Gravidez e neurofibromatose do tipo 1 (atualizado)

, , , ,

 

 

“Dr. Lor, venho comunicar que estou grávida de 6 semanas e gostaria de saber quais os cuidados que devo tomar na gestação, pois fui diagnosticada com NF1.” B.B.B., de Goiás.

Cara B., primeiramente, é uma alegria saber que você está trazendo ao mundo mais um ser humano para compartilhar conosco as maravilhas e os desafios da vida! Espero que tudo corra bem na sua gestação e no seu parto, e que ela seja uma criança sadia e que sejam felizes, mãe e filhe.

Creio que você já sabe que há uma possibilidade de 50% de seu bebê nascer com NF1, mas convido você a reler ( VER AQUI ) um comentário que postei neste blog há algum tempo.

Quanto às recomendações sobre cuidados na sua gestação, quero fazer algumas sugestões sobre as manifestações da NF1 em você, que podem ser úteis a outras mulheres com NF1.

Devo lembrar que a NF1 é uma doença rara e por isso temos poucos estudos científicos que investigaram de forma ampla e cuidadosa a gestação nas mulheres com NF1. Assim, há um pouco de incerteza ainda quanto a alguns detalhes das possíveis complicações.

 

Neurofibromas

Durante a gestação, tenho a impressão clínica de que as mulheres com NF1 apresentam um certo agravamento da NF1, com aumento do número e tamanho dos neurofibromas cutâneos e crescimento dos plexiformes, além de aumento da pressão arterial. Estas alterações parecem regredir após o parto e o período de amamentação.

Esta impressão encontra apoio em alguns estudos científicos, como o estudo pioneiro realizado pelo grupo da Dra. Sujansky, nos Estados Unidos, em 1996 (VER AQUI ), assim como no relato de outros médicos encontrados nos livros de referência em neurofibromatoses, como Vincent Riccardi e colaboradores (1999), Mauro Geller e colaboradores (2004) e Rosalie Ferner e colaboradores (2011).

Por outro lado, o grupo do Dr. Victor Mautner, da Alemanha, em 2020, na Alemanha, estudou 13 mulheres com NF1 gestantes e comparou o crescimento dos seus neurofibromas com outras mulheres também com NF1, mas não gestantes, da mesma idade. Eles mediram o volume dos neurofibromas plexiformes na gestação e não encontraram aumento do volume e nem maior frequência de transformação maligna. (VER AQUI ).

Portanto, ainda há alguma incerteza sobre o crescimento dos neurofibromas e outros tumores durante a gestação de mulheres com NF1.

 

Hipertensão e outras complicações

O estudo já citado acima da Dra. Sujansky (VER AQUI ) observou maior incidência (36%) de cesariana, mas sem outras complicações adicionais.

No entanto, mais recentemente, o  estudo do grupo do Dr. Plotkin ( VER AQUI ) realizado também nos Estados Unidos em 2013, com 1553 mulheres com NF1, observou nelas maior frequência de:

1)      Cesarianas

2)      Pressão arterial alta ou pré-eclâmpsia

3)      Doença vascular cerebral

4)      Restrição do crescimento uterino

5)      Duração da gestação ligeiramente menor

Nas mulheres com NF1 não houve maior frequência de trombose venosa profunda ou embolia pulmonar, nem de eventos cardíacos agudos. Também não houve mais abortos espontâneos nem mortalidade materna durante sua hospitalização.

 

Com resultados semelhantes, o estudo do grupo da Dra. Peltonen ( VER AQUI ), realizado em 2017 na Finlândia, com 1410 mulheres com NF1, observou nelas maiores frequências de:

1)      Cesarianas

2)      Pressão arterial alta ou pré-eclâmpsia

3)      Placenta prévia

4)      Duração da gestação ligeiramente menor

Em conclusão, parece haver uma chance aumentada de cesariana, hipertensão e eclampsia na gestação de mulheres com NF1 e por isso precisamos tomar algumas medidas preventivas para evitar o aumento da pressão arterial.

Para isso devemos realizar o rastreamento precoce da chamada doença hipertensiva específica da gravidez (que inclui a pré-eclâmpsia) de acordo com a Federação Brasileira de Sociedades de Ginecologia e Obstetrícia (FEBRASGO).

E em mulheres com risco aumentado para pré-eclâmpsia, a FEBRASGO recomenda uma estratégia de seguimento pré-natal diferenciado, com monitorização cuidadosa da pressão arterial e exames específicos precoces, para realizar o diagnóstico o mais cedo possível ( VER AQUI).

 

Doença vascular cerebral

Como você sabe, cerca de 5 em cada 100 pessoas com NF1 apresentam doença cerebral vascular congênita (obstruções, displasias, estenoses, síndrome de Moya Moya – mais informações  VER AQUI).

Por causa da raridade de pessoas com NF1 e doença vascular cerebral congênita, ainda não dispomos de informação científica segura sobre esta situação na gravidez das mulheres com NF1.

 

Peso do bebê e perímetro cefálico

Outra observação que vale a pena registrar é de um estudo de 2018, também do grupo da Dra. Peltonen, que observou que o peso e o perímetro cefálico foram maiores nos bebês com NF1 do que dos bebês sem NF1. No entanto, o peso do bebê e a duração da gestação foram menores quando a mãe apresentava a NF1 (VER AQUI )

 

Conclusões

 (As recomendações abaixo foram revistas pela Dra. Luíza de Oliveira Rodrigues, depois da minha publicação inicial na página da AMANF. Obrigado, Dra. Luíza, pelo seu olhar atento e conhecimento científico).

Parece haver uma chance aumentada de cesariana, hipertensão e eclampsia na gestação de mulheres com NF1 e por isso precisamos tomar algumas medidas preventivas para evitar aumento da pressão arterial.

Devemos fazer o rastreamento precoce da chamada doença hipertensiva específica da gravidez, de acordo com a Federação Brasileira de Sociedades de Ginecologia e Obstetrícia (FEBRASGO).

 Não há estudos que definam com clareza se a presença de doença vascular cerebral congênita na NF1 seria uma indicação para cesariana.  Alguns estudos com mulheres com doenças cerebrovasculares (como as malformações arteriovenosas), mas sem NF1, sugerem que a via de parto vaginal também é possível (um exemplo VER AQUI).

É preciso lembrar que as pacientes com NF1 podem ter uma pior cicatrização e o parto cirúrgico pode ter mais complicações.

Por tudo isso, a cesariana não deve ser realizada em todas as gestantes com NF1, mas somente naquelas em que o parto por via vaginal não seja possível ou ofereça mais riscos do que o parto cirúrgico.

Finalizando, cara B., acho que seria interessante você imprimir este post e levar para quem está acompanhando você no pré-natal, para que vocês possam discutir estas questões adequadamente.

Estou à disposição para conversar com a pessoa que for assistir seu pré-natal e seu parto.

Desejo-lhe uma feliz gestação e um bom parto.

Dr LOR

 

 

 

Quem tem necessidades especiais?

, , , ,

 

Opinião pessoal

 

Uma senhora, que vou chamar de Dona Eva, moradora da periferia de Belo Horizonte, pergunta: “Minha filha Manuela, de 16 anos tem NF1. Queria saber se ela tem direito de tomar a vacina contra a COVID-19?”

 

Cara Dona Eva, sim, sua filha deve e tem direito de receber a vacina contra a COVID-19 como todas as pessoas que não possuem contraindicações. O fato dela possuir a neurofibromatose do tipo 1 (NF1) não contraindica a vacina.

A NF1 é uma doença genética rara e por isso não existem ainda estudos científicos que mostrem se as pessoas com NF1 são MAIS vulneráveis ou MENOS vulneráveis ao coronavírus. Um dia poderemos ter esta resposta.

Por enquanto, posso dizer que as alterações corporais causadas pela NF1 não estão relacionadas com o sistema imunitário, então NÃO SUSPEITO que haja algum motivo nem para que as pessoas com NF1 sejam mais vulneráveis e nem para que estejam mais protegidas contra a COVID-19.

Portanto, Dona Eva, além da Manuela precisar se vacinar e ter o direito de receber a vacina, ela possui também o direito de receber a vacina num grupo de pessoas com prioridade, pois ela possui uma doença RARA, e as doenças raras são consideradas COMORBIDADES em muitas prefeituras brasileiras.

Também quero lhe dizer, Dona Eva, que sua filha Manuela tem muitos outros direitos como ser HUMANE e porque ela é portadora de uma doença RARA, que causa LIMITAÇÕES desde o nascimento. (Uso a palavra humane e não humano para dizer que estou me referindo também às mulheres, porque é uma forma de lembrar que elas ainda são mais oprimidas do que os homens em nossas sociedades atuais).

 

E quais são estes direitos que todas as pessoas, incluindo a Manuela, possuem?

São os direitos humanes, que declaram que uma sociedade fraterna deve tentar garantir a todas as pessoas uma vida igualmente plena.

 

Então, lembre-se da Manuela, ainda bebê.

Bebês tem uma vida pela frente e precisam do apoio de sua comunidade para sobreviver, para aprender a falar, a andar, a escrever, a se relacionar socialmente com as outras pessoas, para ter trabalho, para alcançar sua independência e autonomia e para atingir seu potencial como ser humane feliz.

Todas as crianças somente alcançam seu potencial humane com o apoio da sociedade na qual elas tiveram a sorte (ou azar) de nascer.

Uma sociedade baseada na fraternidade reconhece que todas as crianças nascem IGUAIS EM DIREITOS e por isso é dever da sociedade cuidar de todas elas para que cada uma possa desfrutar da aventura fascinante de viver.

A começar pelo direito fundamental de todas as pessoas, que é O DIREITO À VIDA.

Sabemos que uma criança que nasce com NF1 poderá viver cerca de dez anos a menos[i] do que as demais crianças sem NF1. Esta redução da expectativa de vida acontece por causa de algumas complicações da doença que podem ser fatais e muitas delas podem ser evitadas ou tratadas precocemente.

Então, o cuidado permanente e o tratamento precoce das complicações são necessários para que as pessoas com NF1 atinjam a mesma idade que as outras sem a doença.

A redução na expectativa de vida das crianças com NF1 e a necessidade de cuidados diferenciados já seriam suficientes para demonstrar que as crianças com NF1 possuem necessidades especiais ao nascer.

Em outras palavras, o fato de nascerem com uma mutação genética no gene NF1 indica que elas precisam receber compensações por parte da sociedade para que possam caminhar em igualdade de condições com as demais crianças sem NF1.

