Tema 252 – Atividade física aumenta os neurofibromas?

“Atividade física em academia afeta desenvolvimento da neurofibromatose? Como o aparecimento de novos neurofibromas por exemplo”. LS, de local não identificado.

Minha primeira resposta ao L. foi sugerir a ele que lesse uma informação que eu havia divulgado anteriormente (CLIQUE AQUI ), mas ele, em seguida, enviou-me outro e-mail:

“Dr. Lor, eu já tenho conhecimento sobre seu blog e, inclusive, li o artigo que o senhor recomendou. Contudo, lhe escrevi justamente por causa do artigo que li. Eu realmente possuo tanto minha função aeróbia quanto a anaeróbia delimitadas em função da NF1, creio eu. E é justamente por isso que pensei em entrar para uma academia e fazer exercícios aeróbicos e anaeróbicos, não quero competir nem nada, apenas quero melhorar minha força e meu fôlego. Possuo poucas manifestações da NF1, apenas alguns poucos neurofibromas e todos superficiais. Meu medo é que com a atividade física – mesmo que moderada e sem usar qualquer tipo de suplementos – a condição da minha doença – principalmente o crescimento de novos neurofibromas – acabe piorando”. LS.

Caro L, obrigado pelo esclarecimento, pois compreendi melhor sua pergunta.

Por enquanto, ainda não temos nenhuma resposta científica para ela, ou seja, nenhum estudo bem controlado foi realizado para saber se atividades físicas regulares e moderadas em intensidade poderiam afetar o crescimento dos neurofibromas.

Veja que foi muito recentemente (2008) que começamos a pensar nas questões relacionadas às atividades físicas (força e capacidade aeróbica) em pessoas com NF1. Portanto, espero que, com a continuidade dos estudos, um dia possamos responder a esta pergunta com dados objetivos, se atividades físicas aumentam, não afetam ou diminuem os neurofibromas.


Até lá, recomendo a prática de atividades físicas para quem tem NF1 dentro do espírito geral de promoção da saúde. Ou seja, as atividades físicas regulares e moderadas ao longo de toda a vida fazem bem à saúde de diversas formas e todo médico deve indicar este tipo de atividade às pessoas em busca de aconselhamento médico.

Por fim, acho importante não confundir esporte com saúde (quem desejar conhecer minha opinião sobre esportes pode ler um texto sobre isto em meu outro blog, como cartunista, CLICANDO AQUI).

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Tema 251 – Puberdade precoce na NF1

“Meu filho tem NF1 e glioma óptico. Por causa das alterações no crescimento dele e no comportamento, o senhor suspeitou de puberdade precoce. O exame de idade óssea deu 12 anos, mas ele tem apenas 8 anos de idade. A endocrinologista quer entrar com a medicação chamada “leuprorrelina” na dose de 3,75 mg por dia. O que o senhor acha? ” PEM, de Uberaba, MG.

Cara P, obrigado pelas informações e pela pergunta.

Sabemos que a complicação endocrinológica mais comum da NF1 é a puberdade precoce, ou seja, o desenvolvimento de características sexuais e mudanças de comportamento compatíveis com a puberdade, mas antes da hora: em meninas abaixo dos 7 anos e em meninos abaixo dos 9 anos de idade.

A puberdade precoce acomete cerca de 1 a 3% das crianças com NF1, mais os meninos do que as meninas, e geralmente está associada com um tumor benigno chamado glioma, que pode atingir o nervo óptico e outras partes do sistema nervoso central.

Já comentei sobre a puberdade precoce neste blog anteriormente (ver AQUI).

Ainda não é bem conhecida a forma como a NF1 provoca a puberdade precoce, mas admitimos que aconteça uma estimulação anormal dos hormônios produzidos em certas regiões do cérebro que estão próximas do nervo óptico, regiões estas chamadas de hipotálamo e hipófise.

É meio complicado, mas podemos tentar entender como acontece.

Em condições normais, à medida que uma criança se aproxima dos 11 anos de idade, sua programação genética começa a produzir alguns hormônios, chamados de Hormônios Liberadores de Gonadotrofinas (gônada é o nome médico para as glândulas sexuais, ovário ou testículo; e trofina quer dizer estimulante do crescimento ou da atividade). A sigla para estes hormônios geralmente é usada em inglês (para sofrimento de todos os povos que falam outras línguas) e nos resultados de exames de laboratório aparecem como GnRH (Gonadotrophin Release Hormone).

