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Tenho a NF2. Faço acompanhamento com um neurologista no Rio, Dr. JGD. Em nosso último encontro ele me falou sobre o Avastin ®. O que o senhor tem a me dizer sobre o remédio? Sei que tenho que conseguir a receita e ser assistida por um oncologista. Aqui na minha microrregião não consegui, por desconhecerem sobre NF e sobre o uso de tal medicamento, que ainda não é regulamentado. Aí em BH alguém faz uso? Senhor teria algum oncologista para me indicar? PCSM, da Zona da Mata, MG.
Cara P, obrigado pela sua pergunta.
Como você disse que tem NF do tipo 2, imagino que seu neurologista esteja pensando em utilizar o medicamento bevacizumabe (Avastin ®) para tentar reduzir ou parar o crescimento de seus tumores benignos localizados nos nervos vestibulares (schwannomas vestibulares) de ambos os lados da cabeça.
De fato, o bevacizumabe é um agente quimioterápico que tem sido testado, especialmente na Inglaterra, em pessoas com NF2 e com schwannomas vestibulares que, por alguma razão, NÃO PODEM SE SUBMETER AO TRATAMENTO PADRÃO.
Então, vamos lembrar que o tratamento padrão é o acompanhamento clínico para se decidir o momento mais adequado para a redução cirúrgica de um dos tumores e, depois de avaliado o resultado da primeira cirurgia, a redução ou não do segundo tumor.
É fundamental lembrar que nas neurofibromatoses NÃO RETIRAMOS TUMORES APENAS PORQUE ELES EXISTEM: é preciso haver uma indicação de que o resultado da cirurgia será melhor do que a convivência com o tumor.
E quais são os critérios clínicos para indicarmos a redução cirúrgica? A sociedade Brasileira de Pesquisas em Neurofibromatoses publicou em 2015 uma orientação sobre a conduta nos schwannomas vestibulares da NF2 que você pode encontrar clicando aqui.
Resumidamente, realizamos o acompanhamento clínico anual (ou semestral, se surgirem novos sinais ou sintomas) e indicamos a cirurgia quando há evidências de que a qualidade de vida da pessoa está piorando: 1) sua audição está reduzindo rapidamente, 2) aparecem novos sinais ou sintomas neurológicos, como desequilíbrio, (especialmente aqueles sugestivos de compressão do tronco cerebral) e 3) um ou ambos os schwannomas vestibulares estão crescendo mais rapidamente do que 1 milímetro por ano.
Se estas condições forem preenchidas e a pessoa deseja ser operada, deve ser tentada a redução do tamanho de um dos schwannomas (geralmente o menor), sem o objetivo de remover radicalmente todo o tumor, para se evitar a perda auditiva total e a lesão do nervo facial. O nervo acústico e o nervo facial devem ser monitorizados continuamente por meio de sensores eletrofisiológicos para que seja evitada a sua lesão.
Quando as pessoas não podem ser submetidas a esta redução cirúrgica, na Inglaterra tem sido testado o medicamento bevacizumabe em pessoas com taxa de crescimento do schwannoma geralmente acima de 50% em um ano.
O bevacizumabe é um quimioterápico do grupo dos anticorpos monoclonais, ou seja aqueles que se ligam a determinadas partes das células, aumentando a possibilidade de reação imunológica contra o tumor. No caso do bevacizumabe, ele foi desenvolvido para inibir o crescimento de novos vasos sanguíneos num tumor que está aumentando rapidamente, o que reduz o suprimento de oxigênio e nutrientes para o tumor e ele acaba encolhendo.
Geralmente, o objetivo do tratamento tem sido reduzir o tamanho do tumor em pelo menor 20% e melhorar a audição.
Amanhã veremos se este resultado está sendo atingido e quais os efeitos colaterais do bevacizumabe.
Continuando as informações de ontem, lembro que o acompanhamento clínico para as crianças com NF1 com gliomas ópticos deve ser feito a cada 3 meses, durante os dois primeiros anos a partir do diagnóstico do glioma.
Depois de 2 anos do diagnóstico do glioma, se o tumor estiver estável, realizar o controle anualmente com ressonância magnética até os 12 anos de idade.
A partir dos 7 anos, o exame oftalmológico com a medida do campo visual anualmente pode ser uma boa alternativa para o acompanhamento de crianças com NF1 e glioma óptico: se o campo visual estiver normal ou inalterado, realizar a ressonância de 12 em 12 meses. Se o campo visual se alterar, realizar a ressonância de 6 em 6 meses.
Outras informações importantes:
O tratamento de gliomas ópticos na NF1 deve ser sempre adiado se os sintomas são leves ou ausentes;
O tratamento do glioma óptico na NF1 só deve ser iniciado quando há agravamento da perda da visão e o tumor estiver deformando a face (devido à proptose acentuada) ou ameaçando a vida pela compressão das estruturas nervosas próximas.
Nestes casos mais raros e graves, abaixo dos 3 anos o tratamento de primeira escolha é a quimioterapia (geralmente a carboplastina isolada ou associada à vincristina), lembrando que, além dos efeitos colaterais (toxicidade, esterilidade e outros tumores), em metade dos casos tratados com quimioterapia o glioma óptico retorna nas crianças com NF1.