Estas necessidades especiais aparecem desde cedo e todas as famílias que possuem pessoas com NF1 sabem da sua importância.

A necessidade especial pode surgir, por exemplo, quando a criança recém-nascida com NF1 não tem força para mamar, chora de fome o tempo todo, atrapalha o sono das mães e dos pais, atrasando o retorno das mães e dos pais ao trabalho e isto acaba reduzindo a renda familiar.

Um estudo mostrou que a simples presença de uma criança com NF1 na família reduz a sua renda média em comparação com as famílias sem crianças com NF1. Nas famílias mais pobres, esta situação torna ainda mais grave.

Por isso é importante que haja um auxílios por parte do Estado na forma de benefícios financeiros, como uma compensação da sociedade para ajudar a família a cuidar daquela criança, para que ela possa se desenvolver (como obter o Benefício de Prestação Continuada CLIQUE AQUI , garantido pela Lei Orgânica da Assistência Social – LOAS).

Sabemos que muitas famílias ficam abaladas psicologicamente por causa do nascimento de uma criança com uma doença genética como a NF1. Há casos em que um dos pais (geralmente o pai) abandona a família por se sentir incapaz de enfrentar as dificuldades conjugais que a criança doente traz. Por isso, as famílias com NF1 geralmente precisam também de apoio psicológico, que deve ser oferecido por profissionais a serviço da comunidade.

A seguir, quando a maioria das crianças com NF1 entra para a escola, elas podem apresentar dificuldades de aprendizado e discriminação social, que se transformam em grande sofrimento e agravam o atraso das crianças com NF1 em relação às colegas. Por isso é preciso haver compreensão por parte des profissionais da educação e a sociedade fraterna deve garantir a estas crianças com necessidades especiais um apoio pedagógico adequado, para que elas acompanhem suas colegas.

Depois do ensino fundamental, também devemos garantir o direito des jovens com NF1 de entrarem para uma faculdade ou universidade se o desejarem. No entanto, sabemos que para a maioria des jovens com NF1 as provas e testes de seleção para ocupar uma vaga se tornam obstáculos enormes. O que deve fazer uma sociedade fraterna? Deve oferecer provas adaptadas e cotas para pessoas com necessidades especiais.

Depois dos anos de estudo, quando as pessoas com NF1 estão prontas para trabalhar, elas encontram outras barreiras imensas: o preconceito, o desconhecimento da doença, a discriminação social. Por isso, uma sociedade solidária deve oferecer vagas de emprego para pessoas com necessidades especiais.

Até aqui, falamos de pessoas com NF1 que, apesar da doença, foram capazes de socializar, de estudar e de aprender uma profissão. Em outras palavras, estamos falando daquelas pessoas com gravidade mínima ou leve. Sabemos que elas representam a metade das pessoas com NF1, pois a outra metade é formada por pessoas nas quais a NF1 se apresenta com maior gravidade, que chamamos de formas moderadas e graves.

As crianças com as formas moderadas e graves da NF1 podem apresentar, por exemplo, grandes dificuldades cognitivas, ou convulsões, ou dor crônica, ou deformidades corporais, ou tumores, ou problemas de comportamento. Ou várias destas complicações ao mesmo tempo.

Estas crianças com formas mais graves da NF1 precisam de muito mais apoio da sociedade para alcançar uma vida com qualidade próxima ao normal. Para muitas delas, as compensações que a sociedade pode oferecer são, por exemplo, através da assistência pelo Sistema Único de Saúde (SUS), com atendimento médico, fornecendo os medicamentos necessários e os tratamentos disponíveis.

No entanto, apenas o tratamento de saúde muitas vezes não é suficiente para aquela criança ou jovem se tornar economicamente independente e autônome. Por isso é necessário que a sociedade ofereça recursos financeiros na forma de auxílio doença, benefício de prestação continuada ou aposentadoria por invalidez, por exemplo, para que sua qualidade de vida seja a mais adequada possível.

Por isso, Dona Eva, a Manuela possui mais direitos do que apenas se vacinar contra a COVID-19: ela possui todos os direitos humanes. Estes direitos decorrem do fato dela possuir necessidades especiais e é nosso dever nos unirmos para garantir que ela e todas as crianças como ela desfrutem de uma vida digna e feliz.

 

Se você deseja conhecer mais sobre os Direitos Humanes, veja abaixo a Declaração completa (em vermelho) e alguns comentários que fiz (em preto), que podem ser aplicados diretamente aos direitos das pessoas com neurofibromatose.

 

O que são os direitos humanos?

São os direitos que devem ser garantidos a todas os seres humanos a partir da declaração da Assembleia Geral das Nações Unidas[ii], em 1948, depois da tragédia causada pelos nazistas e seus aliados de extrema direita na Segunda Guerra Mundial.

Se desejar, responda à pergunta que eu faço no final.

Boa (e longa) leitura (mas vale a pena).

 

Dr. LOR

Maio do Segundo Ano da Pandemia de COVID-19

 

Artigo 1

 

Todos os seres humanos nascem livres e iguais em dignidade e direitos. São dotados de razão e consciência e devem agir em relação uns aos outros com espírito de fraternidade.

As pessoas com neurofibromatoses nascem com uma variante genética em seu genoma, que acontece por acaso ou pode ser herdada de um de seus pais, o que causa complicações para seu desenvolvimento e sua saúde.

Todos os seres humanos nascem com variantes genéticas que nos tornam diferentes uns dos outros. Algumas variantes são inofensivas, como a cor dos olhos. Outras podem causar doenças, como as neurofibromatoses.

A presença de uma variante genética no genoma, portanto, não retira de ninguém, e nem das pessoas com neurofibromatoses, o direito de serem livres e iguais em dignidade e direitos.

É justamente o espírito de fraternidade que faz com que a comunidade humana procure realizar ações para ajudar as pessoas que possuam quaisquer dificuldades para atingirem sua dignidade e seus direitos.

 

Artigo 2

 

Parágrafo 1

Todo ser humano tem capacidade para gozar os direitos e as liberdades estabelecidos nesta Declaração, sem distinção de qualquer espécie, seja de raça, cor, sexo, língua, religião, opinião política ou de outra natureza, origem nacional ou social, riqueza, nascimento, ou qualquer outra condição. 

 

Este é o direito que TODAS as pessoas têm de não serem discriminadas por nenhum motivo.

As pessoas com neurofibromatoses podem apresentar manchas cutâneas, neurofibromas ou problemas cognitivos e motores que se tornam visíveis para as outras pessoas.

No entanto, estas alterações causadas pela doença não podem servir de pretexto para qualquer tipo de discriminação, de redução de direitos ou de liberdade.

Deficiências cognitivas ou físicas não podem ser pretexto para a exclusão das pessoas de qualquer oportunidade concedida a outros seres humanos.

 

Artigo 2

Parágrafo 2. Não será também feita nenhuma distinção fundada na condição política, jurídica ou internacional do país ou território a que pertença uma pessoa, quer se trate de um território independente, sob tutela, sem governo próprio, quer sujeito a qualquer outra limitação de soberania.

As neurofibromatoses acontecem de forma aleatória por mutação nova ou herdada de um dos pais. Por isso as neurofibromatoses atingem as pessoas de todos os países, sem qualquer distinção de nacionalidade, etnia, raça, classe econômica ou cultura.

Portanto, não há qualquer motivo para discriminar uma pessoa com NF entre fronteiras, entre classes ou entre culturas.

 

Artigo 3
Todo ser humano tem direito à vida, à liberdade e à segurança pessoal.

Já comentamos este direito acima, como o direito fundamental de todas as pessoas e como ele se aplica às pessoas com NF.

 

Artigo 4
Ninguém será mantido em escravidão ou servidão; a escravidão e o tráfico de escravos serão proibidos em todas as suas formas.

Artigo 5
Ninguém será submetido à tortura, nem a tratamento ou castigo cruel, desumano ou degradante.

Artigo 6
Todo ser humano tem o direito de ser, em todos os lugares, reconhecido como pessoa perante a lei.

Artigo 7
Todos são iguais perante a lei e têm direito, sem qualquer distinção, a igual proteção da lei. Todos têm direito a igual proteção contra qualquer discriminação que viole a presente Declaração e contra qualquer incitamento a tal discriminação.

Artigo 8
Todo ser humano tem direito a receber dos tribunais nacionais competentes remédio efetivo para os atos que violem os direitos fundamentais que lhe sejam reconhecidos pela constituição ou pela lei.

Artigo 9
Ninguém será arbitrariamente preso, detido ou exilado.

Artigo 10
Todo ser humano tem direito, em plena igualdade, a uma justa e pública audiência por parte de um tribunal independente e imparcial, para decidir seus direitos e deveres ou fundamento de qualquer acusação criminal contra ele.

Artigo 11
1.Todo ser humano acusado de um ato delituoso tem o direito de ser presumido inocente até que a sua culpabilidade tenha sido provada de acordo com a lei, em julgamento público no qual lhe tenham sido asseguradas todas as garantias necessárias à sua defesa.
2. Ninguém poderá ser culpado por qualquer ação ou omissão que, no momento, não constituíam delito perante o direito nacional ou internacional. Também não será imposta pena mais forte de que aquela que, no momento da prática, era aplicável ao ato delituoso.

Artigo 12
Ninguém será sujeito à interferência na sua vida privada, na sua família, no seu lar ou na sua correspondência, nem a ataque à sua honra e reputação. Todo ser humano tem direito à proteção da lei contra tais interferências ou ataques.

Este direito deve ser respeitado, inclusive, na relação entre médicas e médicos e as pessoas com NF.

É fundamental que seja respeitada a autonomia das pessoas com NF e de suas famílias, considerando sua capacidade cognitiva e sua compreensão da realidade.

 

Artigo 13
1. Todo ser humano tem direito à liberdade de locomoção e residência dentro das fronteiras de cada Estado.
2. Todo ser humano tem o direito de deixar qualquer país, inclusive o próprio e a esse regressar.

Uma das limitações enfrentadas pelas pessoas com NF é a redução de sua capacidade de locomoção, por isso, é fundamental que a comunidade solidária crie condições que compensem os riscos para a saúde e as deficiências das pessoas com NF, para que elas usufruam seu direito de ir e vir.

 

Artigo 14
1. Todo ser humano, vítima de perseguição, tem o direito de procurar e de gozar asilo em outros países.
2. Esse direito não pode ser invocado em caso de perseguição legitimamente motivada por crimes de direito comum ou por atos contrários aos objetivos e princípios das Nações Unidas.