Liberadas no hipotálamo, as GnRH estimulam a hipófise a produzir dois outros hormônios que vão para a circulação sanguínea:

1) Um hormônio estimulador do crescimento dos folículos ovarianos (em inglês Folicular Stimulating Hormone, FSH), os quais passam então a amadurecer os óvulos que já haviam sido formados nos ovários das mulheres desde quando elas estavam no útero de suas mães. O mesmo FSH também estimula as células que produzem a formação de espermatozoides nos homens.

2) O outro hormônio produzido na hipófise segue pela circulação até uma parte dos folículos, chamada de corpo lúteo e por isso este segundo hormônio se chama Hormônio Luteinizante (LH em inglês). Estimulados pelo LH, os folículos começam a sintetizar o hormônio estrógeno. Como sabemos, o estrógeno aumentado na circulação produz no corpo das mulheres o aparecimento das características femininas determinadas pelo seu genoma XX.

O mesmo LH nos homens estimula nos testículos a síntese de testosterona, o que irá produzir as características masculinas de acordo com o seu genoma XY.

Portanto, a puberdade é uma consequência final do aumento de liberação cerebral de GnRH, com a produção de FSH e LH, os quais atuam sobre ovários (ou testículos) que passam a sintetizar estrógeno (meninas) ou testosterona (meninos).

Na puberdade, quando estas maiores quantidades de estrógeno (ou de testosterona) circulam no sangue, isto se constitui num sinal para que o crescimento ósseo comece a ser interrompido, ou seja, os hormônios sexuais causam a soldadura das epífises ósseas, aquela camada de tecido ósseo responsável pelo crescimento dos ossos longos. Desta forma, um tempo depois de iniciada a produção de estrógeno (ou testosterona) a pessoa termina o seu crescimento, o que acontece em torno dos 18 aos 20 anos.

Entre as pessoas com NF1, algumas delas parecem produzir certos hormônios hipotalâmicos e hipofisários em maiores quantidades, como o próprio GnRH comentado acima e outros hormônios controladores do crescimento corporal (GH em inglês), da função tireoidiana (TSH, em inglês) e da lactação (a prolactina).

Aparentemente, este descontrole hormonal do GnRH na NF1 seria a causa da puberdade precoce. Por isso o tratamento consiste em aplicar um medicamento cuja estrutura química é semelhante ao GnRH (como a leuprorrelina), o qual se liga de forma duradoura aos receptores do GnRH na hipófise, inibindo assim a produção de FSH e LH, o que interrompe a puberdade precoce e faz com que as características sexuais e comportamentais regridam.

O tratamento geralmente é eficaz, fazendo com que as crianças voltem a crescer normalmente, para retomar sua puberdade na ocasião adequada.

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Famílias se reuniram em Austin para conversar sobre como enfrentar as NF


DEPOIMENTO SOBRE A PARTICIPAÇAO NO FORUM NA CONFERENCIA DA CHILDRENS TUMOUR FOUDATION. AUSTIN, TEXAS, EUA JUNHO DE 2016

por Andrea Machado Borges

Meu filho é um herói. Assim são chamados os portadores de NF nos Estados Unidos: NF Heros! Será? – o meu filho me perguntou.

Os americanos às vezes são um pouco exagerados. Tentei argumentar, é uma cultura diferente, eles querem que você se mostre à sociedade como alguém especial, com muita força e coragem.

E assim chegamos lá, em Austin, Texas, para participar do NF Fórum, entre os dias 17 e 19 de junho de 2016. Fomos buscar a oportunidade de aprender mais, conhecer outras famílias e como elas vivem com a NF.

Foi um evento para portadores e familiares, organizado pela Children’s Tumor Foundation, organização sem fins lucrativos dedicada ao financiamento da pesquisa em tratamentos para NF.

Este ano, pela terceira vez, a Nf Conference foi realizada junto ao Fórum, possibilitando a interação entre todos os que estão na luta pelas causas das NF: pesquisadores e médicos se esforçando por soluções e pacientes colaborando como voluntários e com seus depoimentos e experiências pessoais.

