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Tema 282 – Qual a melhor técnica para retirarmos os neurofibromas cutâneos?

“Pessoas com Neurofibromatose estão falando de uma técnica realizada nos consultórios de dermatologia chamada eletrocauterização com laser. Essa técnica seria utilizada para remover neurofibromas cutâneos. Gostaria que o senhor pudesse explicar se é eficiente e segura vale a pena ser feita nos casos de muitos neurofibromas. Não sei ao certo se os hospitais públicos/ SUS fazem esse tipo de procedimento, mas se for eficaz e valer a pena creio que poderá aliviar alguns transtornos estéticos da doença. Mas é possível que novos neurofibromas apareçam na mesma área? ” VF, de local não identificado.


Cara VF, obrigado pela sua pergunta.

Já tive a oportunidade de comentar esta questão por duas vezes neste blog. Veja AQUI e AQUI . No entanto, diante de novas perguntas sobre o tema, como a sua, achei importante tentar completar as informações.


Primeiramente, devo esclarecer que na minha opinião, qualquer que seja a técnica adotada, novos neurofibromas podem surgir na área da pele onde um outro neurofibroma foi retirado.

Para saber mais sobre as técnicas cirúrgicas para retirada de neurofibromas cutâneos, conversei pessoalmente com o cirurgião plástico Henrique Gomes de Barros, professor na Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais. Em seguida enviei a ele um artigo traduzido pelo Dr. Mauro Geller sobre esta técnica cirúrgica (e que pode ser acessado AQUI em português). 


No dia seguinte, continuamos nossa conversa por e-mail e reproduzo abaixo os esclarecimentos do Dr. Henrique Gomes de Barros:

LOR – O equipamento citado no artigo traduzido pelo Dr. Geller é o mesmo que você disse existir há vários anos no Hospital Borges da Costa, da Faculdade de Medicina da UFMG, onde as pessoas são operadas pelo Sistema Único de Saúde (SUS)?

Dr. Henrique – O equipamento utilizado no artigo é sim semelhante (em termos de eficácia) ao que usamos no Borges. Em relação à agulha citada, não a considero essencial, tendo em vista que ela só mudaria, e de maneira discreta, a maneira da aplicação da corrente elétrica nos neurofibromas cutâneos. O resultado seria exatamente o mesmo. Mas nunca tive a oportunidade de trabalhar com ela.

LOR – No artigo traduzido pelo Dr. Geller afirma-se que a utilização do eletrocautério necessita de anestesia geral, mas tive a impressão que o senhor me informou que a anestesia geral não é necessária. Entendi corretamente?

Dr. Henrique – A técnica anestésica utilizada no artigo foi sim com a anestesia geral. Talvez este tenha sido o principal fator que permitiu a retirada de grande número de neurofibromas num mesmo ato cirúrgico. No Hospital Borges da Costa, de nossa Faculdade, só podemos utilizar anestesia local, então o número de neurofibromas retirados de cada vez é bem menor.

LOR – Caso alguém necessite desta técnica, como devemos proceder no encaminhamento?

Dr. Henrique – Pelo fato da técnica cirúrgica proposta no artigo traduzido pelo Dr. Geller retirar grande número de neurofibromas de uma só vez, ela deve ser realizada sob anestesia geral, então ela só seria possível no Hospital das Clínicas. No Hospital Borges da Costa, por não contarmos com anestesistas, nem com aparelhos de anestesia geral ou setores de recuperação pós-anestésica, isso se tornaria inviável. Contudo, se for extremamente necessária a ressecção de uma só vez de grande número de neurofibromas, o encaminhamento para a cirurgia ambulatorial pode ser feito com o formulário padrão do HC, para ser agendada a consulta.
Pelo que entendi, então, a equipe da cirurgia ambulatorial é que faria o encaminhamento para o Hospital das Clínicas, quando houver necessidade de anestesia geral.

Agradeço ao Dr. Henrique e espero que suas respostas sejam úteis a todos que acessam este blog.

Pergunta 245 – Como identificar os neurofibromas?

 “Todos os neurofibromas têm o famoso aspecto de “botão” (afunda quando apalpado) ou podem ter a aparência e consistência de uma “picada de inseto” ou espinha interna? Qualquer dermatologista pode diferenciar um neurofibroma de outros sinais cutâneos através do dermatoscópio ou apenas profissionais experientes em Neurofibromatose? Desculpe tantos questionamentos, mas participo de um grupo de neurofibromatose no Facebook e muitos participantes não têm certeza se alguns sinais da pele são mesmo novos neurofibromas ou apenas sinais normais da pele”. JF, de local não identificado.


Caro J, obrigado pela sua pergunta interessante e provavelmente do interesse de várias pessoas, o que me fez interromper temporariamente a revisão do mês. 