Artigo 15
1. Todo ser humano tem direito a uma nacionalidade.
2. Ninguém será arbitrariamente privado de sua nacionalidade, nem do direito de mudar de nacionalidade.

Artigo 16
1. Os homens e mulheres de maior idade, sem qualquer restrição de raça, nacionalidade ou religião, têm o direito de contrair matrimônio e fundar uma família. Gozam de iguais direitos em relação ao casamento, sua duração e sua dissolução.
2. O casamento não será válido senão com o livre e pleno consentimento dos nubentes.
3. A família é o núcleo natural e fundamental da sociedade e tem direito à proteção da sociedade e do Estado.

As pessoas com NF possuem riscos conhecidos de transmitir a sua doença a seus filhos e filhas. No entanto, esta possibilidade não deve servir de pretexto para que as pessoas com NF sejam impedidas de se casar ou ter filhos.

A sociedade solidária deve construir os meios para que a fertilização, gestação e parto das pessoas com NF ocorram da forma mais segura possível, garantindo qu a doença não seja transmitida para a nova geração e que não haja risco para as gestantes.

Neste sentido, a inseminação artificial com a seleção de embrião sem a NF, tecnologia que já está disponível na medicina privada, deve ser oferecida pela comunidade solidária às pessoas com NF por meio do Sistema Único de Saúde (SUS).

 

Artigo 17
1. Todo ser humano tem direito à propriedade, só ou em sociedade com outros.
2. Ninguém será arbitrariamente privado de sua propriedade.

Artigo 18
Todo ser humano tem direito à liberdade de pensamento, consciência e religião; esse direito inclui a liberdade de mudar de religião ou crença e a liberdade de manifestar essa religião ou crença pelo ensino, pela prática, pelo culto em público ou em particular.

Artigo 19
Todo ser humano tem direito à liberdade de opinião e expressão; esse direito inclui a liberdade de, sem interferência, ter opiniões e de procurar, receber e transmitir informações e ideias por quaisquer meios e independentemente de fronteiras.

Artigo 20
1. Todo ser humano tem direito à liberdade de reunião e associação pacífica.
2. Ninguém pode ser obrigado a fazer parte de uma associação.

Artigo 21
1. Todo ser humano tem o direito de tomar parte no governo de seu país diretamente ou por intermédio de representantes livremente escolhidos.
2. Todo ser humano tem igual direito de acesso ao serviço público do seu país.
3. A vontade do povo será a base da autoridade do governo; essa vontade será expressa em eleições periódicas e legítimas, por sufrágio universal, por voto secreto ou processo equivalente que assegure a liberdade de voto.

Artigo 22
Todo ser humano, como membro da sociedade, tem direito à segurança social, à realização pelo esforço nacional, pela cooperação internacional e de acordo com a organização e recursos de cada Estado, dos direitos econômicos, sociais e culturais indispensáveis à sua dignidade e ao livre desenvolvimento da sua personalidade.

Artigo 23
1. Todo ser humano tem direito ao trabalho, à livre escolha de emprego, a condições justas e favoráveis de trabalho e à proteção contra o desemprego.
2. Todo ser humano, sem qualquer distinção, tem direito a igual remuneração por igual trabalho.
3. Todo ser humano que trabalha tem direito a uma remuneração justa e satisfatória que lhe assegure, assim como à sua família, uma existência compatível com a dignidade humana e a que se acrescentarão, se necessário, outros meios de proteção social.
4. Todo ser humano tem direito a organizar sindicatos e a neles ingressar para proteção de seus interesses.

Artigo 24
Todo ser humano tem direito a repouso e lazer, inclusive a limitação razoável das horas de trabalho e a férias remuneradas periódicas.

Artigo 25
1. Todo ser humano tem direito a um padrão de vida capaz de assegurar a si e à sua família saúde, bem-estar, inclusive alimentação, vestuário, habitação, cuidados médicos e os serviços sociais indispensáveis e direito à segurança em caso de desemprego, doença invalidez, viuvez, velhice ou outros casos de perda dos meios de subsistência em circunstâncias fora de seu controle.
2. A maternidade e a infância têm direito a cuidados e assistência especiais. Todas as crianças, nascidas dentro ou fora do matrimônio, gozarão da mesma proteção social.

Artigo 26
1. Todo ser humano tem direito à instrução. A instrução será gratuita, pelo menos nos graus elementares e fundamentais. A instrução elementar será obrigatória. A instrução técnico-profissional será acessível a todos, bem como a instrução superior, esta baseada no mérito.
2. A instrução será orientada no sentido do pleno desenvolvimento da personalidade humana e do fortalecimento do respeito pelos direitos do ser humano e pelas liberdades fundamentais. A instrução promoverá a compreensão, a tolerância e a amizade entre todas as nações e grupos raciais ou religiosos e coadjuvará as atividades das Nações Unidas em prol da manutenção da paz.
3. Os pais têm prioridade de direito na escolha do gênero de instrução que será ministrada a seus filhos.

Artigo 27
1. Todo ser humano tem o direito de participar livremente da vida cultural da comunidade, de fruir as artes e de participar do progresso científico e de seus benefícios.
2. Todo ser humano tem direito à proteção dos interesses morais e materiais decorrentes de qualquer produção científica literária ou artística da qual seja autor.

Artigo 28
Todo ser humano tem direito a uma ordem social e internacional em que os direitos e liberdades estabelecidos na presente Declaração possam ser plenamente realizados.

Artigo 29
1. Todo ser humano tem deveres para com a comunidade, na qual o livre e pleno desenvolvimento de sua personalidade é possível.
2. No exercício de seus direitos e liberdades, todo ser humano estará sujeito apenas às limitações determinadas pela lei, exclusivamente com o fim de assegurar o devido reconhecimento e respeito dos direitos e liberdades de outrem e de satisfazer as justas exigências da moral, da ordem pública e do bem-estar de uma sociedade democrática.
3. Esses direitos e liberdades não podem, em hipótese alguma, ser exercidos contrariamente aos objetivos e princípios das Nações Unidas.

Artigo 30
Nenhuma disposição da presente Declaração poder ser interpretada como o reconhecimento a qualquer Estado, grupo ou pessoa, do direito de exercer qualquer atividade ou praticar qualquer ato destinado à destruição de quaisquer dos direitos e liberdades aqui estabelecidos.

 

Para finalizar

Sempre que leio esta Declaração dos Direitos Humanos, pergunto: QUEM PODE SER CONTRA ELA?

Dr Lor

 

 

 

 

[i] Ver artigos sobre redução de expectativa de vida:

Evans DG, O’Hara C, Wilding A, et al. Mortality in neurofibromatosis 1: in North West England: an assessment of actuarial survival in a region of the UK since 1989. European journal of human genetics : EJHG. Nov 2011;19(11):1187-1191.

Masocco M, Kodra Y, Vichi M, et al. Mortality associated with neurofibromatosis type 1: a study based on Italian death certificates (1995-2006). Orphanet journal of rare diseases. Mar 25 2011;6:11.

[ii] Declaração Universal dos Direitos Humanos – Adotada e proclamada pela Assembleia Geral das Nações Unidas (resolução 217 A III) em 10 de dezembro 1948.

Volta às aulas presenciais?

, , , ,

Algumas famílias têm perguntado se suas crianças já devem voltar às aulas por causa da pandemia de COVID-19.

Todos sabemos que a escola é fundamental nas vidas das crianças, não apenas no aspecto do conhecimento, mas principalmente na sua socialização, amadurecimento e desenvolvimento da personalidade. Além disso, para cerca de 30 milhões de crianças no mundo, a escola é sua única fonte de alimentação regular.

Consultei colegas que estão estudando esta questão de forma sistemática e vejam abaixo que seus comentários (por ordem de chegada) mostram que não há uma única resposta para quando e como deve ser feito o retorno presencial às aulas.

Precisamos discutir esta questão de forma racional, científica e política.

 

Professor Unaí Tupinambás (Infectologista)

Respondeu verbalmente que considera que as crianças mais pobres devem retornar às escolas em Belo Horizonte, porque elas estão em condições de vulnerabilidade por falta de alimentação, violência doméstica, e outras dificuldades sociais que se agravaram com o aumento da pobreza e desigualdade.

No entanto, ele acha que se a família tem condições financeiras adequadas para realizar o ensino remoto emergencial, o retorno presencial deve ser adiado até controle adequado da pandemia. Este controle adequado seria quando tivéssemos menos de 50 casos por 100 mil habitantes. Para se ter uma ideia, hoje estamos em mais de 300 casos por 100 mil habitantes em BH.

Além disso, ele cobra que os professores e outros trabalhadores da educação deveriam ser considerados grupo prioritário para receber a vacinação.

Dr. Unaí enviou também um artigo científico que apresenta argumentos neste sentido (ver aqui: https://doi.org/10.1016/j.cell.2021.01.044  )

 

Dra. Maria das Graças Rodrigues de Oliveira (Pediatra e Sanitarista)

Respondeu por escrito:

“Tenho visto e lido muitas discussões sobre este assunto.

Claro que é muito importante que as crianças voltem para a escola, pela sua socialização, pelo aprendizado, para a sua alimentação nos casos das famílias pobres, para que os pais possam trabalhar e para a redução da violência doméstica.

Entretanto, neste momento, quando estamos com um alto índice de transmissão do coronavírus (como a situação em Rondônia, por exemplo, que está muito grave), acho que não é o momento de volta às aulas.

Primeiramente, por causa do risco de adoecimento para as próprias crianças e seus familiares, para os professores e demais funcionários das escolas. Além disso, as escolas públicas não têm estrutura física para aplicar as medidas corretas de biossegurança exigidas neste momento.

Em São Paulo, por exemplo, os professores entraram em greve nesta semana, porque teriam que voltar às aulas.

Destaco no documento da Sociedade Mineira de Pediatria, divulgado em 05/12/2020, um parágrafo que considero pertinente na situação atual: “As evidências técnico-científicas sustentam que a situação epidemiológica de baixa transmissão comunitária consistente é indispensável para um retorno seguro ao ambiente escolar. É perfeitamente plausível que este retorno ocorra em momentos diferentes para cada município ou região considerada, mas sempre obedecendo a critérios rigorosos de cuidados e segurança em relação à possível transmissão da doença. Consideramos que determinar o momento ideal para a volta às aulas deve ser responsabilidade das autoridades, baseado nas situações e condições epidemiológicas locais, na capacitação das escolas para adoção e prática das medidas sanitárias, e no isolamento dos contatos e doentes” (ver aqui documento completo: https://www.smp.org.br/arquivos/site/posicionamento-smp-de-retorno-as-escolas_final.pdf )

 

Dra. Luíza de Oliveira Rodrigues (Clínica Médica)

Respondeu por escrito:

Diante de algumas evidências e de muito debate sobre o assunto, tenho a impressão de que muitas pessoas usam os problemas que a COVID-19 só revela, e não os causa, para criticar as medidas sanitárias necessárias contra a pandemia.

