Este espaço é destinado a opinião de pessoas com experiência em diversos assuntos relacionados com as neurofibromatoses.
Nosso grupo de médicas e médicos (Juliana, Luíza, Nilton, Bruno e Lor) do Centro de Referência em Neurofibromatose do HC da UFMG participou por videoconferência do último congresso internacional de Neurofibromatose nos dias 15 de 16 de junho de 2020.
O congresso foi realizado pela primeira vez de forma virtual por causa da pandemia de COVID-19, que atingiu nesta semana mais de 1 milhão de pessoas infectadas no Brasil.
Realizamos duas reuniões também por vídeo, depois do congresso, para comentarmos nossas impressões. Destacamos a seguir alguns assuntos que nos chamaram a atenção e que podem ser úteis à comunidade NF.
Novos medicamentos
O evento foi dominado pelo entusiasmo da maioria dos participantes pela aprovação do medicamento selumetinibe pelo órgão regulador norte-americano (FDA, semelhante à nossa AVISA no Brasil) para ser usado nos neurofibromas plexiformes sintomáticos e inoperáveis.
A participação da equipe do CRNF no congresso não mudou significativamente nossa opinião sobre o selumetinibe. (como já comentamos detalhadamente: VER AQUI ).
Este medicamento, se liberado também no Brasil pela ANVISA, provavelmente poderá ser indicado em cerca de 5 a 10% das pessoas com NF1, o que se constitui numa esperança de melhora para estas pessoas.
Por outro lado, chamou nossa atenção um outro estudo experimental realizado pela Dra. Kavita Sarin e colaboradores da Universidade de Stanford nos Estados Unidos em pequenos porcos modificados geneticamente para apresentarem NF1. A equipe testou um medicamento semelhante ao selumetinibe (inibidor MEK, chamado NFX-179) para ser usado topicamente, ou seja, como cremes ou pomadas, para o tratamento de neurofibromas cutâneos. Os resultados foram animadores na prevenção e redução de neurofibromas e por isso o grupo recebeu autorização para iniciar um estudo com seres humanos a partir de agosto de 2020. Esperamos os resultados desta nova etapa para daqui um ou dois anos.
Telemedicina
Como nós, muitos centros de referência em neurofibromatoses em todo o mundo adotaram as consultas virtuais durante a pandemia de COVID-19. Esta experiência está mostrando que cerca de 80% das pessoas estão sendo atendidas de forma satisfatória. As demais continuam precisando de uma consulta ao vivo, para que o exame possa completar informações do exame físico que não podem ser obtidas pela videoconferência.
Não sabemos ainda como será o teleatendimento depois da pandemia, mas estamos pensando em propor às autoridades a sua continuidade para podermos oferecer uma oportunidade de informação qualificada à distância, especialmente para as pessoas que moram em regiões sem especialistas em neurofibromatoses.
Neste sentido, estamos pensando em promover uma campanha de maior integração entre o CRNF e os serviços de Atenção Primária à saúde no Sistema Único de Saúde. Fazer com que cerca de 60 mil brasileiras e brasileiros tenham acesso a profissionais da saúde na Atenção Primária que conheçam os fundamentos das NF e que possam estabelecer contato com o CRNF e outros centros especializados no Brasil.
Novos critérios diagnósticos
Foram apresentadas as conclusões do trabalho que vem sendo realizado há dois anos, com a participação de dezenas de médicas e médicos que trabalham com pessoas com NF, inclusive nossa equipe do CRNF, para o aprimoramento dos critérios para o diagnóstico da NF1, NF2, Schwannomatose e Síndrome de Legius, assim como para o desenvolvimento de critérios diagnósticos para situações de mosaicismo genético.
Nossa impressão que os novos critérios ficaram mais precisos e serão adotados oficialmente a partir de sua publicação em revista científica internacional em agosto de 2020.
Outros assuntos
De modo semelhante ao que temos observado nos últimos congressos, foram apresentados vários resultados de pesquisas no campo da ciência básica.
Por meio de técnicas de biologia molecular, desenvolvidas principalmente por meio de modelos animais e em culturas de células, notamos um grande esforço dos pesquisadores para compreender melhor a biologia dos tumores das Neurofibromatoses.
Essa compreensão pode permitir o desenvolvimento de novos medicamentos a serem testados futuramente, assim como auxilia a busca de biomarcadores, que são moléculas que podem ser liberadas na corrente sanguínea e detectadas através de exames de sangue, o que poderia ser utilizado como um recurso na investigação de alguns tumores.
Sugestão para os próximos congressos
Nossa equipe sugeriu que nos próximos congressos haja também esta opção de participação por videoconferência, o que possibilitaria o acesso de mais pessoas em regiões distantes às informações mais recentes sobre as NF. Esta opção tornaria mais viável economicamente a nossa participação regular.
Quem desejar receber o resumo dos trabalhos apresentados, envie um e-mail para nós e disponibilizaremos individualmente o pdf.
A figura que ilustra este post é uma adaptação realizada pelo Dr. Lor de um dos slides da Dra. Emilia Moscato, da Universidade da Pensilvânia, nos Estados Unidos.
Mantenham o isolamento físico.
A pandemia da COVID-19 ainda está em crescimento.
