Este espaço é destinado a opinião de pessoas com experiência em diversos assuntos relacionados com as neurofibromatoses.
Uma pessoa com neurofibromatose do tipo 2 (NF2), que foi atendida por nós no CRNF, enviou-nos um estudo científico publicado recentemente (clique aqui para ver o artigo em inglês) (2021), que sugere que o medicamento Losartana (usado habitualmente no tratamento da hipertensão arterial) poderia reduzir a perda de audição causada pelos tumores (schwannomas vestibulares) que surgem na NF2.
Em resumo, as informações do artigo foram:
- os schwannomas apresentam fibrose no interior do tumor e esta fibrose está relacionada com a baixa da audição;
- a fibrose reduziria a circulação do sangue, que poderia ser a causa da redução da audição;
- a losartana poderia reduzir a fibrose, melhorando a audição;
- usando camundongos com a NF2, observaram que a losartana, de fato, reduziu a fibrose e preveniu a perda auditiva;
- relataram também um estudo retrospectivo no qual pessoas com schwannomas vestibulares usando losartana (para tratar sua pressão alta) mostraram melhor função auditiva do que os demais sem losartana;
- então concluíram que o estudo fornece a justificativa e os dados críticos para um ensaio clínico prospectivo de losartan em pacientes com schwannomas vestibulares.
Diante disso, pedimos à Dra. Luíza de Oliveira Rodrigues, médica clínica e especialista em avaliação de novas tecnologias em saúde, que analisasse o estudo científico. Agradecemos a pronta resposta da Dra. Luíza e a publicamos abaixo.
“A pesquisa realizada por Wu e colaboradores é um estudo pré-clínico, com modelo animal, portanto, do ponto de vista da análise crítica em Medicina Baseada em Evidências é uma evidência científica de muito baixa qualidade, no que diz respeito à sua utilidade na tomada de decisão na clínica para seres humanos.
Do ponto de vista metodológico, parece um estudo bem-feito. A plausibilidade biológica, ou seja, a justificativa do estudo pareceu sólida, mas, por não ser exatamente a minha área, posso estar enganada. Os animais foram randomizados (cerca de 8 animais em cada grupo), es examinadores eram cegues quanto à intervenção, os experimentos foram repetidos 3 vezes. Então, parece um bom estudo pré-clínico.
No entanto, não ficou claro qual a dose da losartana seria equivalente para produzir o mesmo efeito em seres humanes e se o seu uso seria sistêmico.
Do ponto de vista de aplicação dos resultados a seres humanes temos as seguintes dúvidas:
- Qual a dose necessária em humanos para produzir o mesmo efeito?
- Em pacientes não hipertensos, os efeitos colaterais seriam toleráveis? Qual seria a duração do efeito em humanos, se houver?
- Seria usada somente como prevenção ou também para retardar perdas já instaladas?
- A losartana é um medicamento de baixo custo, mas os autores do estudo insinuam que possa ser usada com outro medicamento, o bevacizumabe (anticorpo monoclonal) de alto custo, e que não teve efeito bom no tratamento dos tumores vestibulares na NF2.
- Como o bevacizumabe causa hipertensão, poderia ser um pretexto para tentar recuperar o uso do bevacizumabe junto com a losartana (é sugerido no estudo que losartana possa ter efeito sinérgico tanto com o bevacizumabe quanto com a radioterapia).
- No entanto, é bom lembrar que os consensos internacionais não indicam radioterapia nas pessoas com NF2!
Em conclusão, como recomendação possível, diante desse estudo, sugiro que:
- A losartana seja indicada para pacientes com NF2 que TAMBÉM precisam de anti-hipertensivos por qualquer outra causa – não vejo impedimentos de que a primeira linha de tratamento desses pacientes seja a losartana.
- Para outros pacientes com NF2, mas sem indicação primária para a losartana, é muito cedo pra indicarmos a losartana para tratar ou prevenir perda auditiva relacionada aos schwannomas vestibulares.
Belo Horizonte, 10 de março de 2023
Dra. Luíza de Oliveira Rodrigues
Observação:
O Dr. Jorge Sette, cardiologista, também leu o artigo acima e acrescentou que, na sua impressão, observando o seu uso em certas doenças cardíacas, a Losartana não seria tão eficiente para reduzir a fibrose em seres humanos quanto aparentou ser nos camundongos utilizados na pesquisa.
Leitoras e leitores têm perguntado se as pessoas com neurofibromatoses podem usar o CORDÃO GIRASSOL que indica o portador como alguém que tem necessidades especiais, mas que não são evidentes (baixa audição, por exemplo).
O Cordão de Girassol é, além de um acessório, um símbolo utilizado para identificar e auxiliar pessoas com deficiências ocultas. Geralmente, ele é composto por uma faixa verde estampada com vários girassóis.
Para responder esta pergunta consultei a Dra. Luciana Imaculada de Paula, Promotora de Justiça do Estado de Minas Gerais, que respondeu da seguinte forma:
“Entendo que sim, desde que a pessoa com NF possua algum impedimento de longo prazo, de natureza mental, intelectual ou sensorial, que possa impossibilitar sua participação plena e efetiva na sociedade quando em igualdade de condições com as demais pessoas (Ver o terceiro artigo da Lei que reproduzimos abaixo)”.
Ouvimos também o Dr. Renato Penido, advogado que tem contribuído frequentemente com a AMANF, que disse:
“Como houve a inclusão dos portadores de NF, pela lei estadual 21.459/14, no conceito de pessoa portadora de deficiência (art. 1º da lei estadual nº 13.465/0), acredito ser plenamente possível que o paciente tenha direito ao cordão girassol. Se houver recusa no fornecimento pelo Estado, essa deve ser fundamentada, a fim de que o paciente apresente recurso”.