 Por exemplo, o feminicídio aumentou. Por causa das medidas de distanciamento social? Não. Por causa da misoginia! As mulheres e as crianças estão mais expostas à violência doméstica sim, muito mais. Mas isso tem diversos fatores. Além de estarmos mais restritos ao domicílio, a pandemia aumentou o desemprego, a pobreza e o consumo de álcool (Abuso de álcool cresce na pandemia de coronavírus), que são fatores relacionados à violência doméstica (Violência doméstica, álcool e outros fatores associados: uma análise bibliométrica e Interface entre a violência conjugal e o consumo de álcool pelo companheiro). A solução não é evitar essas medidas de distanciamento social em momentos de alta transmissão comunitária, como o fechamento do comércio e das escolas, o que só nos exporia também à COVID, mas criar mecanismos efetivos para proteger as mulheres e as crianças, o que já era necessário antes da pandemia.

 As crianças não estão sofrendo acidentes domésticos por causa da quarentena, mas porque estão mais tempo em casa sem supervisão adequada. A solução não é expô-las também à COVID-19, mas sim criar redes efetivas de apoio, viabilizar uma licença parental remunerada para as famílias com crianças até 12 anos e outras medidas legais, sociais e econômicas.

 A grande falácia da pandemia é que os problemas que ela revela seriam resolvidos se a vida “voltasse ao normal”. Não serão. E podem ser ainda agravados pelo adoecimento e morte pela COVID-19. Temos que nos lembrar que quase metade das pessoas que morreram de COVID-19 no Brasil têm menos de 60 anos (https://www.thelancet.com/journals/lanres/article/PIIS2213-2600(20)30560-9/fulltext). E a pobreza é um fator de risco para violência doméstica e também para a morte por COVID-19.

 As crianças estão de fato em muito menor risco de morte por COVID-19, mas grande parte de seus pais e responsáveis não estão. As evidências ainda não são claras, mas parece que as crianças menores de 10 anos também não são grandes transmissores de COVID-19 (Prevalence of SARS-CoV-2 Infection in Children and Their Parents in Southwest Germany), porém, as maiores de 10 talvez sejam tanto quanto os adultos (ver aqui Factors Associated with Positive SARS-CoV-2 Test Results in Outpatient Health Facilities and Emergency Departments Among Children and Adolescents Aged 18 Years — Mississippi, September–November 2020 | MMWR e aqui Susceptibility to SARS-CoV-2 Infection Among Children and Adolescents Compared With Adults).

 As crianças de baixa renda estão passando fome porque dependem da merenda escolar e porque sua fome é decorrente da pobreza e da ausência de distribuição adequada de renda. Expor as crianças e suas famílias também à COVID-19 é a solução? Não. A solução é garantir uma cesta básica para essas crianças, pelo menos enquanto durarem as medidas sanitárias, e melhorar a distribuição de renda.

 As medidas de saúde pública necessárias, inclusive, protegem muito mais essas mesmas pessoas vulneráveis. Não dá pra culpar a pandemia por problemas que tem outras causas, que precedem a pandemia e que não se resolve criando outro problema, que é expor as pessoas vulneráveis a uma doença como a COVID-19.

 Claro que a retomada das aulas presenciais é desejável, por todos os benefícios que a escola pode oferecer às crianças. Mas os dados disponíveis até o momento deixam bem claro que a segurança da retomada depende de baixos níveis de transmissão comunitária, o que não está ocorrendo ainda na maior parte das cidades brasileiras, além de medidas de biossegurança nas escolas, o que também não está assegurado na maior parte das escolas, especialmente as públicas.

 Para garantir a redução da transmissão comunitária, diversos estudos demonstram que as autoridades deveriam fechar bares, restaurantes e academias de ginástica (Restaurantes e academias são os lugares com maior chance de transmissão da Covid entre pessoas sem máscara, dizem cientistas de Stanford), e outras atividades não essenciais e, aí sim, abrir as escolas! Mas é justamente o oposto do que se tem feito, demonstrando que colocar as crianças de volta nas escolas presencialmente, com segurança, não é uma prioridade dos governos.

 Dessa maneira, acredito que o debate social e político precisa focar nas soluções efetivas (como as que eu sugeri acima, cesta básica, redes de apoio, distribuição de renda, licença parental remunerada, fechamento de atividades e ambientes de alta transmissibilidade, etc.) para os problemas que a pandemia tem revelado. Senão, corremos o risco de, mesmo com muitas boas intenções e pensando somente no bem-estar das crianças e adolescentes, defender o mecanismo que de fato causa esses problemas (veja uma reflexão interessante aqui: https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-81232020006702469&lng=en&nrm=iso&tlng=en).

 Afinal, toda crise humanitária expõe as feridas e os problemas de uma sociedade. A pandemia de COVID-19 expõe a miséria e a desigualdade causadas pelo capitalismo, especialmente em países como o nosso.”

Dra. Luíza também enviou textos sobre suas reflexões:

Community Transmission Index – COVID-19 | Coastal Health District

CDC finds scant spread of coronavirus in schools with precautions in place

https://www.scientificamerican.com/article/schools-have-no-good-options-for-reopening-during-covid-19/

Desigualdade social cresce nas metrópoles brasileiras durante a pandemia

 

Conclusão

Como podemos ver, além das medidas imediatas e urgentes de apoio às pessoas vulneráveis e para o controle da pandemia, precisamos enfrentar a estrutura injusta em que vivemos, senão a COVID será apenas mais uma entre outras crises humanitárias que devem surgir cada vez mais no futuro próximo.

Obrigado colegas Graça, Luíza e Unaí.

Lor

 

 

 

 

 

Vacinas e neurofibromatose

, , , ,

Muitas pessoas com neurofibromatose têm me perguntado se devem tomar a vacina contra a COVID-19, se são de grupo de risco maior e se devem tomar a vacina antes de outras pessoas.

 

Respondo que podem e DEVEM TOMAR QUALQUER UMA DAS VACINAS APROVADAS PELA ANVISA

Abaixo, vamos tentar entender o porquê.

 

Mas, antes, lembro que raramente me perguntavam se as pessoas com neurofibromatose deviam tomar outras vacinas, como, por exemplo, contra sarampo ou gripe.

O que mudou nesta pandemia?

Acho que ficamos mais inseguros por algumas razões.

Talvez a maioria de nós não entenda o que é uma média, ou média móvel, ou taxa de mortalidade e tantos outros termos técnicos que ouvimos na TV e nos jornais.

Talvez muitos de nós não sejamos capazes de saber a diferença entre um vírus e uma bactéria ou um fungo. Mais complicado ainda é saber a diferença entre um vírus de DNA (da gripe) e um vírus de RNA (da COVID).

Talvez boa parte da população se sinta abandonada quando ouve dizer que os médicos ainda não sabem isso ou aquilo, que não sabem como tratar a COVID, que a pesquisa tal mostrou resultado diferente da outra pesquisa científica. Em quem confiar?

Talvez seja difícil compreender que sempre existem incertezas diante de qualquer doença. Que nunca sabemos exatamente o que vai acontecer com uma determinada pessoa que apresenta uma doença, especialmente uma doença nova como a COVID.

Talvez seja penoso para muitos (inclusive para a maioria dos médicos) entender que a medicina deve ser baseada em evidências científicas. Mas o que são essas evidências científicas? Como elas são obtidas? A maioria da população não sabe.

Precisamos estudar para saber essas coisas acima, mas a maioria de nós não teve acesso à educação de boa qualidade, nem às universidades, muito menos às faculdades de biologia e medicina.

 

Sim, há muitas incertezas que nos fazem ficar inseguros.

Mas elas existiam ANTES da pandemia de COVID. O que mudou, então?

 

O que mudou nesta pandemia foi que muitas pessoas estão sendo confundidas por informações falsas sobre a COVID e sobre as vacinas.

São mentiras espalhadas nas redes sociais, inclusive pelo governo federal, pelo presidente Bolsonaro e seus apoiadores.

Eles mentiram sobre a gravidade da pandemia, debochando das vítimas, com o presidente dizendo que era uma gripezinha, que quem morria eram “maricas”, que ele não é coveiro e com o cinismo com o seu famoso “e daí?”.

Eles mentiram sobre a cloroquina, ivermectina e azitromicina, medicamentos que nunca tiveram qualquer efeito comprovado sobre o vírus.

Eles mentiram sobre as máscaras, dizendo que não protegiam.

Eles mentiram sobre o distanciamento social, dizendo que não era necessário.

O resultado dessas mentiras foi mais de 200 mil mortes e talvez a metade delas pudesse ter sido evitada se tivéssemos um governo responsável.

É uma tragédia terrível que continuará matando brasileiras e brasileiros por causa das trapalhadas de um ministro da saúde incapaz de garantir a quantidade de vacina para a população.

Por esse crime de responsabilidade espero que Bolsonaro responda a um processo de impeachment.

Que nossos deputados e senadores tenham coragem de fazer justiça.

 

Voltemos à neurofibromatose e às vacinas.

 

Risco maior de COVID?

Já comentei sobre a possibilidade da neurofibromatose colocar as pessoas em grupo de risco maior para COVID em outro post, que você pode rever  CLICANDO AQUI

Minha conclusão atual é que ainda não temos informação científica suficiente para afirmar com segurança que as neurofibromatoses aumentem ou diminuam o risco da COVID.

No entanto, minha OPINIÃO PESSOAL é de que as pessoas com NF1 podem apresentar um pouco mais de risco na pandemia.

Assim, creio que todas as pessoas com NF devem ser vacinadas contra a COVID.

 

Vacinas

As vacinas são uma forma de proteção coletiva e individual.

Quanto mais pessoas são vacinadas, mais rapidamente uma epidemia pode ser controlada.

Uma pessoa vacinada tem menor chance de ser infectada ou de sofrer as formas mais graves da doença ou mesmo morrer.

Por outro lado, as vacinas apresentam pouquíssimos efeitos colaterais (raros casos de dor no local da injeção ou de febre ou de manifestações alérgicas).

Portanto, o balanço entre custo e benefício é claramente a favor da vacina.