Quando a quimioterapia não dá resultado naqueles casos mais graves, a radioterapia pode ser uma alternativa paliativa, lembrando que pode também produzir efeitos colaterais importantes. Crianças com NF1 tratadas com radioterapia podem apresentar deficiência intelectual e hormonal (crescimento, tireoide) e doenças vasculares cerebrais (doença de Moya-Moya), assim como aumenta a chance de aparecimento de outros tumores.
A cirurgia tem papel limitado, geralmente é reservada para os casos raros mais extremos de proptose acentuada ou casos graves em que a radioterapia falhou, e a remoção do nervo ótico resulta em perda completa da visão naquele olho.
Portanto, nossa torcida é para que sua filha esteja entre aqueles 85% das crianças com NF1 e gliomas ópticos que não causam qualquer problema. Para os casos mais graves, continuamos torcendo para que seja descoberto algum medicamento que possa melhorar nossos resultados atuais no tratamento dos gliomas ópticos na NF1.
Imprima estas opiniões e leve à pediatra de sua filha. Você pode também indicar para a médica o nosso artigo de 2015 (obtenha o artigo completo clicando aqui), onde ela encontrará mais instruções técnicas para o controle clínico dos gliomas ópticos na nas crianças com NF1.
Doutor LOR, minha filha de seis anos tem NF1 e o neurologista encontrou um glioma óptico na ressonância do cérebro. Ela não tem nada no exame oftalmológico e também não sente nada, além de dor de cabeça de vez em quando e um pouco de dificuldade na escola. Ela precisa de quimioterapia? O que devemos fazer? JCR, do Rio de Janeiro, RJ.
Cara J, obrigado pela sua pergunta, que será útil a uma em cada dez famílias com NF1.
Para começar, devo afirmar que nas neurofibromatoses as decisões devem ser tomadas em baseadas nas consequências funcionais e não no tamanho dos tumores. Além disso, quero enfatizar que os gliomas ópticos são mais benignos nas pessoas com NF1.
Você verá porque sou contrário a qualquer intervenção (cirúrgica, quimioterápica ou radioterápica) no glioma óptico de sua filha, neste momento, pelas razões que vou apresentar a seguir.
Os gliomas ópticos são o tumor cerebral mais comum nas pessoas com NF1. Entre 15 e 30% das pessoas com NF1 possuem gliomas ópticos, mas entre aquelas que têm os gliomas, apenas a 5 a 12% apresenta problemas visuais.
Os problemas visuais que podem levar a criança com NF1 ao médico geralmente são: estrabismo e/ou diminuição da visão. Durante o exame, o (a) oftalmologista pode encontrar uma ou mais das seguintes alterações: diminuição da acuidade visual, diminuição da percepção das cores, reflexo pupilar defeituoso, defeitos no campo visual e estes dados são mais confiáveis a partir dos 7 anos. Alguns sinais também podem ser vistos: edema da papila, atrofia do nervo óptico e potencial elétrico da resposta visual alterado.
Os gliomas ópticos na neurofibromatose do tipo 1 são diferentes daqueles encontrados em pessoas sem NF1. Nos portadores de NF1 os gliomas geralmente são astrocitomas pilocíticos que raramenteaumentam de tamanho de forma agressiva ou se tornam malignos.
Ao contrário, na NF1, quando (e se) eles progridem lentamente, os gliomas ópticos permanecem autolimitados num determinado tamanho e raramente causam perda da visão.
Assim, os gliomas ópticos na NF1 podem ser divididos em dois grandes grupos:
Grupo menos grave – Duas em cada três crianças com NF1 e gliomas ópticos nunca apresentam qualquer sintoma ou sinal, e os gliomas são identificados apenas pelos exames de imagem.
Grupo mais grave – Um em cada três crianças com gliomas ópticos tem um período de crescimento que acaba causando um ou mais dos problemas a seguir (nenhum dos quais está acontecendo com a sua filha neste momento): diminuição da acuidade visual, que na maioria dos casos não piora além de um certo ponto e que pode ser controlada com o uso de lentes e óculos. Em 30% destes gliomas que crescem, pode acontecer proptose (ou seja, projeção do globo ocular para frente da órbita) com perda parcial ou total da visão. Finalmente, 30% deste grupo sintomático apresenta puberdade precoce (antes dos 7 anos nas meninas e antes dos 9 nos meninos).
Geralmente este crescimento do glioma óptico acontece antes dos seis anos de idade e por isto um exame anual pelo oftalmologista é recomendado para toda criança com NF1. Por outro lado, não é necessária a ressonância magnética de rotina para crianças sem sintomas e sem diagnóstico prévio de glioma óptico.
Depois dos 12, anos os gliomas ópticos na NF1 podem permanecer estáveis por tempo indefinido e há relatos confiáveis de remissão espontânea (sem qualquer tratamento) do tumor.
Portanto, precisamos considerar os riscos da quimioterapia na NF1, que pode aumentar a dificuldade de aprendizado e a chance de novos tumores, inclusive malignos. Por isso, consideramos que a conduta no caso de sua filha deva ser semelhante à da maioria das pessoas portadoras de glioma óptico: apenas o acompanhamento, sem qualquer intervenção específica.
Amanhã comentarei como fazer o acompanhamento clínico de crianças com NF1 e glioma óptico.
