Continuamos o texto adaptado para a página da AMANF a partir da edição especial da NEUROLOGY por Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues e Sara de Castro Oliveira.
Diversos grupos de cientistas internacionais envolvidos com as neurofibromatoses, inclusive o Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, estão trabalhando para o desenvolvimento de tratamentos eficazes para os neurofibromas cutâneos (NFc).
Para conseguirmos estes tratamentos eficientes para os NFc, alguns passos precisam sem realizados de forma cuidadosa, rigorosa e científica:
- Definição internacional dos diferentes tipos de NFc (se desejar ver novamente esta definição clique AQUI);
- Definição dos objetivos dos tratamentos: tamanho dos NFc, número de NFc e qualidade de vida das pessoas com NF1 (ver Tabela 1);
- Aquisição de dados prospectivos sobre a taxa de aparecimento das várias formas de novos NFc e sua taxa de crescimento em crianças e jovens adultos;
- Taxa de crescimento dos NFc “nascentes” versus o NFc “maduros”;
- Influência dos hormônios e outros fatores de crescimento no desenvolvimento e proliferação de NFc;
- Taxa de involução espontânea (se houver);
- Identificação de biomarcadores confiáveis que indiquem o crescimento dos NFc;
- Comparação entre as diferentes técnicas de medida dos NFc.
Técnicas de medida dos NFc
Fotografia e contagem (quela que a Dra. Sara de Castro está usando em nosso Centro de Referência)
Uma técnica para medida dos NFc foi desenvolvida e apresenta baixo custo e acessível a todos. Utiliza-se uma cartela padronizada (ver Figura 4) com uma janela de 100 cm2 que é colocada nas costas, no abdome e na coxa, fotografando-se e contando-se manualmente o número de NFc contidos naquela área. O tamanho dos NFc é medido por meio de um compasso milimétrico. (Ver trabalho original AQUI ).
Esta técnica está sendo utilizada em diversas pesquisas e apresenta bons resultados apesar de algumas limitações (dificuldade na contagem de grande número de NFc e impossibilidade de medir o volume total do NFc incluindo a parte abaixo da pele).
Outras técnicas
Outras técnicas podem medir o tamanho completo do NFc, ou seja, incluindo a parte que fica abaixo da pele, e elas podem permitir maior sensibilidade para as mudanças de tamanho ao longo da vida ou em resposta a terapias, encurtando o tempo das pesquisas
A tomografia de coerência óptica (TCO) permite a visualização da estrutura completa da pele humana numa resolução de 5 micrômetros (5 milionésimos do metro), permitindo a visualização de dutos das glândulas sudoríparas, capilares e fluxo sanguíneo, exceto terminações nervosas (abaixo de 2 micrômetros).
O ultrassom de alta frequência (USAF) é uma técnica também não invasiva que usa frequências entre 20 e 100 MHz e tem sido usada para visualização e tratamento de tumores na pele, como o carcinoma de células basais. Um estudo recente com USAF de 25 MHz realizado em 108 NFc mostrou achados consistentes e revelando um padrão hipoecóico (pouca reflexão do som) do NFc, podendo ser usado no lugar de biópsias (ver AQUI ). Novos estudos são necessários para se verificar a utilidade do USAF nas pessoas com NF1.
Fotografias em 2D e 3D, ultrassom convencional e ressonância magnética têm sido utilizadas para dimensionar os NFc, no entanto, assim como a TCO e a USAF, elas não são capazes de abranger a quantidade total de NFc no corpo de uma pessoa com NF1.
Todas estas técnicas envolvem custos financeiros mais elevados, o que precisa ser levado em conta nas pesquisas sobre os futuros tratamentos dos NFc.
Além disso, o impacto dos NFc sobre a vida das pessoas com NF1 não depende apenas do tamanho e quantidade dos NFc. Por exemplo, reduções parciais do tamanho podem não afetar a qualidade de vida, mas, ao contrário, tratamentos que reduzam a dor, prurido ou desconforto podem ser de grande significado clínico para as pessoas com NF1.
Medidas dos efeitos clínicos
Além das técnicas para a medida objetiva dos NFc, para a avaliação dos efeitos dos tratamentos dos NFc é preciso desenvolvermos métodos de avaliação global dos indivíduos com NF1, os quais sejam comparáveis entre os diversos cientistas.
Ainda não temos um protocolo padronizado sobre como medir o impacto dos NFc e de seu tratamento, assim como os efeitos tóxicos colaterais dos medicamentos nas pessoas com NF1. Há alguns métodos de avaliação neste sentido que estão sendo considerados pela equipe de cientistas envolvidos (ver Tabela 2, página S35 do artigo original: AQUI )
Na próxima semana continuamos com mais informações sobre tratamentos dos neurofibromas cutâneos.
Durante a primeira reunião da AMANF de 2019 discutimos vários assuntos importantes (ver abaixo a pauta completa), mas um deles merece o destaque da semana: os chamados tratamentos alternativos para as pessoas com NF.
O tema surgiu quando uma das mães presentes citou alguns tratamentos que foram sugeridos por uma clínica para seu filho (entre eles algo chamado ozonioterapia), que seriam empregados depois de exames de sangue complexos que indicariam o futuro da criança e perguntou o que nós achávamos.
