Parte 2 – Relato da Dra. Juliana Ferreira de Souza sobre o Congresso de Neurofibromatoses nos Estados Unidos 2016
Continuação do Simpósio Satélite Educacional
Tema 3 – Osteoporose na NF1 (Dr. David Stevenson)
Nota 1 – Breve revisão da literatura feita pelo Dr. Stevenson, relembrando que a osteoporose tem prevalência aumentada na NF1 e está associada a um maior risco de fraturas nestes indivíduos;
Nota 2 – O diagnóstico deve ser feito com densitometria óssea;
Nota 3 – Ainda não está demonstrada a utilidade do medicamento à base de biofosfonatos na NF1;
Nota 4 – Dr. Stevenson mencionou um estudo clínico em andamento, utilizando altas doses de Vitamina D em indivíduos com NF1, e sem resultados animadores quanto à saúde óssea destes indivíduos;
Nota 5 – Até o momento está indicada a suplementação de Vitamina D (por via oral) nos casos de deficiência (buscando alcançar níveis plasmáticos adequados de Vitamina D), a interrupção do tabagismo e o estímulo à prática de exercício físico;
“Novamente, me parece não ter havido mudança na conduta clínica atualmente adotada. Aguardemos pelo resultado final do estudo clínico por ele mencionado.”
Nota 1 – De 15 a 25% dos adultos com NF1 apresentam um número considerável de neurofibromas cutâneos, provocando demanda por tratamento estético dos mesmos;
“Nenhum comentário foi feito sobre a subjetividade do tema quanto à percepção individual do paciente com NF1 que apresenta neurofibromas cutâneos e deseja de removê-los, independentemente do número de lesões. ”
Nota 2 – Dr. Korf mencionou as técnicas de eletrocauterização e eletrodissecação e laser com CO2 para a exérese dos neurofibromas;
“Nenhuma menção foi feita à fotodermoterapia (técnica mencionada pelo Riccardi em e-mail prévio) ou a qualquer outra forma de exérese ou terapia alternativa para os neurofibromas cutâneos. ”
Nota 3 – Um ensaio clínico usando um inibidor da MEK visando o tratamento de neurofibromas cutâneos terá início em breve;
“A questão principal, colocada pelo próprio Dr. Korf, diante dos potenciais efeitos colaterais desta droga (que vem sendo testada para o tratamento de plexiformes e tumores malignos da bainha do nervo periférico) é: qual o limite razoável (para médicos e pacientes) para o tratamento dos aspectos cosmético ligados à NF1? ”
Tema 5 – Manejo clínico (Dr. Peter de Blank) e avaliação oftalmológica e biomarcadores no glioma óptico na NF1 (Dr. Robert Avery)
Nota 1 – Na sua maioria os gliomas ópticos na NF1 são Astrocitomas Pilocíticos Juvenis. Pior prognóstico: aqueles que são diagnosticados antes dos 2 anos de idade e após os 5 anos de idade; aqueles localizados mais posteriormente na via óptica (glioma quiasmático ou pós quiasmático); gliomas ópticos em meninas;
“Na prática clínica, especial atenção deve ser dada ao acompanhamento oftalmológico (com exame de imagem, se necessário) destes casos. ”
Nota 2 – Recomendação de exame oftalmológico anual (até os 8 anos de idade) e de 2 em dois anos (acima dos 8 anos de idade) com: acuidade visual quantitativa, campo visual, cor e fundoscopia. Se o exame oftalmológico for limitado ou inconclusivo (por exemplo, pela idade do paciente ou incapacidade de colaborar com o exame) considerar a realização de RNM.
“Achei interessante a possibilidade de encaminharmos ao oftalmologista solicitando, especificamente, a avaliação dos 4 domínios citados acima. Acho que esta prática pode direcionar a avaliação oftalmológica e melhorar a qualidade da mesma (especificamente para os indivíduos com NF1) e da contra-referência por parte dos colegas oftalmologistas.”
Nota 3 – A melhor indicação para tratamento (quimioterapia) continua sendo quando acontece a diminuição progressiva da acuidade visual quantitativa e a perda progressiva de campo visual. O acompanhamento, durante a quimioterapia, deve ser feito com exames oftalmológicos e RNM a cada 3 meses;
“Foram ressaltados: a importância da avaliação quantitativa e não qualitativa da acuidade visual (tanto para o diagnóstico como para o acompanhamento durante o tratamento do glioma óptico); a limitação do uso de campo visual automatizado para avaliação de crianças abaixo dos 10 anos de idade.”
Nota 4 – A Tomografia de Coerência Óptica (OCT) foi mencionada como instrumento promissor para futura utilização como biomarcador para o glioma da via óptica na NF1.
