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Coceiras na neurofibromatose do tipo 1

Boa noite, tudo bom? Conheci seu blog hoje e resolvi entrar em contato. Meu filho tem 13 anos, foi diagnosticado com NF1 aos 2 anos, quando começou a aparecer as manchas café com leite. Depois vieram as sardinhas nas axilas e virilhas, neurofibromas subcutâneos, e dentro dos ossos (fêmur), está crescendo um cisto. Os neurofibromas são de características bem diferentes, tem uns com aspecto de sinal de carne, outros que lembram várias verrugas pequenas, outros com cabelos. Já foram retirados 3 deles, na testa, nariz e cabeça, isso porque ele estava mexendo até sangrar, porque também tem diagnóstico de transtorno de atenção e hiperatividade (TDAH), e agora Transtorno de Conduta. Ultimamente surgiram uns que parecem com picada de mosquito, e ele tem reclamado que está coçando muito. Anualmente fazemos as consultas de rotina, mas aqui em Fortaleza não dispomos de suporte. Devido aos problemas comportamentais e de aprendizado, ele toma Aristab, Paroxetina, Hemifumarato de quetiapina e Oleptal. Gostaria de saber se é comum essas coceiras. O que fazer? Tenho interesse de marcar uma consulta onde possa esclarecer todas as dúvidas. Seguem algumas imagens de meu filho. Desde já obrigada. GC, de Fortaleza, CE.
Cara GC.
Obrigado pela sua confiança em apresentar algumas complicações da NF1 em seu filho, que me parecem ser o aparecimento dos neurofibromas, o cisto ósseo, as alterações no comportamento, as coceiras e a dificuldade em apoio especializado. Como não posso dar informações específicas sobre seu filho sem antes examiná-lo pessoalmente ou sem o relatório de um (a) médico (a), responderei de uma forma que possa ser útil a você e outras famílias.
Começo por onde você receber atenção especializada. Infelizmente, devido ao fato das neurofibromatoses serem doenças raras (apenas cerca de 80 mil brasileiros em 200 milhões), ainda não dispomos de centros de referência suficientes para atendimento público. Veja na página ao lado alguns endereços e contatos no Brasil atualmente.
Por causa do pequeno número de centros especializados em neurofibromatoses, temos sugerido que as pessoas que vivem em cidades sem estes recursos, como você, que procurem os serviços de saúde de sua cidade e se mobilizem para que as autoridades cumpram a portaria do Ministério da Saúde, garantindo o pleno atendimento das pessoas com doenças raras.  Veja na página ao lado as leis já existentes sobre isto.
Além disso, as pessoas sem recursos locais especializados podem pedir à médica ou ao médico responsável, como no caso de seu filho, que me envie um relatório para que possamos conversar sobre algumas sugestões que eu teria a fazer ao (à) colega.
A primeira delas seria sobre as coceiras, que é uma queixa muito comum, especialmente quando a pessoa com NF1 sua ou sente calor. Nós sugerimos que peça ao (à) seu (sua) médico (a) que avalie se você não tem contraindicações para o medicamento chamado CETOTIFENO. Este medicamento é um agente que inibe a liberação de histamina pelos mastócitos (um tipo de célula abundante nos neurofibromas) que foi lançado no Brasil há muitos anos para o tratamento da asma. Por que preferimos este medicamento para tirar a coceira e não outro anti-histamínico qualquer?
Porque o pioneiro do tratamento das neurofibromatoses, o médico norte-americano Vincent M. Riccardi, realizou alguns estudos clínicos que o convenceram de que, além de tratar a coceira, o CETOTIFENO seria capaz de evitar o crescimento dos neurofibromas, se for usado desde cedo e de forma contínua. Nós ainda não temos provas ou certeza de que o CETOTIFENO produza este efeito tão desejado por todos, que seria o de evitar o crescimento dos neurofibromas. De qualquer forma, quando a coceira é um sintoma importante, como no caso do seu filho, preferimos o CETOTIFENO, porque, quem sabe estaremos pescando dois peixes com apenas um anzol?

Para não ficarmos com muita informação de uma só vez, no post de amanhã, responderei à questão dos problemas de comportamento de seu filho.
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Lovastatina e Cetotifeno na NF1

Para que servem a Lovastatina e o Cetotifeno para o tratamento de NF? FLC de Contagem, MG.

Cara F. Desculpe a demora em responder, pois estivemos com problemas no site, mas agora estamos recuperando o tempo perdido. Obrigado pela confiança em compartilhar seu problema conosco.

A Lovastatina é um medicamento desenvolvido inicialmente para a redução do colesterol e que se mostrou útil na redução das dificuldades de aprendizado em animais de laboratório (camundongos geneticamente modificados para NF1). Por causa disso, a Lovastatina está em estudo em algumas partes do mundo, com resultados animadores, mas sobre ela ainda não temos um consenso sobre se deve ou não ser usada nas pessoas com dificuldade de aprendizado na NF1. Em algumas crianças criteriosamente selecionadas, acima de 8 anos e com grandes dificuldades escolares, sem contraindicações para o uso de Lovastatina, temos realizado um tratamento experimental por três meses, avaliando a função hepática e outros possíveis efeitos colaterais da droga, depois que os pais são informados sobre todos os possíveis riscos e benefícios e assinam um documento de concordância. Para isto, a pessoa precisa ser examinada pessoalmente por um dos médicos do Centro de Referência em Neurofibromatoses do HC da UFMG.

O Cetotifeno é um medicamento que inibe a liberação de histamina pelos mastócitos (um tipo de célula abundante nos neurofibromas) e que foi lançado no Brasil há muitos anos para o tratamento da asma. Como é bastante comum a queixa de coceira nos neurofibromas cutâneos, especialmente quando a pessoa com NF1 sua ou sente calor, nós recomendamos a estas pessoas, sem contraindicações, que usem o Cetotifeno.

Por que preferimos este medicamento para tirar a coceira e não outro anti-histamínico qualquer? Porque o pioneiro do tratamento das neurofibromatoses, o médico norte-americano Vincent M. Riccardi, realizou alguns estudos clínicos que o convenceram de que, além de tratar a coceira, o CETOTIFENO seria capaz de evitar o crescimento dos neurofibromas, se for usado desde cedo e de forma contínua. Nós ainda não temos certeza de que o CETOTIFENO produza este efeito tão desejado por todos, o de evitar o crescimento dos neurofibromas. De qualquer forma, quando a coceira é um sintoma importante, e assim preferimos o CETOTIFENO, porque, como já disse anteriormente, quem sabe estaremos pescando dois peixes com apenas um anzol?
/por