Sim, espero que todos os dermatologistas possam identificar um neurofibroma a olho nu ou com o auxílio de um dermatoscópio. Também concordo com você que a maioria dos neurofibromas cutâneos parece afundar quando são comprimidos e lembram às vezes uma picada de inseto.

Também percebo que muitas pessoas, inclusive médicos, têm dificuldade de distinguir os neurofibromas cutâneos e subcutâneos de outras lesões de pele. Em parte, é porque os neurofibromas se apresentam de formas muito variadas entre as pessoas com NF1 e até na mesma pessoa. Por isso, vou tentar esclarecer um pouco esta questão.

Veja na figura acima que os neurofibromas mais comuns são os cutâneos (números 1, 2 e 3) e os subcutâneos (número 4). Não falarei dos neurofibromas plexiformes hoje.

Os neurofibromas cutâneos do tipo 1 são pedunculados, ou seja, possuem uma base mais fina, como se fossem um pequeno arbusto. Os neurofibromas do tipo 2 são elevações na pele como se fossem pequenos montes, ou metades de grãos de feijão, ou picadas de insetos. Os neurofibromas do tipo 3 são planos e parecem uma falha na consistência da pele, como uma cicatriz sem as marcas dos pontos. Os neurofibromas do tipo 4 são localizados debaixo da pele e geralmente seguem o trajeto de um nervo.

Algumas regras comuns para identificarmos os neurofibromas:

Em geral, os neurofibromas cutâneos (1, 2 e 3) não são dolorosos. Os subcutâneos (4) podem ser dolorosos ocasionalmente, quando comprimidos, ou mesmo espontaneamente.

Em geral, os neurofibromas cutâneos (2, 2 e 3) são macios. Os subcutâneos (tipo 4) geralmente são mais firmes, parecendo um grão de arroz, ou feijão ou mesmo um pouco maiores.

Em geral, a pele na superfície dos neurofibromas cutâneos do tipo 1 e 2 é lisa e com a cor um pouco diferente da pele ao lado, ou rosados ou mais escuros. Os neurofibromas cutâneos planos ou “embutidos” (3) apresentam a pele lisa e ligeiramente diferente e quando os palpamos temos a impressão de que falta um pouco de tecido subcutâneo naquela região. A pele sobre os neurofibromas do tipo 4 geralmente não apresenta qualquer diferença da pele ao redor.

Em geral, quando movemos os neurofibromas cutâneos (1, 2 e 3) a pele se move junto com eles. Quando movemos a pele sobre o neurofibroma subcutâneo (4) a pele se move independentemente do neurofibroma.

A seguir, alguns exemplos de neurofibromas cutâneos e subcutâneos.


Ao lado, neurofibromas cutâneos do tipo 1 e tipo 2.













Ao lado, uma pessoa com três critérios para NF1: manchas café com leite, efélides axilares e neurofibroma cutâneo tipo 3.









Ao lado, neurofibromas cutâneos tipo 1 e 3 e um subcutâneo do tipo 4.








Ao lado, neurofibromas cutâneos (1) e subcutâneos (4).





Ao lado, vários neurofibromas subcutâneos (tipo 4) ao longo do trajeto dos nervos intercostais.
Estas figuras servem apenas como orientação geral. 
A certeza do diagnóstico depende do exame pessoal de um (a) médico (a) dermatologista ou com experiência em neurofibromatoses.
Até a próxima semana.

Pergunta 233 – Por que não se estudam os “tratamentos alternativos” para as NF com os métodos científicos?

Ontem afirmei que desconheço informações científicas sobre possíveis efeitos dos chamados “tratamentos alternativos” para as NF porque não existem estudos empregando os métodos adotados pela ciência nestas questões. Naturalmente, surge a pergunta: e por que não se estudam estas possibilidades terapêuticas na NF com métodos científicos?

Há duas respostas para isto.

A primeira resposta se refere à própria natureza dos problemas das NF. Sabemos que as manifestações das NF são múltiplas, complexas, e muito diferentes de uma pessoa para outra, e de evolução imprevisível. Isso tudo dificulta a sua medida objetiva que é exigida pela ciência. Veja, por exemplo, um comentário anterior sobre as dificuldades de medirmos cientificamente o crescimento dos neurofibromas cutâneos, um problema aparentemente simples (porque está visível aos nossos olhos), mas para o qual ainda não temos um método adequado para saber se eles estão crescendo ou não (VER AQUI).

Assim, mesmo os estudos científicos com medicamentos convencionais (como Lovastatina, Cetotifeno ou Imatinibe, por exemplo) enfrentam as dificuldades naturais da complexidade e variabilidade das neurofibromatoses. Por isso, demoram vários anos para chegar a conclusões seguras, custam grande investimento de pessoal e recursos financeiros e produzem resultados lentamente, passo a passo.