Agradeço mais uma vez a colaboração carinhosa da Dra. Luciana e do Dr. Renato.
Lor
LEI Nº 11.444, DE 30 DE DEZEMBRO DE 2022
Dispõe sobre a utilização do cordão de girassol como símbolo para a identificação da pessoa com deficiência oculta no Município e dá outras providências.
O Povo do Município de Belo Horizonte, por seus representantes, decreta e eu sanciono a seguinte Lei:
Art. 1º – A utilização do cordão de girassol torna-se símbolo para a identificação da pessoa com deficiência oculta no Município.
Art. 2º – O cordão de girassol de que trata o art. 1° desta lei deverá ser da cor verde, estampado de girassóis da cor amarela e seguir o modelo contido no Anexo Único desta lei.
Art. 3º – Para os efeitos desta lei, entende-se por pessoa com deficiência oculta aquela que possui impedimento de longo prazo, de natureza mental, intelectual ou sensorial, que possa impossibilitar sua participação plena e efetiva na sociedade quando em igualdade de condições com as demais pessoas.
Art. 4º – Por meio do uso do cordão de girassol, a pessoa com deficiência oculta terá assegurados os direitos a atenção especial e a atendimento prioritário e humanizado.
- 1º – Para os efeitos do disposto no caput deste artigo, as repartições públicas, as empresas prestadoras de serviços públicos e os estabelecimentos privados deverão oferecer atendimento prioritário e serviços individualizados que assegurem tratamento diferenciado e imediato à pessoa com deficiência oculta que esteja portando o cordão de girassol.
- 2º – Para os efeitos do disposto no § 1º deste artigo, entende-se por estabelecimentos privados:
I – supermercados;
II – bancos;
III – farmácias;
IV – bares;
V – restaurantes;
VI – lojas em geral;
VII – demais estabelecimentos que exerçam atividades similares às dos elencados por este § 2º.
- 3º – A utilização do cordão de girassol não dispensa a apresentação de documento comprobatório da deficiência oculta, caso seja solicitado.
Art. 5º – Esta lei entra em vigor na data de sua publicação.
Belo Horizonte, 30 de dezembro de 2022.
Fuad Noman
Prefeito de Belo Horizonte
(Originária do Projeto de Lei nº 240/21, de autoria das vereadoras Nely Aquino, Flávia Borja e Professora Marli, e do vereador Marcos Crispim)
ANEXO ÚNICO
Modelo do cordão de girassol.
Minha filha AC, de 9 anos, já atendida no CRNF, tem neurofibromatose do tipo 1 (NF1) e transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH). Por causa da irritabilidade acentuada e agressividade um neurologista sugeriu risperidona. Ela não apresenta dificuldade em aprender, já sabe ler desde os 6 anos, mas não quer estudar, porque acha tedioso e só quer brincar. Quando tem foco em algo que gosta é impressionante a rapidez com que aprende. Pode me orientar? M.I, de João Pessoa.
Cara M.I., obrigado pelo seu relato, que abriu uma oportunidade para falarmos sobre algo muito importante: a autonomia das crianças.
Antes, quero lembrar que muitas crianças com NF1 apresentam TDAH e alguma agressividade. A AMANF acaba de publicar uma cartilha com orientações para mães, pais, educadoras e educadores de crianças com NF1 e problemas de comportamento. Clique aqui para obter a cartilha.
Antes de qualquer medicação, acho que todas as pessoas cuidadoras de sua filha devem tentar seguir a nossa cartilha por algumas semanas ou meses.
Se, ao final, a cartilha não for suficiente para melhorar a qualidade de vida de vocês, então os medicamentos podem ser pensados.
Quando há hiperatividade, o medicamento metilfenidato pode ser uma opção ( prescrita pela neurologia) a ser experimentada com a finalidade de diminuir a impulsividade – ações realizadas de forma impensada e às vezes contra a vontade consciente da pessoa. A impulsividade gera ansiedade que contribui para a irritabilidade e, como consequência, para aumentar a agressividade.
Quando não há hiperatividade, mas apenas desatenção, ainda não estou convencido de que o metilfenidato seja eficiente nas crianças com NF1.
Se houver hiperatividade e mesmo com o uso do metilfenidato ainda persistir a agressividade, pode ser experimentada a risperidona sob a orientação da psiquiatria psiquiatra infantil ou neurologia infantil.
Mas vamos pensar numa coisa importante, que você falou: sua filha aprende rapidamente quando quer.
Acho que ela tem razão.
Acho que todos nós aprendemos de fato somente aquilo que nos interessa.
E talvez qualquer pessoa fique irritada e agressiva se for obrigada a fazer coisas que não deseja, não é?
Há cerca de 50 anos, fiquei impressionado por um experimento educacional famoso na Inglaterra, chamado Summerhill, que deu origem às escolas democráticas, no qual as crianças podiam escolher quando brincar ou estudar. Mesmo as crianças com problemas comportamentais (a maioria naquele colégio especial) acabavam aprendendo aquilo que precisavam para seguirem suas vidas com autonomia quando adultas.
Clique aqui para conhecer mais sobre as escolas democráticas inspiradas em Summerhill.
Talvez a escola convencional atual seja mesmo muito entediante para crianças com hiperatividade.
Talvez possamos ajudar as crianças a se encontrarem e a realizarem seus desejos e sua formação humana por meio de brincadeiras criativas.
Brincar é o jeito mais alegre e eficiente de aprender sobre tudo: sobre o mundo, sobre as pessoas e sobre os afetos. Sobre como viver.
Eu, no lugar da sua filha, gostaria de estar numa escola onde brincar fosse levado muito a sério.
Vamos ouvir o que sua filha quer fazer?
Dr. Lor