malignos em cerca de 15% das pessoas com NF1 que nascem com eles.
Os plexiformes em casos raros (infelizmente mostrados na internet como se fossem comuns na NF1) podem causar deformidades em qualquer parte do corpo, mas, para proteger os leitores de imagens preocupantes, somente mostraremos abaixo duas fotos de um mesmo neurofibroma plexiforme em uma criança.
Figura 3 – Neurofibroma plexiforme no tornozelo de uma menina com NF1, que cresceu nos anos seguintes e foi parcialmente retirado por meio de cirurgia.
Tratamento para os neurofibromas
Regra número 1: nenhum neurofibroma precisa ser removido apenas porque ele foi encontrado.
Regra número 2: nenhum neurofibroma deve ser tratado com radioterapia ou quimioterapia.
Os neurofibromas cutâneos e subcutâneos macios podem causar desconforto estético e discriminação social e por isso as pessoas com NF1 sentem necessidade de removê-los.
Até este momento, o único tratamento que existe para estes neurofibromas é a cirurgia ambulatorial. Não existem medicamentos, dietas ou qualquer outro método que tenha funcionado verdadeiramente de acordo com os estudos científicos até agora realizados por pesquisadores confiáveis.
Os neurofibromas subcutâneos nodulares podem ser dolorosos e apresentam um risco de transformação maligna semelhante aos plexiformes (15%), por isso pode ser necessário removê-los por meio de cirurgia, a qual pode requerer hospitalização, de acordo com a localização e tamanho do neurofibroma.
Os neurofibromas plexiformes constituem um dos maiores problemas para a metade das pessoas com NF1 que os apresenta, pois podem causar deformidades, dor, perda de função e invalidez e mesmo a morte, dependendo de sua localização e crescimento.
Quando necessário, seu tratamento é complexo e basicamente cirúrgico e geralmente requer hospitalização. No entanto, quando não podem ser tratados cirurgicamente por causa de sua localização, alguns medicamentos, como o Imatinibe, têm sido testados em casos muito selecionados (ver no Blog do Dr LOR outras informações sobre esta questão).