Ou seja, vamos vacinar!

 

A última parte da pergunta é se pessoas com NF devem ser vacinadas antes, junto com outros grupos de risco.

Para isto acontecer, as autoridades sanitárias deveriam estar convencidas cientificamente de que as NF tornam seus portadores um grupo de risco maior.

Como ainda não temos esta informação científica segura, é natural que as autoridades não façam uma escala especial para as pessoas com NF.

No entanto, creio que, se você decidir tentar se vacinar mais cedo, você pode levar aos postos de vacinação o laudo que nós emitimos após todas as consultas em nosso Centro de Referência em Neurofibromatoses do HC-UFMG e apresentá-lo à equipe de saúde.

Afinal, as NF são doenças crônicas, incuráveis e de gravidade variável, que tornam algumas pessoas portadoras de necessidades especiais.

 

Abraço a todas e todos, esperando encontrar vocês num dos postos de vacinação em breve!

Dr. Lor

Presidente da Amanf

 

Abaixo um link para a escala de vacinação em Belo Horizonte

APRESENTAÇÃO Plano Vacinação

 

Como melhorar o diagnóstico e tratamento das doenças raras, entre elas as neurofibromatoses?

, , , , ,

Maria Graziela Malevichi é mãe de uma criança com neurofibromatose e a partir de sua experiência familiar teve a ideia de formar uma REDE de informação e compartilhamento para ajudar outras pessoas. Publicamos recentemente sua proposta aqui:  https://amanf.org.br/2021/01/uma-grande-ideia/

Recebi nova carta da Graziela, com perguntas importantes e compartilho aqui por achar que são do interesse de outras pessoas.

Caro Dr. Lor, estou tentando enxergar esse projeto da REDE, onde estamos e para onde queremos chegar.

Gostaria de ter um Centro de referência de Neurofibromatose e doenças raras no Brasil. O que acha?

 

Resposta Dr. Lor

Cara Graziela, obrigado pela sua importante pergunta.

 

Chamamos de Doença Rara qualquer doença que afete menos de 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos. Esta definição é da Organização Mundial de Saúde.

Vamos lembrar algumas informações sobre as Doenças Raras.

  1. Existem mais de 7 mil doenças raras nos seres humanos, a maioria delas causadas por problemas genéticos (Brasil e colaboradores, Genes 2019, 10, 978; doi:10.3390/genes10120978)
  2. Em cada dez doenças raras, menos de uma delas tem tratamento comprovado neste momento (Austin e colaboradores, Clin Transl Sci (2018) 11, 21–27; doi:10.1111/cts.12500)
  3. As neurofibromatoses (NF1, NF2 e Schwannomatose) são apenas 3 entre as milhares de doenças raras.
  4. Individualmente, as doenças são raras, mas somadas fazem com que o total de pessoas com doenças raras no Brasil seja em torno de 11 milhões de pessoas.
  5. As pessoas com NF formam um grupo de cerca de 80 mil indivíduos no Brasil, ou seja, um grupo pequeno, formado por menos de 1% das pessoas com doenças raras.
  6. Portanto, apesar das NF serem mais comuns do que a maioria das outras doenças raras, ainda assim as neurofibromatoses atingem apenas uma pequena parte das pessoas com doenças raras.

Todas as doenças raras possuem duas necessidades em comum:

1)      Precisam ser reconhecidas pelos profissionais da saúde como possíveis portadoras de uma doença rara.

Ou seja, os profissionais de saúde devem ser habilitados, treinados para suspeitar de uma doença rara.

2)      Diante da suspeita, elas precisam ser encaminhadas a especialistas capazes de confirmar ou afastar o diagnóstico de uma doença rara.

Ou seja, é preciso que algumas médicas e médicos se dediquem a conhecer as doenças raras, especialmente geneticistas, e que sejam profissionais com fácil acesso por parte da população.

A partir do diagnóstico realizado, cada uma das pessoas com doenças raras possui necessidades completamente diferentes entre si em termos de condutas clínicas, tratamentos, suporte e acompanhamento. 

Há doenças raras com tratamentos comprovados (menos de uma em cada dez), há outras para as quais há tratamentos paliativos e outras para as quais não há qualquer tratamento específico e a conduta médica deve promover a melhor qualidade de vida possível.

Temos defendido que a saúde é um direito de todos e dever do Estado, por isso, compreendemos que todas as etapas acima (a suspeita do diagnóstico, a confirmação do diagnóstico e o tratamento) devem ser realizadas dentro do Sistema Único de Saúde (SUS).

Somente o SUS seria capaz de habilitar todos os profissionais de saúde para suspeitar de uma doença rara. Por exemplo, as unidades básicas de saúde deveriam ter acesso a um sistema informatizado de diagnóstico preliminar que poderia sugerir alguma doença rara a partir de determinados sintomas e sinais fora do comum.

No entanto, como existem mais de 7 mil doenças raras, provavelmente é humanamente impossível que uma médica ou médico seja capaz de diagnosticar todas elas. Assim, parece ser necessária a ajuda de programas de computador com Inteligência Artificial para tornar o diagnóstico de uma doença rara mais preciso e rápido (Brasil e colaboradores, Genes 2019, 10, 978; doi:10.3390/genes10120978).

Uma vez suspeitada a doença rara, mais uma vez, somente o SUS seria capaz de criar uma rede de especialistas para oferecer o diagnóstico e os possíveis tratamentos para as pessoas com doenças raras.

Quais os especialistas seriam necessários?

Sabendo que cerca de 8 em cada 10 doenças raras são de origem genética, e as outras duas de origem imunológica, os especialistas para o diagnóstico deveriam ser geneticistas e imunologistas. No entanto, mesmo com a participação de geneticistas e imunologistas, é possível que somente a inteligência artificial seria capaz de oferecer diagnóstico rápido e seguro para as mais de 7 mil doenças raras.

Além disso, apesar de apenas cerca de 500 doenças raras apresentarem algum tratamento comprovado, as condutas mais adequadas para cada uma delas podem demandar diversas outras especialidades, o que talvez exija a participação da inteligência artificial cada vez mais no futuro.

Quantas médicas e médicos formariam esta rede? 

Apesar de serem alguns milhões de pessoas com doenças raras, ainda assim elas são doenças raras, então, não é possível haver especialistas disponíveis em todas as cidades.

Por exemplo, vamos considerar a neurofibromatose do tipo 1 (NF1), que acontece em 1 em cada 3 mil pessoas. Numa cidade como Belo Horizonte, com 3 milhões de pessoas, devem viver cerca de mil pessoas com NF1. Quantos médicos especialistas são necessários para atender clinicamente a esta população?

Imagine que uma médica especialista possa atender, de forma ideal, cerca de 6 consultas (com uma hora de duração) por dia. Ela atenderia 24 consultas numa semana, o que daria cerca de 100 num mês e um total aproximado de mil consultas em dez meses. Portanto, poderia ver TODAS as pessoas com NF1 de Belo Horizonte pelo menos uma vez num ano.

Este cálculo acima está de acordo com nossa experiência no Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Temos atendido (Dr. Bruno Cota, Dr. Nilton Rezende e eu) cerca de 16 consultas por semana (incluindo retornos), o que resulta num total de 600 consultas por ano.

Além disso, mesmo atendendo pessoas de outras cidades e estados, nossa agenda demora, no máximo, um mês para a marcação de consulta. Portanto, nem todas as mil pessoas com NF1 residentes em Belo Horizonte têm demandado uma consulta por ano em nosso Centro.

É preciso lembrar que atendemos apenas pessoas com NF, porque não somos geneticistas nem imunologistas, mas clínicos. Portanto, desde 2014, já manifestamos nossa total adesão e disponibilidade para fazermos parte de um centro de referência em doenças raras, o que ainda não aconteceu no nosso Hospital das Clínicas.

O mesmo raciocínio pode ser feito para outras doenças raras, como a Epidermólise Bolhosa, por exemplo, uma doença que causa bolhas na pele e nas membranas mucosas, que afeta 1 em cada 50 mil pessoas. Em todo o Brasil deve haver 4 mil pessoas com epidermólise bolhosa e bastariam 4 especialistas nesta doença, em todo o Brasil, para atender a todas elas uma vez por ano.

O que quero dizer é que não faz sentido haver especialistas em epidermólise bolhosa ou neurofibromatose em cada município ou região com 50 mil pessoas, pois ele cuidaria apenas de uma pessoa com epidermólise bolhosa ou cerca de 15 pessoas com neurofibromatose. 

Portanto, não há por que fazermos centros de especialistas em cada uma das doenças raras em todas as capitais dos estados e muito menos em cada cidade. O que precisamos é de alguns poucos centros de referência com especialistas em determinadas doenças, os quais, em conjunto, possam orientar TODAS as doenças raras.

Assim, considerando o tamanho da população e a diversidade clínica entre as doenças raras, creio que uma solução para o diagnóstico seria a criação de uma rede digital de especialistas no SUS, que permitisse uma consulta inicial por videoconferência a partir da suspeita de uma doença rara na unidade básica de saúde. Daí em diante, os especialistas podem indicar os tratamentos disponíveis para cada caso.

Portanto, cara Graziela, como percebe, estou de acordo com sua ideia básica de uma rede nacional de doenças raras na qual estejam incluídas as neurofibromatoses.

Mas compreendo que esta rede deve fazer parte do SUS.

Vamos conversando.

Abraço

Dr Lor

Uma grande ideia!

, ,

Maria Graziela Malevichi é mãe de uma criança com neurofibromatose e passou pelo sofrimento, conhecido por tantas outras famílias, de correr de médico em médico em busca de diagnóstico e tratamento. A partir de sua experiência ela teve a ideia de formar uma REDE de informação e compartilhamento para ajudar outras pessoas.

Veja abaixo a ideia da Graziela numa carta que me enviou.

Quem sabe você gosta e entra em contato com ela para participar deste projeto?

O e-mail da Graziela é: redenf.grazielamalevichi@gmail.com

 

“Caro Dr. Lor,

Estou entrando em contato, para ver a possibilidade de criar uma Rede de Ajuda às mães e aos portadores de Neurofibromatose, a REDE NF.

E por que eu pensei na rede?

Sou mãe de um menino lindo chamado Joaquim, e quando ele tinha apenas meses de idade e eu, já ciente da possibilidade de Neurofibromatose, escutei uma voz que dizia “Ele veio para trazer a FÉ”.