O fórum começou oficialmente na sexta-feira à noite, com um coquetel de abertura e apresentação do tema para este ano: “We’ve got the power to end NF” (Temos poder para curar a NF).

No sábado, durante todo o dia, tivemos palestras e sessões de perguntas e respostas. Ouvimos especialistas falando sobre dor, distúrbios do sono, técnicas cirúrgicas e outros temas relevantes referentes às neurofibromatoses. Repetidamente eles disseram: “procure seu médico e peça orientação. ”

No final da tarde houve uma sessão de Pôsteres, onde os pesquisadores exibiram seus trabalhos e responderam nossas perguntas. Dos oito pôsteres encaminhados pelo nosso centro de referência do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, dois foram assinalados com uma estrela amarela para discutir com os pacientes e familiares: o da amusia e o das alterações nas citocinas como marcadores de redução de incidência de Diabetes tipo 2 na NF1.

O dia foi encerrado com um jantar de gala, com a presença do governador do Texas. Sentamos ao lado de diversos dos pesquisadores de todo o mundo para ver a entrega do Prêmio Von Recklinghausen 2016 ao Dr. David H. Viskochil por sua importante colaboração. O discurso do governador Greg Abbott no encerramento da Cerimônia foi inspirador:

“We are moving closer to treatments for all forms of neurofibromatosis, because of the work of the Children’s Tumor Foundation. It takes passionate volunteers, strong families, generous donors and dedicated scientists working together to detect, diagnose, treat and defeat diseases like NF”, que, numa traduçao literal poderia ser: “Estamos a nos aproximar de tratamentos para todas as formas de neurofibromatoses, por causa do trabalho realizado pela Childrens Tumour Foudation. É preciso voluntários apaixonados, famílias fortes, doadores generosos e cientistas dedicados trabalhando juntos para diagnosticar, tratar e vencer doenças como a NF.

No domingo, bem cedo, participamos de uma caminhada pela cidade. Usando as camisetas azuis do Fórum, pessoas aparentemente tão diferentes, porém juntas ali por uma mesma causa, encheram as ruas de Austin.

E foi aí que ficou claro para mim a importância de nos unirmos para trazer mais esperança e troca de informações. Depois disto, posso dizer: nós temos o poder! Sim, meu filho é um herói!

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Tema 250 – Posso ser uma boa dentista, mesmo com NF1?

“Meu nome é RS e sou portadora da Nf1, acredito que seja leve, pois só quem sabe que sou portadora são os meus pais, não é algo perceptível. Tenho uma dúvida pertinente, que sempre me vem à tona, principalmente quando paro para pensar no meu futuro profissional. Tenho 20 anos, estou cursando odontologia, estou no segundo semestre, o primeiro foi um sucesso, passei sem nenhum exame ou dependência, porém eu tenho muito medo de que no futuro eu não consiga mais acompanhar, ter um bom desempenho na minha graduação, não tenha uma boa destreza manual (o que é necessário para um bom dentista) e até o momento eu não tenho, mas sempre dizem que com o tempo pega o “jeito”, aliás, tenho medo de que não consiga me formar, a dificuldade de aprendizagem é um dos principais sintomas da neurofibromatose, não sei exatamente o quão grande pode ser minha dificuldade, mas sei que não é algo insignificante. O Dr. acha que posso ser uma boa profissional mesmo sendo portadora da neurofibromatose? O que me deixa desmotivada é não conhecer muitas pessoas que tenham neurofibromatose e que tenham alcançado uma graduação. Pois já vi muitos depoimentos de pessoas que disseram que não conseguiram. Meu sonho é me formar e ser uma boa cirurgiã dentista. ” RS de local não identificado.

Cara R, sua pergunta é muito interessante porque ela nos faz pensar sobre os limites que as doenças podem impor aos sonhos das pessoas.

Primeiro, precisamos esclarecer que até aqui você está conseguindo realizar seu sonho de ser uma cirurgiã dentista, apesar de sentir alguma dificuldade. Mas, pense, quem não tem alguma dificuldade para aprender? Lembre-se que em toda turma de alunos, metade deles está abaixo da média! E você já passou pelo primeiro ano sem problemas.