A segunda resposta é sobre a natureza do método científico. Todo estudo científico começa com uma hipótese a ser testada, ou seja, uma pergunta para a qual exista alguma suspeita de que seja verdadeira. Por exemplo, será que o medicamento Lovastatina (usado há muitos anos para baixar o colesterol) poderia melhorar as dificuldades de aprendizado escolar em crianças com NF1? Por que chegamos a esta pergunta? Porque um grupo de cientistas observara antes que camundongos geneticamente modificados para NF1 melhoraram o seu desempenho cognitivo em testes de laboratório. Ou seja, dali surgiu uma hipótese a ser testada em seres humanos.

Quando nós, cientistas, voltamos nossos olhos para os chamados tratamentos alternativos, não encontramos boas hipóteses a serem testadas nas pessoas com NF. Por exemplo, vamos imaginar um estudo que pode parecer interessante à primeira vista: será que banhos de lama na cidade de Lambari, Minas Gerais, poderiam diminuir os neurofibromas cutâneos?

Hum… Qual seria o efeito esperado por trás desta ideia? Talvez a lama pudesse conter elementos minerais que associados ao calor levariam à inibição do crescimento dos neurofibromas…. Será? Pode ser que sim, pode ser que não, ainda não o sabemos.

Nosso primeiro passo científico deve ser buscar algum estudo na literatura científica mundial que tenha testado banhos de lama em pessoas com NF1. Fui ao PubMed, o maior portal de artigos científicos do mundo (ver aqui o portal AQUI), e nada encontrei em termos de banhos de lama em geral, muito menos com a lama específica de Lambari. Este primeiro resultado nos faz pensar que esta ideia do banho de lama pode ser um caminho totalmente original ou pode se tratar de uma ideia equivocada.

Ainda com a lama de Lambari em mente, o segundo passo seria verificar se banhos de lama poderiam ter algum efeito em outras doenças, parecidas ou não com a NF1. Encontrei, novamente no PubMed, apenas cinco revisões científicas sobre os possíveis efeitos de banhos de lama em algumas doenças: fibromialgia, osteoartrite, psoríase, dermatite atópica, vitiligo, eczemas e reabilitação ortopédica. Os bons resultados dos banhos de lama nestas doenças não foram muito evidentes, do meu ponto de vista.

Além disso, nenhuma daquelas doenças estudadas nos banhos de lama possui mecanismos genéticos semelhantes aos processos envolvidos no crescimento dos neurofibromas. Algumas são doenças do sistema imune, outras são inflamatórias, outras são traumáticas. E, para completar, há um relato de transmissão de doenças infecciosas por meio dos banhos de lama, ou seja, um efeito colateral a ser considerado.

A gente começa a achar que nossa ideia de estudar banhos de lama na NF1 não tem uma boa justificativa científica. Num último recurso, haveria, pelo menos, algum relato de pessoas com NF1 que se submeteram a banhos de lama em Lambari e melhoraram (ou pioraram) de forma evidente os seus neurofibromas? Desconheço, pelo menos, por enquanto.

Em conclusão, ainda que conseguíssemos medir cientificamente o crescimento (ou diminuição) dos neurofibromas de forma segura, parece-me que não valeria a pena gastarmos meses e meses de dedicação dos voluntários com NF1 e do trabalho de cientistas, assim como recursos financeiros públicos nesta pesquisa sobre os efeitos dos banhos de lama sobre o crescimento dos neurofibromas cutâneos.

Você pode repetir os mesmos passos, que seguimos acima para o banho de lama, em todos os “tratamentos alternativos” já mencionados por mim: práticas relacionadas às medicinas antigas (chás, homeopatia, banhos, hidroterapia), dietas (alimentos especiais) práticas físicas (acupuntura, exercícios, meditação) para saber se há uma boa hipótese de estudo neles, a qual valha a pena para realizarmos um estudo científico para testar a sua possível eficácia nas NF.

Eu já tentei e ainda não encontrei.
Quem sabe você descobre algo nesse sentido?

O que são os neurofibromas plexiformes?