Acredito que todo possível diagnóstico venha das manchinhas cor de café com leite e, no caso do meu filhote, a primeira começou com a manchinha na coxa da perna esquerda. Achei um charme, pois era a manchinha da Angélica, mas logo na primeira consulta com o pediatra já havia mais uma, e depois mais de 30.

Só o que eu ouvia dos médicos era que meu filho teria a possibilidade de ter a Neurofibromatose, porém não atingia todos os critérios. Então o que ouvi de vários médicos era que como Joaquim não atingira os critérios, então eles não iriam me explicar o que era a neurofibromatose.

Bom com base nisso, a gente acaba caindo no Google e se deparando com as imagens de casos mais graves de neurofibromatose, o que acaba nos abalando demais.

No meu caso, como mãe de um menino que teve a mutação, foi isso que ocorreu: passei por muito mais de 100 médicos e pouquíssimos foram aqueles que realmente sabiam da doença, pois uns nem conheciam a neurofibromatose.

O meu filho chegou a realizar um exame de genética para saber se ele era portador de neurofibromatose com 9 meses de idade, porém o resultado foi “Negativo”, mas não descartava a possibilidade de ele ser positivo.

Em 2018, meu chão desmoronou quando, através de um exame de ressonância craniana, foi detectado um tumor na cabeça do meu filho, nas vias ópticas. Eu não tinha chão, até que uma mãe com um filho que também tem neurofibromatose, me indicou um médico em Ribeirão Preto, e esse médico nos tranquilizou MUITO, e o que nos trouxe novamente a PAZ.

Em 2020, meu filho repetiu o exame de ressonância e a forma na qual foi descrito o exame caracterizava aumento desse tumor: de novo, fiquei sem chão. Fomos para Ribeirão Preto novamente na tentativa de passar com o doutor que nos trouxe PAZ, porém ele não mais estava trabalhando e quem nos atendeu foi residente, que nos informou que deveríamos procurar um Neurocirurgião.

Entrei em choque e comecei a procurar onde poderia levar meu filho, e lembrei que o médico de Ribeirão havia contado a história da AMANF, e fui atrás do Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da UFMG em Belo Horizonte. Nesse Centro, no mês de novembro de 2020, consegui uma consulta (gostaria de ter passado nessa consulta quando meu filho tinha meses de vida, pois me pouparia inúmeros sofrimentos). Nessa consulta esclareci todas as dúvidas, e o melhor ele me direcionou, tirou as escamas dos meus olhos.

Daí, de novembro até agora, fiquei pensando: por que novas mães precisam passar pelo que eu passei. O que eu posso fazer para poupá-las de tanto sofrimento?

E dai surgiu a ideia da REDE, a partir de um evento profissional que fiz, para contatos comerciais e indicações, achei fantástica a ideia e gostaria de formar a REDE de Neurofibromatose.

No que consiste essa rede?

Seria uma espécie de auxílio aos primeiros “possíveis” diagnósticos de Neurofibromatose, onde entraríamos com esclarecimentos auxiliando as mães, indicando os caminhos mais fáceis (tirando da frente as pedras que muitas vezes tropeçamos), fora que é sempre bom dividir experiência.

Essa rede consistiria em:

  • Indicações de profissionais APTOS (que conhecem) a neurofibromatose;
  • Achados importantes;
  • Apoio emocional

Mas como buscaríamos essas mães?

Nós, mães e outros voluntariados, iriamos aos postos de pediatria e deixaríamos nosso contato, para que quaisquer mães ou pais, recém informados da possibilidade de NF em seus filhos, pudessem entrar em contato conosco.

E até mesmo poderíamos ver a possibilidade de encontrar algumas empresas ou prefeituras que nos ajudassem a imprimir as cartilhas para já deixar nos postos de pediatria.

Como funcionaria?

  • Líder Cidade

O interessante, é ter em cada CIDADE uma mãe líder que encabeçasse isso, ela seria responsável pelo primeiro contato, contaria sua experiencia e daria a abertura à AMANF.

Essa líder criaria um grupo de transmissão, informando os achados importantes (por exemplo, descobertas de médicos competentes e notícias enviadas da Amanf, esclareceria dúvidas, escolas que tem capacidade técnica de inserir nossos filhos, por causa da dificuldade do aprendizado)

Duas vezes ao ano haveria uma reunião via web com essas mães de sua cidade (convite) para troca de experiência daquele ano.

  • Líder Estado

Teria uma responsável por estado para divulgação direta de alguma informação que a AMANF queira, ou esclarecimentos de dúvidas especificas com a Amanf de casos de pacientes.

  • Médicos (CIDADE)

Criar uma rede de médicos que queiram aderir a esse programa, capacitando-se e mantendo contato direto desses médicos com a AMANF.

O ideal é ter todos as (os) pediatras da rede SUS inseridas, e um ou dois médicos por convenio e particulares de cada especialidade.

Essa rede seria inserida nas nossas divulgações de médicos capacitados.

Cadastro:

Ter cadastro de pacientes portadores de Neurofibromatose por cidade, responsável a líder da cidade, pois é importante para avaliar o aumento e investimento do estado.

Acredito que a União é a base para o SUCESSO!!!

Com essa estrutura formada e habilitada podemos ter base para que se invistam mais em pesquisas, podemos compartilhar casos, com o exterior e levar essa ideia para outros países (se isso, já não existir).

Abraço,

Maria Graziela”

 

 

Quando usar o selumetinibe?

, , ,

Devo usar o novo medicamento? Como faço para conseguir o novo medicamento para neurofibromatose? Como devo usar? Quanto custa? 

Estas são as perguntas mais frequentes que temos recebido nos últimos meses, desde que o selumetinibe foi aprovado nos Estados Unidos para o tratamento de determinados casos de neurofibromas plexiformes sintomáticos e inoperáveis.

Primeiro, você sabe o que é o selumetinibe? 

É um medicamento do tipo antineoplásico, que é como um tipo de quimioterapia, da classe dos inibidores de MEK, estudados e usados geralmente para tratar alguns tipos de câncer. 

O selumetinibe é um medicamento de uso por via oral, feito para ser tomado diariamente, mas que ainda não tem registro no Brasil pela Anvisa e, portanto, não está disponível, nem pelo SUS nem nas farmácias para compra particular.

Nós sabemos quanto sofrimento os neurofibromas plexiformes trazem para as pessoas com NF1 e suas famílias. 

Por isso, há vários anos , nossa equipe do Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais tem estudado profundamente todos os trabalhos científicos que estão sendo publicados sobre o uso do selumetinibe na neurofibromatose tipo 1.

Temos discutido entre nós os resultados encontrados nestes estudos e também com o Dr. Carlos Magno Leprevost, da equipe médica do laboratório fabricante do remédio (AstraZeneca) e com um dos médicos autores da pesquisa que justificou a liberação do medicamento nos Estados Unidos, o Dr. Michael Fisher.

Além disso, participamos do último Congresso Europeu sobre neurofibromatoses em dezembro, realizado por videoconferência a partir de Roterdã, e levamos para lá nossas análises sobre o selumetinibe na forma de dois posters, que foram apresentados e discutidos com outros especialistas. 

 

Relógio de cuidados

Nossa resposta para esta importante questão sobre quando usar o selumetinibe será apresentar publicamente uma série de cuidados que construímos para que cada pessoa (ou sua família) com NF1 possa entender os efeitos esperados do remédio e decidir junto com seu médico ou sua médica e com segurança se deve usar ou não o selumetinibe e durante quanto tempo.

As etapas que cada pessoa ou cada família deve seguir estarão explicadas aqui no blog, um passo a cada post (um post por dia), até completarmos os 12 passos. 

A partir de amanhã, iremos iniciar e seguir passo a passo com você para sabermos se você tem tumores semelhantes aos que foram estudados, o que você espera do selumetinibe e o que ele pode oferecer, quais os cuidados a tomar durante o tratamento e qualseria o custo do medicamento.

Os passos estão resumidos na figura acima, que ilustra o nosso “Relógio de Cuidados“.

Clique aqui para ver nosso próximo passo 

 

 

Porque defendemos o isolamento social

,

Recebi de um leitor bastante ativo na comunidade NF um texto contra o isolamento social e defendendo a imunidade de rebanho e as políticas de Bolsonaro para enfrentarmos a pandemia de COVID-19.

O autor do texto seria Pedro Machado Louzada, mas não sei de quem se trata.

Não importa. Vamos ler seus argumentos, que reproduzo na íntegra entre aspas.

E depois, veja as minhas respostas.

 

“Já chegaram à conclusão de que o Corona Vírus é uma situação ENDÊMICA, ou seja, o vírus viverá para sempre entre nós.

Só temos duas saídas: ou aguardamos a vacina, cuja previsão mais otimista é de 18 meses, ou fazemos a imunização de rebanho, que nada mais é do que enfrentar o vírus e auto imunizar ao menos 80% da população. A grande maioria será assintomática e sequer ficará doente. Os que ficarem doentes deverão ser tratados PRECOCEMENTE com os medicamentos disponíveis. Infelizmente haverá mortes. Principalmente entre os dos grupos de risco. Assim como na pneumonia, na dengue, na chikungunya, etc.

Também já chegaram à conclusão de que o isolamento não diminui as mortes e não “achata a curva de contaminação”. O vírus não respeita fechaduras, portas e janelas. Também não respeita leis, decretos, ordens de governadores, datas, rodízio de automóveis, lockdown e outras medidas. Ele simplesmente se espalha pela atmosfera, naturalmente, assim como todos os outros vírus.

Estudos estatísticos já mostraram que em Nova York, epicentro atual da Covid-19, 66% das pessoas que morreram estavam isoladas. Na Europa também, o isolamento não diminuiu o número de infectados e mortos. Também não “achatou” nenhuma curva. Isso é fato.

Também já chegaram à conclusão que o isolamento diminui a imunidade, levando as pessoas à morte muito mais facilmente. A baixa imunidade está atrelada à diminuição da vitamina D, pela falta de sol, além do tédio e do estresse, verdadeiros inimigos da auto imunização. Isso sem contar com os efeitos psicológicos. Brigas,c feminicídios, suicídios, etc.

Outro fator importante é o sucesso dos tratamentos precoces com hidroxicloroquina, azitromicina, anticoagulantes e outros fármacos. Vários países do mundo, como Itália e Espanha, já alteraram os seus protocolos e diminuíram drasticamente o número de mortos. Basta ver os gráficos desses países e constatar.

Alguns políticos no Brasil continuam “dando murros em ponta de faca” e insistindo em isolamentos e na não utilização da hidroxicloroquina, nesse caso apenas para o povo, porque quando os políticos se contaminam, utilizam esse medicamento, assim como fez recentemente o secretário Uip, de São Paulo.