Observando como escreveu a sua pergunta, vejo que elaborou sua dúvida de forma lógica e bem construída, com redação compatível com uma estudante de um curso universitário. Talvez, tenham sobrado vírgulas e faltados pontos finais, mas isto também é comum entre os universitários.

Por outro lado, você tem razão quanto aos depoimentos que tem encontrado, nos quais a maior parte das pessoas não consegue terminar um curso superior. Mas devemos pensar que a NF1 se distribui de forma semelhante entre todas as classes sociais e então a chance de entrar (e concluir) uma universidade deve ser parecida entre as pessoas com NF1 e o que acontece nas classes sociais. Ou seja, a maioria das pessoas (com ou sem NF1) apresenta condições sociais que não são suficientes para entrar (e concluir) cursos universitários.

Portanto, sua dúvida nos remete mais ao futuro, sobre aquilo que pode… ou não… acontecer, do que dificuldades reais no presente. Em outras palavras, você me parece estar sofrendo por antecipação e, quem sabe, com um pouco insegurança e pena de si mesma, imaginando-se menos capaz do que você é realmente.

Sofrer por antecipação não nos ajuda a enfrentar a NF1. Estabelecer calmamente os limites de cada problema real podem nos ajudar a construir soluções passo a passo, dia a dia, procurando ser feliz com as conquistas possíveis.


Até a próxima semana.

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Tema 248 – Parte final – Cetotifeno na NF1

Termino hoje a apresentação do artigo do Dr. Vincent M. Riccardi, no qual ele defende o uso de cetotifeno para evitar o crescimento dos neurofibromas. O título do artigo é “Utilização atual dos estabilizadores de mastócitos para o tratamento antecipatório dos neurofibromas na NF1”  (ver AQUI o artigo completo  ).
Vimos nos últimos dias os diversos argumentos do Dr. Riccardi em defesa do uso amplo do medicamento cetotifeno para todas as pessoas com NF1.

Enviei a tradução de seu artigo e os meus comentários para o Dr, Riccardi antes de publicá-los neste blog e ele os aprovou (ele lê português com alguma facilidade).
O Dr. Riccardi é uma pessoa com grande experiência em NF, pois ele foi o pioneiro do atendimento clínico para as pessoas com NF em agosto de 1978, tendo diagnosticado e acompanhado centenas de pessoas com NF desde então.
O Dr. Riccardi é, portanto, uma AUTORIDADE clínica em NF. No entanto, cada vez mais adotamos os critérios da medicina baseada em evidências, entre os quais os argumentos de uma autoridade clínica devem ser considerados com certa cautela.
Para adotarmos novas condutas (ou abandonarmos condutas antigas) devemos ter a demonstração de evidências científicas a favor daquela mudança, que tenham sido observadas por mais de um cientista (ou de um grupo de cientistas), os quais testaram o problema de diferentes formas e em diversas circunstâncias.
No entanto, a demonstração de que o cetotifeno diminui os neurofibromas em seres humanos com NF1 ainda não foi realizada de forma científica por outros grupos com um número suficiente de pessoas com NF1.
O Dr. Riccardi não possui conflitos de interesse nesta questão. Ou seja, ele não trabalha para os fabricantes de cetotifeno e não teria qualquer benefício pessoal se nós adotássemos a sua proposta. Assim, creio que sua intenção é benéfica, ou seja, quer ajudar as pessoas com NF1.
O cetotifeno está aprovado pela ANVISA para usos diversos no Brasil e é relativamente barato em sua forma genérica (cerca de 50 centavos de real por mg).
O Dr. Riccardi tem sido um orientador, um exemplo profissional e destinado parte do seu tempo a nos ajudar a construir o Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Ele tem sido nosso amigo e merece a nossa confiança e respeito.
Considerando todas estas questões, temos recomendado o cetotifeno para as pessoas com NF1 que apresentem coceira, dor ou inchação nos neurofibromas. Além disso, temos a esperança de um dia realizarmos ou vermos realizado um estudo que possa definir se devemos dar cetotifeno desde a infância para todas as pessoas com NF1.

