Dr. Luiz Guilherme Darrigo Junior comenta o último Congresso de Paris
Embora muito já tenha sido dito sobre o último Congresso Mundial sobre Neurofibromatoses pelos diversos colegas brasileiros que lá estiveram, tentarei comentar os aspectos genéticos, oncológicos e terapêuticos relacionados à NF1 que foram abordados no evento.
Destaco em relação à parte genética a interessante aula da Professora Karen W Gripp da Filadelfia, dos Estados Unidos, que trouxe informações sobre as distintas doenças que compõem o grupo das Rasopatias. Este grupo é composto por doenças do desenvolvimento associadas a mutações da via RAS/MAPK. Dentre as diversas doenças que formam este grupo destacam-se a NF1, Síndrome de Legius, Síndrome de Watson, Síndrome de Noonan e a Síndrome de Costello entre outras. Ter estes conceitos claros em mente torna-se essencial para o correto diagnóstico da NF1, uma vez que estas doenças compartilham várias semelhanças.
Outra parte que ocupou grande espaço do evento foram as diversas aulas demonstrando os resultados existentes utilizando diferentes drogas. Destaco os resultados de fase I/II do estudo Sprint (Selumetinib in Pediatric Neurofibroma Study, ver AQUI ). Até o momento 50 pacientes com neurofibromas plexiformes já participaram do estudo. Neste primeiro momento, acredita-se que o remédio foi bem tolerado e aceito pelos pacientes. Houve em alguns casos redução do volume dos neurofibromas e algumas crianças citaram melhora da dor. Os autores também chamam a atenção para os principais efeitos colaterais como diarreia, ganho de peso e alteração de alguns eletrólitos e alteração na função renal.
Outros agentes farmacológicos que foram apresentados como drogas promissoras foram o Brigatinib (para tratamento de meningiomas) e o Crizotinib (tratamento de Schwannoma). Porém, os estudos estão em uma fase inicial e não podemos ainda fazer conclusões exatas sobre o real benefício que estes remédios oferecerão.
De qualquer forma concordo com o Professor Nilton Rezende sobre o importantíssimo fato de que cada vez mais algumas novas opções terapêuticas estão sendo discutidas no evento, algo que outrora não imaginávamos.
Por fim destaco e parabenizo as excelentes aulas ministradas pela Dra. Karin Cunha (Niteroi) e pela Dra. Juliana Souza (Belo Horizonte) que suscitaram interessantes debates durante suas apresentações
Dr. Luiz Guilherme Darrigo Junior é Doutor em Pediatria pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP Ribeirão Preto). Médico Assistente do Serviço de Transplante de Medula Óssea Pediátrico do Hospital das Clínicas da USP de Ribeirão Preto.Tem experiência na área de Medicina, com ênfase em Pediatria, atuando principalmente no seguinte tema: Pediatria Geral, Hematologia Pediátrica, Oncologia Pediátrica e Transplante de Medula Óssea Pediátrico.
