Tema 322 – Como tratar os meningiomas na NF2?

“Olá. Tenho NF2 e vários meningiomas no cérebro. Qual o melhor tratamento? ” GC, de São Luís, MA.

Obrigado pela sua pergunta, que pode ser útil a muitas pessoas.

Atualmente nossa orientação no Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da UFMG para o tratamento dos meningiomas nas pessoas com NF2 segue o Consenso de 2012 (ver artigo completo em inglês AQUI).

Preciso chamar a atenção para o fato de que a conduta a ser escolhida é sempre difícil e deve ser ponderada caso a caso. Assim, o que adaptei do consenso e apresento abaixo deve servir apenas como orientação geral.

Cuidado clínico padrão para pessoas com meningiomas.

O meningioma é o tumor primário do cérebro mais comum em todo o mundo. É um tumor que nasce nas meninges (as membranas que cobre o cérebro e a medula espinhal) e pode acontecer em qualquer parte do sistema nervoso central.

Geralmente os meningiomas são benignos e descobertos por acaso durante um exame para esclarecer outros problemas. No entanto, em alguns casos os meningiomas envolvem áreas cerebrais críticas causando déficits neurológicos e ou convulsões.

O tratamento padrão para os meningiomas chamados idiopáticos (que acontecem em pessoas sem NF2) consiste de observação (se não existem sintomas e o seu crescimento é lento), ou de cirurgia ou de radioterapia (se o crescimento for rápido ou surgirem sintomas). A maioria dos meningiomas sintomáticos não necessita de novo tratamento depois da ressecção cirúrgica. Em cerca de 25% dos casos, os meningiomas são atípicos ou malignos e a radioterapia é necessária por causa da natureza invasiva do tumor.

Os meningiomas surgem em 38 a 58% das pessoas com NF2 e geralmente são múltiplos (em média, 3 meningiomas por pessoa), podendo ocorrer no crânio ou na medula espinhal.

Apesar dos meningiomas na NF2 poderem ser sintomáticos independentemente ou combinados com os schwannomas (criando os chamados tumores em colisão próximos do tronco cerebral), estudos mostraram que a maioria dos meningiomas não requer intervenção.

Mesmo sem necessitar de intervenção, a simples presença do meningioma nas pessoas com NF2 indica um prognóstico pior para a doença. Num estudo, o risco de mortalidade foi duas vezes e meia maior nas pessoas com meningiomas do que naqueles sem estes tumores. Em crianças com NF2 há maior probabilidade de que os meningiomas se tornem mais sintomáticos e sejam mais responsáveis pelos sintomas do que o schwannomas vestibulares. Desta forma, embora os schwannomas vestibulares sejam os tumores mais típicos da NF2, os meningiomas são responsáveis em grande pelo aumento da gravidade e requerem atenção específica.

Tratamentos

A maioria dos meningiomas ocorre em áreas de fácil acesso por meio da cirurgia e por isso a sua remoção cirúrgica é considerada a terapia de primeira linha pera os meningiomas sintomáticos.

Uma consideração especial deve ser dada aos meningiomas que estão próximos ao seio sagital (uma rede de veias que drenam o sangue do cérebro e que se situam ao longo da parte central superior do crânio – ver figura).