Me chamo A., tenho 26 anos e a NF1. Herdei de meu pai. Em mim, acredito que seja leve pois não tenho os neurofibromas cutâneos, nem nada no cérebro e coluna e nem sinto dores. Porém quando tinha uns 15 anos apareceu dois carocinhos por dentro da pele, um na região da face direita próximo a pálpebra e outro em cima da orelha direita que rebaixou ela um pouco. O que me causou a ptose palpebral eu já tirei e ficou um excesso de pele e estou me programando para retirar o da orelha ainda este ano. Sobre os plexiformes, a pessoa já nasce com ele? Ele é visto na RM? É possível em uma pessoa já adulta aparecer um? Tenho essa dúvida pois meu pai apresenta tipo um caroço imenso na clavícula direita e eu creio que seja um plexiforme. Ele também tem escoliose severa e muitos neurofibromas pelas costas e pescoço. Mas ele leva uma vida normal, nunca se queixou de dores (não que eu tenha visto) é formado em dois cursos superiores e concursado federal, sempre foi muito inteligente. Eu também não apresentei dificuldade de aprendizado, já estou no meu segundo curso superior. Mas gostaria de saber como o senhor definiria meu caso e o dele. Posso lhe enviar fotos se quiser. Eu faço acompanhamento todo ano e até agora nenhuma alteração. Meu pai nunca fez pelo que sei. Agradeço desde já sua atenção. AKP, de São Luiz do Maranhão. 
Cara A. Você trouxe dois grupos de perguntas importantes: sobre os neurofibromas plexiformes (NP) e sobre a ausência de dificuldades de aprendizado na NF1. Hoje responderei sobre os NP e amanhã sobre o bom desempenho intelectual em pessoas da sua família com NF1.
Os NP estão em terceiro lugar em frequência na preocupação das pessoas com NF1, pois as mais comuns são as dificuldades de aprendizado na infância e os neurofibromas cutâneos na vida adulta. No entanto, os NP talvez sejam a complicação mais grave para a maioria das pessoas com NF1, porque eles podem causar deformidades, especialmente aqueles localizados na face, e se tornarem malignos em cerca de 10 a 30% dos casos, de acordo com diferentes estudos.
Os NP são neurofibromas especiais porque sua origem acontece ainda na gestação da criança e eles podem ou não crescer na infância ou ao longo da vida. Algumas vezes eles já são percebidos ao nascer, mas noutras há apenas uma mancha (café com leite ou amarronzada), geralmente grande ou maior do que as demais, sob a qual a consistência dos tecidos subcutâneos é um pouco diferente.
Um dos locais comuns onde surgem os NP é junto a uma das pálpebras superiores, às vezes apenas causando um excesso de pele, como, provavelmente, parece ser o seu caso. Estes NP são formados no desenvolvimento do nervo trigêmeo  ainda na vida intrauterina e podem causar uma assimetria da posição das pálpebras, chamada de ptose palpebral.
Algumas vezes estes NP palpebrais estão associados a alterações no crescimento dos ossos do crânio, especialmente de um deles, chamado de “asa menor do esfenoide”, osso este que separa a cavidade dos olhos da cavidade onde está o cérebro. Por causa do desenvolvimento imperfeito (chamado de displasia) do osso esfenoide, a pressão dentro do cérebro pode empurrar um pouco o globo ocular para diante, causando o que chamamos de proptose (ver figura acima).
Dependendo do tamanho, os NP podem causar transtornos funcionais das pálpebras e da visão e se constituírem em grande problema estético devido à deformidade provocada por eles. Sua correção ainda é cirúrgica e difícil, com resultados apenas parciais, pois os olhos são a parte do corpo de uma pessoa que mais chama a atenção das demais.
Os NP que surgem em outras partes do corpo podem também causar transtornos estéticos e funcionais, dependendo do seu tamanho e localização.
Um grupo de NP sobre o qual mantemos vigilância estreita é formado pelos NP maiores e mais profundos, os quais apresentam maior risco de transformação maligna. Os sinais de malignização que procuramos detectar são: 1) dor espontânea (especialmente noturna) de difícil tratamento com os analgésicos comuns; 2) crescimento acelerado em semanas ou poucos meses; 3) endurecimento e mudança de consistência à palpação; 4) perda ou diminuição da função neurológica na parte afetada pelo NP, por exemplo, perda da força muscular na perna onde existe um grande NP na região da virilha.
A malignização de um NP ocorre por causas ainda não conhecidas e uma parte do tumor (que antes era benigna) se transforma no chamado Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico (TMBNP), conhecido pelos médicos anteriormente como sarcoma, neurofibrossarcoma e outros nomes.
Os TMBNP são bastante agressivos e de difícil tratamento, por isso, toda pessoa com NF1 e NP, especialmente os grandes e profundos, deve manter estreita vigilância sobre os seus neurofibromas. Atualmente, recomenda-se retirar todos os plexiformes que forem de fácil remoção cirúrgica.
Para uma orientação mais detalhada para a supervisão dos neurofibromas, sugiro que você imprima nosso artigo científico (Clique aqui para baixar o artigo completo) e leve ao (à) seu (sua) médico (a) na próxima consulta. Nele, o (a) profissional da saúde vai encontrar um quadro que apresenta uma orientação geral para os neurofibromas.
Observamos que apenas os neurofibromas localizados na pele, mais superficiais, chamados de cutâneos não apresentam risco de malignização. Os demais, tanto os subcutâneos, como aqueles que nascem ao longo da medula espinhal (espinhais), quanto os plexiformes devem seguir a orientação proposta pela Sociedade Brasileira de Pesquisa em Neurofibromatoses no artigo mencionado.