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Tema 248 – Parte 6 – Cetotifeno na NF1

Continuo hoje a tradução e adaptação do artigo do Dr. Vincent M. Riccardi, no qual ele defende o uso de cetotifeno para evitar o crescimento dos neurofibromas. O título do artigo é “Utilização atual dos estabilizadores de mastócitos para o tratamento antecipatório dos neurofibromas na NF1”  (ver AQUI o artigo completo ).
Para facilitar a compreensão, as palavras do Dr. Riccardi estão em itálico e em verde, e meus eventuais comentários em negro.
O site de informações do Dr. Riccardi
Em 2015, criei um site para divulgar os avanços em NF1 de forma online (ver www.medconsumer.com ) onde foram incluídos séries de casos de pessoas com NF1 que resolveram se automedicar com cetotifeno (ou outro bloqueador de mastócitos) nos Estados Unidos, na Europa e na América do Sul.
A consistência dos depoimentos que reuni é impressionante em sua concordância com os resultados que obtive em minhas pesquisas anteriormente. De tal forma os dados são robustos que foram suficientes para que já tenha sido iniciado o tratamento com cetotifeno de uma criança de apenas 1 ano de idade, para a qual se espera uma grande “carga” de neurofibromas.
Embora o cetotifeno tenha sido aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) apenas para uso tópico ocular, o medicamento não apresentou qualquer toxicidade ou efeito colateral que tenha sido motivo para a recusa pelo FDA. A agência norte-americana recusou o cetotifeno para uso geral sob o argumento de que ele teria baixa eficiência no tratamento da asma.
No entanto, há múltiplos estudos sobre este medicamento nos Estados Unidos e em outros países, os quais verificam a sua capacidade de minimizar situações de excesso de fibrose ou formação de cicatrizes excessivas. O cetotifeno também tem sido usado em todo o mundo para uma série de doenças, como asma, dermatite atópica, verminoses, desordens do apetite, entre outras.
A mastocitose é uma das doenças efetivamente tratadas pelo cetotifeno, o que fez com tenhamos proposto que a NF1 seria uma espécie de mastocitose. O esclarecimento desta semelhança de respostas com a NF1 e de outros aspectos relacionados com biomarcadores e Vitamina D, são fundamentais para a compreensão do papel do cetotifeno na NF1 a longo prazo.
Com seu amplo uso clínico, a segurança do cetotifeno é bastante conhecida. Além disso, seu custo é relativamente baixo, cerca de 15 centavos de dólar por comprimido. Possui também a apresentação genérica, embora a única formulação com a qual eu tenho grande experiência seja o Zaditen®.
Apesar de todos estes argumentos favoráveis, minha preocupação atual é se – e como – tornar disponíveis os estabilizadores de mastócitos (em especial o cetotifeno) para todas as pessoas com NF1. Esta questão é especialmente crítica para os norte-americanos pela falta de aprovação da FDA, o que se torna o verdadeiro combustível para as críticas aos argumentos que apresentei aqui.
Conclusão
O cetotifeno e demais estabilizadores de mastócitos têm o potencial de reduzir drasticamente a carga de neurofibromas nas pessoas com NF1 numa perspectiva mundial. Considerando os dados que apresentei aqui, não está claro porque este potencial tem sido desprezado, ignorado ou descartado.
Eu posso apenas ter a esperança de que estas poucas palavras possam tornar este tratamento imediatamente disponível pelo menos para algumas dos dois milhões de indivíduos que vivem com NF1 atualmente.

Amanhã farei meus comentários sobre a proposta do Riccardi.
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Tema 248 – Parte 5 – Cetotifeno na NF1

Continuo hoje a tradução e adaptação do artigo do Dr. Vincent M. Riccardi, no qual ele defende o uso de cetotifeno para evitar o crescimento dos neurofibromas. O título do artigo é “Utilização atual dos estabilizadores de mastócitos para o tratamento antecipatório dos neurofibromas na NF1”  (ver AQUI o artigo completo ).
Para facilitar a compreensão, as palavras do Dr. Riccardi estão em itálico e em verde, e meus eventuais comentários em negro.
O Cetotifeno
Todos estes descobrimentos citados estão de acordo com minhas publicações anteriores, que documentaram que o cetotifeno trouxe benefícios evidentes no tratamento de neurofibromas na NF1.
Os efeitos que observei aconteceram tanto em estudos em que as pessoas sabiam que estavam usando o medicamento, quanto em outros estudos nos quais nem a pessoa nem o médico sabiam quando havia cetotifeno ou apenas um placebo.
Desde 1987 tenho mostrado os benefícios do cetotifeno e, nestes mais de 20 anos desde as publicações originais, meus dados jamais refutados ou contraditos, embora tenham sido ocasionalmente questionados. Os benefícios do cetotifeno na NF1 incluem:


1) Redução da coceira, da dor e da inchação em todos os tipos de neurofibromas, especialmente os cutâneos e subcutâneos;

2) Diminuição da taxa de aparecimento de novos neurofibromas;

3) Redução da taxa de crescimento dos neurofibromas existentes;

4) Diminuição do sangramento de pequenos vasos durante a cirurgia de neurofibromas plexiformes;

5) Depoimentos consistentes das pessoas sobre a melhora do seu sentimento de bem-estar (percebido de forma similar por pacientes sem NF1 tratados com cetotifeno para a redução de cicatrizes cirúrgicas).

Em 2015, publiquei um relato de 30 anos de emprego do cetotifeno no tratamento de uma pessoa com NF1, desde os seus três meses de idade. Aos 30 anos ela estava totalmente isenta de neurofibromas cutâneos plenamente desenvolvidos. Ao contrário, ela apresentava apenas lesões “precoces”, caracterizadas por pequenos neurofibromas planos. Penso que estes neurofibromas foram paralisados em seu crescimento e mantidos numa fase precoce ao longo da vida.
Além disso, aquela paciente apresentava um neurofibroma plexiforme no quadril direito que era muito menor do que possivelmente seria se não tivesse sido tratada com cetotifeno.

Amanhã comentarei o site de informação sobre neurofibromatoses criado pelo Dr Riccardi.

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Tema 248 – Parte 4 – Cetotifeno na NF1

Continuo hoje a tradução e adaptação do artigo do Dr. Vincent M. Riccardi, no qual ele defende o uso de cetotifeno para evitar o crescimento dos neurofibromas. O título do artigo é “Utilização atual dos estabilizadores de mastócitos para o tratamento antecipatório dos neurofibromas na NF1”  (ver AQUI o artigo completo ).
Para facilitar a compreensão, as palavras do Dr. Riccardi estão em itálico e em verde, e meus eventuais comentários em negro.
Outros estudos mostrando como se forma o neurofibroma
Em 1988, Giorno e colaboradores (ver referência 47 no artigo em inglês) confirmaram os achados de outros estudos, mostrando que os neurofibromas das pessoas com NF1 são formados principalmente por um tipo de célula chamada de fibroblastos, que incluem no seu interior os grânulos de substâncias produzidas pelos mastócitos (especialmente a histamina).
Estes dados foram confirmados pela grande quantidade de dados surgidos dos estudos realizados em Indiana (Estados Unidos) com camundongos geneticamente modificados para NF1. Eles divulgaram e fortaleceram a noção de que os mastócitos são células necessárias, mas não suficientes, para o desenvolvimento dos neurofibromas do tipo Nf1+/- (ou seja, neurofibromas formados por células com apenas um alelo contendo a mutação do gene).
Estes estudos mostraram a coerência dos resultados em camundongos com a minha proposta anterior sobre a importância dos mastócitos na formação dos neurofibromas. Em 2009, outro estudo verificou que um bloqueador dos mastócitos (denominado tranilast) impediu a progressão de neurofibromas em camundongos Nf1+/-.
Outros resultados seguintes estabeleceram que o trauma mecânico e o processo de cicatrização participavam da formação de neurofibromas em camundongos Nf1+/-. Verificou-se também que mesmo os mastócitos normais (sem a mutação Nf1) são tão eficientes quanto os mastócitos com Nf1 para gerar e sustentar o crescimento dos neurofibromas. Em outras palavras, é provável que os mastócitos por si mesmos em suas funções habituais contribuam para a iniciação e progressão dos neurofibromas em seres humanos.
Desta forma, os mastócitos na NF1 se tornam o alvo evidente de drogas destinadas a estabilizar os mastócitos normais, que desempenham seu papel na asma e outras doenças alérgicas.

