Parte 8 (final) – Tratamentos existentes e em estudo para os neurofibromas cutâneos
Texto adaptado a partir da edição especial da Neurology por Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues e Sara de Castro Oliveira.
O tratamento padrão atual é a cirurgia para retirada dos NFc um de cada vez (Figura 5).
Figura 5 – Tratamento padrão atual dos neurofibromas cutâneos (NFc). Após anestesia local, é feita uma incisão na pele e o NFC é removido incluindo sua parte abaixo da pele e alguns pontos são realizados para a sutura e o curativo.
A retirada cirúrgica do NFc remove completamente o tumor, o que evita sua volta (recidiva), mas apresenta algumas desvantagens: dor causada pela injeção de anestesia em cada NFc e demora no tempo da cirurgia (fazendo com que poucos NFc sejam retirados de cada vez – em torno de 10). Além disso, a cicatriz pode ser flácida e esgarçada, às vezes ficando maior do que o NFc que havia no local.
Por isso, há uma expectativa de que outras técnicas cirúrgicas ou medicamentos sejam desenvolvidos para o tratamento mais eficiente e menos dolorido de muitos NFc ao mesmo tempo.
A descoberta e o processo de desenvolvimentos de novos tratamentos ou medicamentos é longo, caro e incerto, levando de 7 a 10 anos para a aprovação de uma nova droga que possa ser utilizada por seres humanos. Envolve estudos de laboratório de biologia e farmacologia antes dos ensaios clínicos nos quais o medicamento é testado sobre seus efeitos e sua segurança. Por isso, todos os envolvidos no processo devem ser chamados a participar de cada etapa, incluindo as pessoas com as doenças em questão.
A NF1 é considerada uma doença rara e com poucos medicamentos desenvolvidos para o seu tratamento, o que aumenta as dificuldades acima mencionada, especialmente a variabilidade das manifestações da doença entre uma pessoa e outra e a os diferentes objetivos perseguidos nos tratamentos até o momento, como na Tabela 2.
| Tabela 2 – Tratamentos para os neurofibromas cutâneos (NFc) | |||
| Tratamento (e limitações) | Tipo de NFc | Objetivo | Resultados |
| Eletrodissecação (Anestesia geral) | Pl, Se , Pe | Satisfação | Bom 450 NFc por sessão Cicatrizes pequenas |
| Eletrodissecação (Anestesia geral) | Se e Pe | Satisfação | Bom Centenas NFc por sessão Cicatrizes pequenas |
| Laser (Pequenos tumores) | Pl, Se, Pe | Regressão e satisfação | Regular Até 10 NFc por sessão 50% regressão |
| Laser de CO2 (Infecções 15%) | Se e Pe | Dor, satisfação, segurança | Poucos estudos positivos |
| Abração por radiofrequência | Se e Pe | Satisfação | Poucos estudos positivos |
| Com medicamentos associados | |||
| Cetotifeno | Todas | Dor, prurido e prevenção | Poucos estudos positivos |
| Terapia fotodinâmica 1 | Superficiais | Segurança | Ainda em estudo |
| Terapia fotodinâmica 2 | Superficiais | Tempo para recidiva | Ainda em estudo |
| Ranibizumabe | Se e Pe | Redução do tamanho | Resultado inconclusivo |
| Imiquimode | Se e Pe | Redução do tamanho | Não foi eficaz |
| Rapamicina tópica | Não relatada | Segurança | Ainda em estudo |
| Selumetinibe | Superficial | Redução do tamanho | Ainda em estudo |
Legenda: Pl: NFc plano; Se: séssil; Pe: pedunculado. Ver referências no artigo original: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29987132
Considerando-se o número relativamente pequeno de pessoas com NF1, a variabilidade dos sintomas e da apresentação dos NFc, assim como a necessidade de tratamento ano longo prazo, os estudos científicos novos e em andamento devem levar em consideração as vantagens e desvantagens de cada intervenção, de acordo com a Tabela 3.
| Tabela 3 – Critérios para os tratamentos dos neurofibromas cutâneos (NFc) | |||
| Abordagem | Fenótipo ideal | Vantagens | Desvantagens |
| Sistêmica (drogas ingeridas, por exemplo) | Muitos NFc | Atingiria o corpo todo | Toxicidade |
| Tratamento tópico (ou local) | Poucos NFc | Baixa toxicidade | Penetração irregular na pele, dificuldade de formulação correta |
| Cirurgia | Poucos NFc | Baixa toxicidade Pode tratar poucos ou muitos de cada vez dependendo da técnica | Invasiva, cicatrização deficiente, pigmentação, recidiva, dor e disponibilidade |
Segurança
Apesar de trazerem grande sofrimento às pessoas com NF1, os NFc não são tumores malignos, o que torna mais difícil a aprovação de um medicamento que possua grandes efeitos colaterais.