Respondi que tenho uma filha com neurofibromatose do tipo 1 e não recomendo a ela qualquer tipo de tratamento entre aqueles chamados de alternativos (homeopatia, cristais, medicina ortomolecular, tratamento com plantas e ervas, ozonioterapia, quiropraxia, dietas especiais, etc.).
Por que não indico estes tratamentos para ela, se a amo tanto?
Porque não há qualquer evidência científica de que eles sejam eficazes em pessoas com neurofibromatoses.
Porque oriento minha ação como médico (e como pai) na medicina baseada em evidências científicas (ver AQUI o manifesto pela Medicina Baseada em Evidências).
Porque há muita dúvida sobre os efeitos das chamadas terapias alternativas para quaisquer outros tipos de doenças (ver o livro Truque ou tratamento – verdades e mentiras sobre a medicina alternativa – clique para ver o livro: AQUI ).
Lembro que já discutimos esta questão dos tratamentos alternativos neste blog e sugiro que releiam (VER AQUI)
O que indicamos para todas as pessoas com NF são os tratamentos específicos para algumas complicações (tumores, convulsões, dor, problemas estéticos, etc.) e somente aqueles baseados em métodos científicos comprovadamente eficazes.
Além disso, recomendamos um estilo de vida saudável com atitudes que já são indicadas para a população em geral e que devem ser ainda mais importantes para as pessoas com NF1.
Não fumar
Manter o peso corporal adequado
Alimentar-se de forma saudável, com menos açúcar e mais frutas e verduras
Realizar exercícios físicos regularmente
Tomar banhos de sol diariamente
Usar bebidas alcoólicas com moderação
Descansar e dormir horas suficientes
Não trabalhar em excesso
Quem puder alcançar este estilo de vida provavelmente terá melhores condições gerais de saúde para enfrentar os desafios da NF1 e suas complicações.
Em resumo, precisamos ter paciência e manter a esperança com o lento, mas seguro, progresso da ciência no desenvolvimento de tratamentos melhores para as pessoas com neurofibromatoses.
Dr LOR
Abaixo a pauta da reunião do dia 23/2/2019
- Notícias sobre nossa regularização da documentação da AMANF no cartório. Andamento favorável.
- Bruno Cota passa a atender no CRNF todas as segundas feiras pelo SUS. Além disso, a pesquisa do Dr. Bruno, sobre efeitos das atividades musicais sobre os problemas cognitivos e comportamentais das pessoas com NF1, entrou em sua segunda fase e está recebendo voluntários e voluntárias entre 12 e 18 anos.
- Verbas do consultório estão sendo usadas na pesquisa da Dra. Sara Castro (aliás, convidamos a todas as pessoas que desejarem, de todas as faixas etárias, a participarem como voluntárias na pesquisa: apenas uma avaliação clínica e algumas fotos agora, que serão repetidas dentro de um ano);
- Página da AMANF na internet continua cumprindo seu papel de informação com média de 600 acessos diários;
- O segundo curso de capacitação ainda não está planejado, devendo ser adiado para o segundo semestre;
- Pesquisa sobre psicologia aplicada ao tratamento dos distúrbios do sono na NF1: em andamento. Em greve um questionário será disponibilizado na internet.
- Discussão sobre novos medicamentos que estão em pesquisa atualmente em todo o mundo.
- Resultados da Dra. Vanessa Waisberg e sua repercussão científica;
- Giorgete Viana Silva trouxe uma questão sobre o que faz a AMANF? Foi discutido que a AMANF é uma instituição jurídica e simbólica de congraçamento de pessoas que se apoiam mutuamente, que permitiu o surgimento do Centro de Referência em NF do Hospital das Clínicas e que permitiu a realização de pesquisas e divulgação científica sobre as NF, inclusive na forma da página da AMANF na internet. Além disso, tem financiado pesquisas e apoiado tratamentos de pessoas carentes.
- Decidimos reimprimir a cartilha “As manchinhas da Mariana” com alguns pequenos melhoramentos nas informações. Foi lançada a ideia de contribuições financeiras para imprimirmos a cartilha.
Sem mais nada paratratar, encerramos a reunião, que contou com as presenças de:
Karina Imaniche
Carlos Cesar Minoro Imaniche
Valquíria Raussis
Carla Adriana Raussis Nascimento
Maria José R. Raussis
Manoel Raussis
Letícia Aparecida Miguel dos Santos
Rosângela da Silva Santos
Edenilson Ribeiro de Souza
Dilma Vicenti da Silva
Giorgete Viana Silva
Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues
Dr. Bruno, Dr. Nilton, Thalma e Dr. Lor durante Congresso Mundial em Neurofibromatoses em Paris em 2018
A partir desta semana contamos com mais um médico especializado em neurofibromatoses para atender pelo Sistema Único de Saúde (SUS) no nosso ambulatório do Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, localizado na Alameda Álvaro Celso 55, Sala 226, Bairro Santa Efigênia, Belo Horizonte, MG.
O horário do Dr. Bruno Cota será durante as manhãs das segundas-feiras.
O agendamento pode ser feito pelo telefone 31 3409 9560 (ligar de terça a sexta de 7 às 10 da manhã).
Agora, somos três médicos atendendo regularmente no CRNF: Dr. Nilton Rezende (também segunda de manhã), Dr. Bruno Cota e Dr. Lor (quinta à tarde).
Vamos em frente!