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Pergunta de PAVP de Minas Gerais: “Tenho NF1, sou estudante de odontologia e realizei uma radiografia panorâmica da minha arcada dentária, onde foram percebidos alguns dentes extranumerários, além da diferença da tábua óssea na região de mandíbula. Gostaria de saber se esta diferença radiográfica na mandíbula pode ter relação com a neurofibromatose. Encaminho a radiografia panorâmica e o laudo. Desde já agradeço!”

 

Caro P., obrigado pela sua pergunta e pela radiografia (figura acima – laudo no final).

Sim, a neurofibromatose tipo 1 (NF1) produz diversas alterações dentárias, doa maxilares e faciais, resultantes tanto da presença de neurofibromas nos tecidos orais quanto de alterações ósseas e de desenvolvimento associadas à mutação do gene NF1. Veja abaixo um breve resumo destas alterações.

Alterações na arcada dentária e oclusão

– Dentes inclusos/impactados e supranumerários: estudos finlandeses mostram risco aumentado de dentes embutidos e impactados e de distúrbios do desenvolvimento/erupção dentária em comparação com pessoas sem NF1 [1][2].

– Anomalias dentofaciais e de relação da arcada dentária: risco elevado de anomalias da relação entre as arcadas e da relação maxilo-mandibular [1][2].

– Espaçamento dentário aumentado: associado a alargamento do processo alveolar [1].

– Alterações morfológicas dentárias: mudanças na forma e estrutura dos dentes já foram descritas [1].

– Dentes ausentes ou mal posicionados: relatados em associação a neurofibromas gengivais que dificultam a erupção normal [3].

Alterações ósseas maxilares e mandibulares

– Alargamento do forame mandibular, aumento das dimensões do processo coronoide e da incisura sigmoide, e entalhe da borda posterior da mandíbula [1][4].

– Tumores (neurofibromas plexiformes) podem acometer diretamente maxila e mandíbula, por vezes com transformação maligna [1][2].

Alterações gengivais e periodontais

– Neurofibromas gengivais ou orais que hipertrofiam o tecido e dificultam a higiene oral, favorecendo periodontite e gengivite [1][3][5].

– Um estudo mostrou maior prevalência de periodontite, gengivite e redução do fluxo salivar em pacientes NF1 mesmo sem tumores orais visíveis, mais evidentes após os 20 anos) [5].

Cárie dentária: a associação com NF1 permanece controversa — alguns estudos mostram maior prevalência, mas a relação causal não está bem estabelecida [1][5].

Alterações de mucosa/língua: embora não sejam estritamente “dentárias”, mais de 70% dos pacientes apresentam neurofibromas intraorais e aumento das papilas fungiformes, achados frequentemente associados às alterações dentárias e que reforçam a necessidade de avaliação odontológica regular [4][3].

 

Figura 1 –  Apresentação clínica de neurofibromas orais suspeitos e histopatologicamente confirmados em participantes NF1. (a) Nódulo no ápice da língua; (b) Pápula na mucosa labial inferior; (c) Nódulo no lábio inferior, lado direito; (d) Pápula na crista alveolar anteroinferior; (e) Nódulo no lábio superior, lado esquerdo; (f) Nódulo no assoalho da boca, lado esquerdo; (g) Nódulo na mucosa do palato duro; (h) Pápula na semimucosa do lábio superior, lado esquerdo; (i) Quatro nódulos na mucosa do lábio palato duro e mole; (j) Pápula no dorso da língua; (k) Nódulo difuso no fundo da boca; (l) Nódulo na mucosa do palato duro, lado esquerdo; (m)* Pápula na semimucosa do lábio inferior, lado esquerdo; (n)* Nódulo na mucosa bucal, lado esquerdo; (o)* Nódulo no dorso da língua; (p)* Nódulo na gengiva interdental, lado esquerdo; (q) Pápula no dorso da língua; (r) Nódulo na mucosa do palato duro, lado direito; (s) Nódulo na papila incisiva; (t) Inchaço difuso no assoalho da boca, lado esquerdo; (u)* Inchaço difuso na gengiva livre e anexada; (v)* Mácula eritematosa na mucosa do palato duro e mole, lado direito; (w) Hemimacroglossia, lado direito; (x) Hemimacroglossia, lado esquerdo. *Indica que as lesões foram confirmadas por meio de exame histopatológico.

Diante desses achados, recomenda-se avaliação odontológica e radiográfica regular em pessoas com NF1, com atenção à detecção precoce de dentes impactados, distúrbios de erupção e malformações maxilares e mandibulares, visando prevenir defeitos oclusais e preservar a saúde periodontal [2][3].

Laudo

Laudo da imagem radiográfica da arcada dentária de PAVP: Dente 18 retido e impactado no sentido mesial; dois dentes extranumerários nas regiões de túber da maxila, próximos aos dentes 18 e 28;; dente 28 retido; dentes 38 e 48 parcialmente retidos; avaliar a relação dos ápices com o canal mandibular; imagem compatível com restauração dos dentes 16 e 46;  dente 36: intervenção endodôntica e restauração; desgaste incisal nos dentes 32, 31, 41 e 42; imagem radiopaca no interior dos seios maxilares direito e esquerdo, sugestiva de retenção de muco;  regiões do corpo da mandíbula dos lados direito e esquerdo menos corticalizadas (osso tipo IV?). Sugere-se correlação clínica, acompanhamento radiográfico e tomografia das regiões para visualização exata da localização e relação com os dentes e estruturas vizinhas

 

Referências

  1. Oral Manifestations in Patients With Neurofibromatosis Type-1: A Comprehensive Literature Review. Javed F, Ramalingam S, Ahmed HB, et al. Critical Reviews in Oncology/Hematology. 2014;91(2):123-9. doi:10.1016/j.critrevonc.2014.02.007.
  2. Dentofacial Malocclusion in Neurofibromatosis 1 in Finland. Reinhold V, Valtanen M, Auranen K, et al. American Journal of Medical Genetics. Part A. 2025;197(9):e64110. doi:10.1002/ajmg.a.64110.
  3. Genetic and developmental disorders of the oral mucosa: Epidemiology; molecular mechanisms; diagnostic criteria; management. Pinna R, Cocco F, Campus G, et al. Periodontology 2000. 2019;80(1):12-27. doi:10.1111/prd.12261.
  4. Pediatric Oral Medicine. Catherine Hong, BDS, Christel Haberland. Chapter 25.
  5. Age-Dependent Oral Manifestations of Neurofibromatosis Type 1: A Case-Control Study. Thota E, Veeravalli JJ, Manchala SK, et al. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2022;17(1):93. doi:10.1186/s13023-022-02223-x.
  6. Prevalence of Oral Alterations and Correlation Between Oral and Cutaneous Neurofibromas in Neurofibromatosis Type 1: A Retrospective Case–Control Study. de Pinho Montovani P, da Costa GPWM, Rozza-de-Menezes RE, Cunha KS. Journal of Oral Pathology & Medicine : Official Publication of the International Association of Oral Pathologists and the American Academy of Oral Pathology. 2026;55(1):155-160. doi:10.1111/jop.70056.

Resposta elaborada com auxílio da OpenEvidence

 

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