Amanhã continuo este assunto..

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Tema 248 – Parte 3 – Cetotifeno na NF1

Continuo hoje a tradução e adaptação do artigo do Dr. Vincent M. Riccardi, no qual ele defende o uso de cetotifeno para evitar o crescimento dos neurofibromas. O título do artigo é “Utilização atual dos estabilizadores de mastócitos para o tratamento antecipatório dos neurofibromas na NF1”  (ver AQUI o artigo completo  ).
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Tema 248 – Parte 2 – Cetotifeno na NF1

Continuo hoje a tradução e adaptação do artigo do Dr. Vincent M. Riccardi, no qual ele defende o uso de cetotifeno para evitar o crescimento dos neurofibromas. O título do artigo é “Utilização atual dos estabilizadores de mastócitos para o tratamento antecipatório dos neurofibromas na NF1”  (ver AQUI o artigo completo ).

Para facilitar a compreensão, as palavras do Dr. Riccardi estão em itálico e em verde, e meus eventuais comentários em negro.
Introdução
A gravidade e a mortalidade da NF1 estão direta e indiretamente relacionadas com a “carga” de neurofibromas: quanto maior o número e o tamanho dos neurofibromas, maior o risco para a pessoa.
A maioria das pessoas com NF1 não apresenta neurofibromas ao nascer, no entanto eu calculo que entre de 5% a 15% das pessoas com NF1 apresentam um ou mais neurofibromas congênitos (ou seja, foram formados durante a vida intrauterina). Estes neurofibromas geralmente são chamados de Neurofibromas Plexiformes Difusos (NPD), mas sua descrição mais técnica deveria ser neurofibromas epineurais (ver comentário meu em outro post AQUI ).
Além disso, praticamente todas as pessoas com NF1 apresentam o risco de desenvolver neurofibromas cutâneos mais tarde, assim como algumas podem desenvolver os neurofibromas subcutâneos e os neurofibromas plexiformes nodulares. Estes últimos, os nodulares, estão associados com maior mortalidade e são especialmente comuns em pessoas com a deleção completa do gene.
Na maioria das vezes, a conduta de rotina para as pessoas com NF1 tem sido esperar até que o crescimento dos neurofibromas cause maiores consequências clínicas para então se usar medicamentos caros, geralmente com grandes efeitos colaterais, os quais não oferecem garantia de interromper ou reverter a progressão dos neurofibromas. Diante disso, tenho sugerido maior empenho nas condutas antecipatórias – minimizar a iniciação e progressão destes tumores.
Os neurofibromas da NF1 causam problemas de formas direta e indiretas, dependendo de seu tamanho, localização e infiltração nos tecidos ao redor.
Os neurofibromas cutâneos (endoneurais) geralmente aparecem na adolescência, podendo atingir centenas ou mesmo milhares de lesões numa só pessoa, variando em tamanho desde pequenos (gramas) até grandes volumes (quilogramas). Em qualquer tamanho eles geralmente causam transtornos estéticos e localmente produzem coceira, dor ou inchação.
Os neurofibromas subcutâneos (inclusive os nodulares) podem surgir em qualquer idade e são geralmente a causa de dor e problemas neurológicos. Os neurofibromas nodulares plexiformes (NNP) geralmente ocorrem nas raízes da medula ao longo de diversos pontos da coluna vertebral.
A transformação maligna ocorrem, no mínimo, em 10% das pessoas com neurofibromas plexiformes (nodulares ou difusos), e o tumor é um sarcoma, geralmente o neurofibrossarcoma.
Embora ainda não tenha sido provado que o uso regular dos medicamentos bloqueadores dos mastócitos (cetotifeno, por exemplo) seja capaz de evitar a transformação maligna dos neurofibromas, parece provável, – até mesmo obrigatório admitir, – que um neurofibroma inativo seja menos propenso a se transformar num tumor maligno.
Pode ser esta uma boa razão para tentarmos interromper o crescimento dos neurofibromas nas pessoas com NF1?
Amanhã continuo a tradução e adaptação do artigo do Dr. Riccardi.

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