Os motivos da “teimosia” dos governadores são dois:

Com os hospitais lotados rouba-se mais e faz-se compras superfaturadas. Tais fatos já começaram a aparecer, inclusive com denúncias e algumas prisões.

Apenas para discordar do presidente Bolsonaro. Nesse quesito entra a Rede Globo que se recusa a dar noticias da hidroxicloroquina e chega a cortar entrevistas no meio quando o entrevistado fala o nome do medicamento.

Estudos de uma universidade inglesa, sobre as consequências da crise econômica e o desemprego no governo Dilma, estudos esses realizados em 2019, ANTES DA PANDEMIA, chegaram à conclusão de que para cada ponto percentual nos índices de desemprego, sobe meio ponto percentual nos índices de mortalidade. Ou seja: O número de mortos por causa do desemprego será muito maior que pela Covid-19. Já temos 10 milhões de novos desempregados, sem contar os 38 milhões de informais que também perderam 80% de sua renda. Mais de 600 empresas se fecharam, outras 4.000 demitiram e reduziram o número de funcionários. Outras irão pelo mesmo caminho.

Sem comércio não tem impostos, sem impostos o governo fica sem dinheiro. Você sabia que o governo vive EXCLUSIVAMENTE de impostos? Vai faltar dinheiro para pagar servidores, saúde, educação, segurança, bolsa família, infraestrutura, etc. Vai faltar inclusive para combater a pandemia.

Conclusão:

Os tópicos acima não são especulações, são fatos facilmente comprovados. Basta dar um “Google” e verificar.

Então, não estou pedindo que acredite em mim. Peço apenas que pesquise. Leia outros artigos, veja opiniões de médicos e especialistas. Analise gráficos. Veja até mesmo as últimas declarações do diretor da OMS sobre esses assuntos. Saia da “bolha” de desinformação da Globo. Depois, tire suas próprias conclusões.

Eu pergunto à quem grita: “FIQUE EM CASA”: Até quando? Até o vírus ir embora? Lamento informar, mas ele não vai embora. Até descobrirem a vacina? 18 meses, 2 anos… Ou até o país quebrar e grande parte da população morrer de fome?

Reflita sobre isso!”

 

Minha resposta.

Caro leitor,

Obrigado pelo texto sobre a COVID-19, que você me enviou, com certeza com boas intenções.

O texto parece lógico e coerente numa primeira leitura, mas, seguindo o conselho do próprio autor, quando pensamos com mais calma sobre ele, começamos a encontrar informações erradas.

Primeiro, ele parte de um raciocínio falso de que só temos duas opções: vacina ou imunização de rebanho.

Na verdade, temos outras opções, como ele mesmo é forçado a admitir (embora não as escolha): isolamento social total ou mais relaxado, bloqueio comercial parcial ou completo, medicamentos possíveis (inclusive antivirais e cloroquina), plasma de pessoas imunizadas, testagem em massa para selecionar os que precisam ser isolados, pesquisas científicas sobre porque algumas pessoas sofrem mais com a COVID-19 do que outras, e outras alternativas que desconheço porque não sou especialista no assunto.

Mas mesmo que tivéssemos apenas as duas únicas opções que ele aponta, vacina ou imunização de rebanho, ele parece que está torcendo os dados.

Vamos examinar estas duas coisas com calma.

A vacina 

Sim, uma vacina eficiente pode demorar, mas ninguém pode dizer quanto tempo. Há pessoas mais otimistas, inclusive na equipe do Trump, que falaram em janeiro de 2021. Mas ninguém pode dizer que será, no mínimo 18 meses, como o autor afirma.

O que podemos fazer neste momento é incentivar os cientistas que estão buscando uma vacina, apoiando as universidades públicas para que elas descubram a vacina e que ela não vire patente de algum laboratório interessado apenas no lucro.

A imunização de rebanho

 Este conceito (está lá no Google, é só conferir), diz que a imunização de rebanho é quando a maior parte da população já está imune ao agente (vírus, no caso) o que faz com que os indivíduos não vacinados fiquem protegidos do contágio.

“Antes da pandemia, a expressão “imunidade de rebanho” chamava a atenção para o efeito de proteção que surge em uma população quando uma percentagem alta de pessoas se vacinou contra uma certa doença. Por obra da “imunidade de rebanho”, mesmo quem não está vacinado fica protegido do patógeno causador da doença. Exemplo clássico de vacina que produz imunidade de rebanho quando 95% de uma população a recebeu: a vacina contra o sarampo. Com 95% das pessoas imunizadas, o vírus não circula mais, a doença desaparece e quem não pode tomar a vacina fica protegido.” (ver aqui Instituto Butantã: http://coronavirus.butantan.gov.br/ultimas-noticias/o-que-e-imunidade-de-rebanho )

Deixar as pessoas se infectarem naturalmente para chegar nesse ponto funcionaria bem se a taxa de mortalidade do COVID-19 fosse baixa.

No caso do COVID-19, a taxa de mortalidade é muito alta (cerca de 3%) para que possamos esperar que a imunização de rebanho viesse a acabar com a pandemia.

Para atingirmos a imunidade de rebanho com os tais 80% da população brasileira (sugeridos pelo senhor Pedro Louzada) teríamos que atingir cerca de 160 milhões de pessoas infectada pelo COVID-19.

Mesmo se a taxa de mortalidade do COVID-19 fosse de apenas 1%, teríamos uma mortalidade de um milhão e 600 mil pessoas. Atenção, são pessoas, com famílias, amigos e entes queridos, e não um rebanho de bovinos.

A Inglaterra e a Suécia, por exemplo, adotaram esta lógica no começo da pandemia e depois se arrependeram. Vá no Google e confira, como o autor Pedro Louzada recomendou.

Portanto, é inadmissível para qualquer um de nós aceitar que morram 1 milhão e 600 mil pessoas SE HOUVER OUTRAS FORMAS DE ENFRENTARMOS O COVID-19.

E existem.

 

A primeira delas é o isolamento social.

No texto que me enviou, o autor diz “que já chegaram à conclusão de que isolamento social não achata a curva”. Quem chegou a esta conclusão? Qual estudo científico concluiu isto? Ele não diz, porque não há, não existe.

Ao contrário das informações falsas do texto acima, a OMS possui evidências científicas de que o isolamento social diminui o número de pessoas infectadas ao mesmo tempo, evitando o colapso dos serviços de saúde. O colapso do atendimento aumentaria a mortalidade pela COVID-19 e por outras causas.

Portas e janelas

Sim, o vírus respeita fechaduras e janelas, além de água e sabão, máscaras, equipamentos de proteção individual (que o governo federal vem sonegando aos profissionais da saúde).

O vírus também não prolifera quando a organização social fornece recursos, apoio financeiro e medidas de higiene para todos.

Por isso, para ficar em casa, por trás de portas e janelas, é preciso financiamento público, o auxílio emergencial especialmente para os mais pobres, como fizeram os alguns países mais democráticos.

Mesmo o governo Trump ofereceu mais ajuda ao povo americano do que o governo Bolsonaro, que preferiu transferir a maior parte do dinheiro para grandes bancos e grandes empresas (ver declaração de hoje do ministro Paulo Guedes): cerca de um trilhão de reais para uns poucos bancos e alguns poucos bilhões para milhões de desempregados e pobres brasileiros.

Estudos estatísticos

O autor diz que há estudos diferentes do que recomenda a OMS? O autor não diz quem provou que isolamento diminui a imunidade e aumenta a mortalidade. Parece-me apenas opinião sem fundamento na realidade.

Cloroquina

Finalmente, o texto do senhor Pedro Louzada aponta que a cloroquina seria eficaz contra o COVID-19 e novamente pergunto: onde está esta evidência que a imensa maioria dos médicos e cientistas, a OMS e as universidades não conhecem?

Conspiração internacional?

A partir daí, o texto que me enviou apresenta uma teoria conspiratória de que a Rede Globo e governadores estariam associados para “roubarem mais” ou apenas para discordarem de Bolsonaro.

Seria bom o autor acrescentar que a OMS, a imprensa internacional (inclusive de direita) e até o “amigo” Trump também estão criticando Bolsonaro.

Todas estas pessoas e entidades estão associadas a cientistas, governadores, prefeitos, universidades apenas para contradizerem Bolsonaro, considerado o pior gestor mundial da pandemia?

Ele é o único que está marchando certo?

Os milhares de mortos até agora parecem discordar do nosso presidente.

A recessão econômica

Sim, com ou sem isolamento social, HAVERÁ RECESSÃO ECONÔMICA e vamos TODOS sofrer com ela, especialmente os moradores das favelas, os pretos, as mulheres desempregadas domésticas, os trabalhadores autônomos, os índios, os idosos, os hipertensos, os diabéticos e os obesos que também são os mais vulneráveis à COVID-19.

Muita gente, não é mesmo?

Toda a imensa parcela da população brasileira que enfrenta a pobreza que aumentou desde a crise de 2013 e que se agravou nos governos Temer e Bolsonaro.

A recessão virá porque a grande economia que faz girar a riqueza mundial está e continuará em recessão: China, Estados Unidos, União Europeia e a maioria dos países estará em recessão e isto inevitavelmente se refletirá em todos os países, inclusive no Brasil, é claro.

Não é a manicure, o bar da esquina e o time de futebol que evitarão a recessão mundial: é a grande economia, e não adianta Bolsonaro enfiar a cabeça no chão como um avestruz e fingir que não seremos atingidos, tentando controlar a epidemia por decreto ou apagando número de mortos nas estatísticas oficiais.

Portanto, eu, como parte do rebanho, sou um dos que ficam em casa e gritam FIQUE EM CASA quem puder ficar.

Até quando?

Não sabemos até quando, mas este é o único caminho que dispomos neste momento capaz de reduzir as mortes e o sofrimento de muitos brasileiros.

Um caminho que pensa nos mais vulneráveis, um caminho de solidariedade, de compreensão e de confiança na ciência e na democracia.

Atenciosamente,

DR Lor

Presidente da AMANF

 

 

Dr. Renato, advogado, ajuda a compreender a lei sobre necessidades especiais para pessoas com NF

, , ,

“O laudo de minha consulta no Centro de Referência do HC da UFMG diz que sou portador de necessidades especiais por causa da Neurofibromatose. Eu me considero apto para trabalhar. Será que posso utilizar o laudo para isenção de Imposto de Renda e de IPI para compra de veículos?”. THS, de Brasília.

Para responder a esta pergunta, nada melhor do que a opinião de um profissional das leis, um advogado como o Dr. Renato Leal Penido Fonseca, que tem nos ajudado imensamente na regularização dos nossos documentos oficiais da AMANF.

Assim, pedi a ele para nos orientar nesta questão.

Respondeu-nos o Dr. Renato dizendo:

“A Lei 13.465/00 do Estado de Minas Gerais, em seu art. 1º, define quem a são as pessoas portadoras de deficiência para fins de concessão de benefícios estaduais.

Originalmente, os portadores de neurofibromatose não estavam inseridos no art. 1º, portanto, não eram considerados portadores de deficiência.

No entanto, a situação mudou após aprovação da lei 21.459/14, também do Estado de Minas Gerais. Esta nova Lei incluiu o portador de neurofibromatose na categoria dos portadores de deficiência, alterando a Lei 13.465/00.

Assim, os portadores de neurofibromatose têm direito aos benefícios estaduais.

Dentre os benefícios concedidos pelo Estado de Minais Gerais estão a isenção do IPVA bem como do ICMS, ambos de competência estadual (somente os estados e Distrito Federal podem instituí-lo).

 A isenção dos dois tributos, IPVA e ICMS, está prevista no Decreto Estadual 43.709/03, art. 7, III, letra “a” e § 11.

 Neste caso, o portador de neurofibromatose poderá ser isento do pagamento de ICMS na compra de automóvel, rendendo-lhe desconto no preço final do veículo.

Acredito, portanto, que nosso leitor possa usufruir desses benefícios, ainda que não seja condutor do veículo. 

 Estou encaminhando um link, com acesso direto às informações necessárias para o requerimento da isenção destes dois tributos.

 https://www.mg.gov.br/servico/solicitar-isencao-de-icms-para-pessoas-portadoras-de-deficiencia-fisica-visual-mental-severa  

 Qualquer dúvida, estou à disposição!

 Renato Leal Penido Fonseca

(31) 3654-8062

(31) 9 9884-5696

 

Pelo que entendi, portanto, é que pode haver isenção de impostos estaduais em Minas Gerais e outros estados com legislação semelhante para as pessoas com NF, mas não haveria dedução de Imposto de Renda para pessoas com NF, porque o IR obedece à legislação federal. 

Dr. Renato deverá nos orientar mais sobre esta questão em breve.

 

 

Informação técnica complementar

A Lei 21.459/14 inclui o portador de NF no art. 1 da Lei 13.465/00, considerando-o portador de deficiência. Neste caso, os benefícios concedidos pelo Estado de Minas Gerais estendem-se aos portadores de NF. Quanto à possibilidade de isenção de tributos para aquisição de automóvel, o Decreto Estadual 43.709/03, diz no art. 7, III, letra “a” e § 11;

Art. 7º É isenta do IPVA a propriedade de:  

III – veículo de pessoa portadora de deficiência física, visual, mental severa ou profunda, ou autista, desde que na hipótese de veículo:

  1. novo, o preço de venda ao consumidor sugerido pelo fabricante, incluídos os tributos incidentes, não seja superior ao previsto em convênio para a isenção do Imposto sobre Operações Relativas à Circulação de Mercadorias e sobre Prestações de Serviços de Transporte Interestadual e Intermunicipal e de Comunicação – ICMS – na saída destinada a pessoa portadora de deficiência;
  2. (…)
  • 11.  Para os efeitos da isenção prevista no inciso III do caput, devem ser utilizados os mesmos conceitos de deficiência física, visual, mental severa ou profunda e de autista usados para o reconhecimento da isenção do ICMS.  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Neurofibromatose pode ser grupo de risco para COVID-19?

, , , ,

 

Tenho recebido diversas perguntas de leitoras e leitores sobre a possibilidade das pessoas com NF1 apresentarem mais risco na pandemia de COVID-19.

Também falamos sobre isto na Live pelo Instagram da Josiane (@josimaedopedro ) realizada na semana que passou.

Diante disso, venho atualizar a resposta que dei sobre esta questão há cerca de dois meses (em 15 de março de 2020 – ver aqui: https://amanf.org.br/2020/03/pessoas-com-neurofibromatoses-e-o-coronavirus/ ).

Continuo afirmando que os cientistas ainda conhecem pouco o comportamento do novo coronavirus (talvez a doença exista há apenas uns 9 meses) e sabem menos ainda sobre como este vírus deve afetar a saúde de uma pessoa com Neurofibromatoses.

Portanto, do ponto de vista da ciência, que é o melhor método de trabalharmos com a realidade, ainda não temos como saber se o vírus atinge mais e de forma mais grave as pessoas com NF.

No entanto, já sabemos algumas coisas sobre o COVID-19 que podem nos ajudar a construir uma OPINIÃO sobre se há ou não risco aumentado para as pessoas com NF.

Está bem documentado que o COVID-19 apresenta maior gravidade e maior mortalidade nas pessoas que apresentam as seguintes condições:

  • Idade maior do que 60 anos (embora no Brasil a população menos idosa esteja morrendo mais do que em outros países);
  • Pressão arterial alta e doenças cardiovasculares;
  • Obesidade e sobrepeso;
  • Diabetes
  • Mais pobres (moradores em aglomerações urbanas e favelas, usuários do transporte público de massa, mulheres, negros, índios e comunidades com pouca assistência médica);
  • Pouca adesão ao isolamento social (não querem ou não podem realizar).

Como as pessoas com NF se encaixam nestas condições acima?

Idade

As pessoas com NF apresentam expectativa de vida um pouco menor do que a população em geral, assim, em termos médios, a população NF é um pouco mais jovem do que a população brasileira em cerca de dez anos. Neste sentido, como grupo, as pessoas com NF1 apresentariam menor risco de gravidade se contraírem o vírus COVID-19. No entanto, individualmente, quanto mais velha a pessoa com NF1, maior seria seu risco diante do COVID-19.

Pressão alta

Cerca de 20% das pessoas com NF1 apresentam hipertensão arterial, o que está acima da população geral (15%), indicando então que, sob este ponto de vista, o grupo de pessoas com NF1 constituiria um grupo mais vulnerável ao COVID-19.

Independentemente desta tendência do grupo, uma pessoa com NF1 e hipertensão arterial cairá no fator de risco para a gravidade do COVID-19 como qualquer outra sem a NF1.

Doenças cardiovasculares

As pessoas com NF1 apresentam mais doenças vasculares do que a população em geral, especialmente por doenças vasculares cerebrais e renais. Além disso, nas pessoas com NF1 parece haver maior disfunção endotelial, que é uma alteração na capacidade de dilatação dos vasos e que está relacionada às doenças cardiovasculares. Então, sob este ponto de vista, talvez haja um pouco mais de risco para as pessoas com a NF1 diante do COVID-19.

Obesidade

Há cerca de 15 anos, quando começamos nosso Centro de Referência em Neurofibromatoses do HC-UFMG, a maioria das pessoas com NF1 apresentava baixo peso. Com o passar do tempo, observamos um aumento no consumo de açúcar e refrigerantes adoçados, o que fez com que atualmente sejamos obrigados a prescrever dieta para redução de sobrepeso e obesidade em cerca de 20% das famílias atendidas em nosso Centro.

Esta impressão clínica sugere que a obesidade ainda apresente incidência menor no grupo NF1 do que a população brasileira, a qual apresenta cerca de 45% de sobrepeso e obesidade. De qualquer forma, uma pessoa com NF1 e obesidade, apresentará maior risco de gravidade diante da COVID-19.

Diabetes

Como já comentamos neste blog, as pessoas com NF1 apresentam maior sensibilidade à insulina, portanto menos chance de diabetes do tipo 2, que é o tipo de diabetes relacionado à obesidade e ao sedentarismo. Assim, como grupo, as pessoas com NF1 não apresentam maior incidência de diabetes como fator de risco para o COVID-19.

Da mesma forma que para a hipertensão e obesidade, qualquer pessoa com NF1 que apresente diabetes, estará mais vulnerável ao COVID-19.

Mais pobres

Apesar das NF acontecerem nas famílias de forma aleatória e sem relação com o nível socioeconômico, a maneira como a doença afeta a vida das pessoas atingidas varia muito de acordo com sua renda familiar.

Pessoas mais ricas tem mais acesso aos recursos de saúde e podem desfrutar de acompanhamento de profissionais da saúde, enquanto a maioria da população com NF depende do Sistema Único de Saúde, o nosso SUS, o qual vem sendo atacado por governantes irresponsáveis (ver aqui: https://amanf.org.br/2020/03/mais-do-que-nunca-precisamos-do-sus/ ).

Da mesma forma, a maioria das pessoas com NF vive em aglomerações urbanas e favelas, precisam utilizar o transporte público de massa e metade é formada por negros e mulheres.

Assim, como o país em geral, a maioria das pessoas com NF é pobre e, portanto, mais vulnerável ao COVID-19.

Adesão ao isolamento social

Sabe-se que a grande parte da população é influenciada pela opinião pública de seus líderes e governantes e, no caso da pandemia de COVID-19, o governo Bolsonaro minimizou a crise, demitiu ministros que tentaram seguir recomendações científicas e vem promovendo a descrença na ciência e incitando as pessoas a romperem o isolamento social, que é a única arma que dispomos neste momento contra o COVID-19.

O resultado disso tudo: nosso país está numa situação crítica: já somos o segundo maior número de casos, com mais de meio milhão hoje, 1 de junho (mesmo sabendo que há muitos casos que não estão sendo contados), e com mortalidade crescente (mais de 30 mil mortos até agora, mesmo sabendo que são subnotificadas).

Por isso tudo, Bolsonaro tem sido considerado o pior governante gestor da pandemia em todo o mundo,.

Neste momento, estamos todos submetidos a um governo despreparado e irresponsável no enfrentamento da pandemia e assim nos tornamos TODOS mais vulneráveis ao COVID-19, independentemente de sermos portadores de NF ou não.

O que fazer?

Minha conclusão, por tudo que mencionei acima, é de que as pessoas com NF adotem a postura de que elas podem, sim, serem portadoras de um risco maior de gravidade diante do COVID-19.

Portanto, creio que devemos:

  • Ficar em casa, se pudermos, mantendo o isolamento social.
  • Controlar a pressão arterial.
  • Reduzir ou abolir o uso de açúcar e refrigerantes.
  • Realizar exercícios regulares (mesmo em isolamento social).
  • Exigir das autoridades responsabilidade para com a vida dos brasileiros.

Dr. Lor

Presidente da AMANF