“O laudo de minha consulta no Centro de Referência do HC da UFMG diz que sou portador de necessidades especiais por causa da Neurofibromatose. Eu me considero apto para trabalhar. Será que posso utilizar o laudo para isenção de Imposto de Renda e de IPI para compra de veículos?”. THS, de Brasília.
Para responder a esta pergunta, nada melhor do que a opinião de um profissional das leis, um advogado como o Dr. Renato Leal Penido Fonseca, que tem nos ajudado imensamente na regularização dos nossos documentos oficiais da AMANF.
Assim, pedi a ele para nos orientar nesta questão.
Respondeu-nos o Dr. Renato dizendo:
“A Lei 13.465/00 do Estado de Minas Gerais, em seu art. 1º, define quem a são as pessoas portadoras de deficiência para fins de concessão de benefícios estaduais.
Originalmente, os portadores de neurofibromatose não estavam inseridos no art. 1º, portanto, não eram considerados portadores de deficiência.
No entanto, a situação mudou após aprovação da lei 21.459/14, também do Estado de Minas Gerais. Esta nova Lei incluiu o portador de neurofibromatose na categoria dos portadores de deficiência, alterando a Lei 13.465/00.
Assim, os portadores de neurofibromatose têm direito aos benefícios estaduais.
Dentre os benefícios concedidos pelo Estado de Minais Gerais estão a isenção do IPVA bem como do ICMS, ambos de competência estadual (somente os estados e Distrito Federal podem instituí-lo).
A isenção dos dois tributos, IPVA e ICMS, está prevista no Decreto Estadual 43.709/03, art. 7, III, letra “a” e § 11.
Neste caso, o portador de neurofibromatose poderá ser isento do pagamento de ICMS na compra de automóvel, rendendo-lhe desconto no preço final do veículo.
Acredito, portanto, que nosso leitor possa usufruir desses benefícios, ainda que não seja condutor do veículo.
Estou encaminhando um link, com acesso direto às informações necessárias para o requerimento da isenção destes dois tributos.
Qualquer dúvida, estou à disposição!
Renato Leal Penido Fonseca
Pelo que entendi, portanto, é que pode haver isenção de impostos estaduais em Minas Gerais e outros estados com legislação semelhante para as pessoas com NF, mas não haveria dedução de Imposto de Renda para pessoas com NF, porque o IR obedece à legislação federal.
Dr. Renato deverá nos orientar mais sobre esta questão em breve.
Informação técnica complementar
A Lei 21.459/14 inclui o portador de NF no art. 1 da Lei 13.465/00, considerando-o portador de deficiência. Neste caso, os benefícios concedidos pelo Estado de Minas Gerais estendem-se aos portadores de NF. Quanto à possibilidade de isenção de tributos para aquisição de automóvel, o Decreto Estadual 43.709/03, diz no art. 7, III, letra “a” e § 11;
Art. 7º É isenta do IPVA a propriedade de:
III – veículo de pessoa portadora de deficiência física, visual, mental severa ou profunda, ou autista, desde que na hipótese de veículo:
- novo, o preço de venda ao consumidor sugerido pelo fabricante, incluídos os tributos incidentes, não seja superior ao previsto em convênio para a isenção do Imposto sobre Operações Relativas à Circulação de Mercadorias e sobre Prestações de Serviços de Transporte Interestadual e Intermunicipal e de Comunicação – ICMS – na saída destinada a pessoa portadora de deficiência;
- (…)
- 11. Para os efeitos da isenção prevista no inciso III do caput, devem ser utilizados os mesmos conceitos de deficiência física, visual, mental severa ou profunda e de autista usados para o reconhecimento da isenção do ICMS.
Tenho recebido diversas perguntas de leitoras e leitores sobre a possibilidade das pessoas com NF1 apresentarem mais risco na pandemia de COVID-19.
Também falamos sobre isto na Live pelo Instagram da Josiane (@josimaedopedro ) realizada na semana que passou.
Diante disso, venho atualizar a resposta que dei sobre esta questão há cerca de dois meses (em 15 de março de 2020 – ver aqui: https://amanf.org.br/2020/03/pessoas-com-neurofibromatoses-e-o-coronavirus/ ).
Continuo afirmando que os cientistas ainda conhecem pouco o comportamento do novo coronavirus (talvez a doença exista há apenas uns 9 meses) e sabem menos ainda sobre como este vírus deve afetar a saúde de uma pessoa com Neurofibromatoses.
Portanto, do ponto de vista da ciência, que é o melhor método de trabalharmos com a realidade, ainda não temos como saber se o vírus atinge mais e de forma mais grave as pessoas com NF.
No entanto, já sabemos algumas coisas sobre o COVID-19 que podem nos ajudar a construir uma OPINIÃO sobre se há ou não risco aumentado para as pessoas com NF.
Está bem documentado que o COVID-19 apresenta maior gravidade e maior mortalidade nas pessoas que apresentam as seguintes condições:
- Idade maior do que 60 anos (embora no Brasil a população menos idosa esteja morrendo mais do que em outros países);
- Pressão arterial alta e doenças cardiovasculares;
- Obesidade e sobrepeso;
- Diabetes
- Mais pobres (moradores em aglomerações urbanas e favelas, usuários do transporte público de massa, mulheres, negros, índios e comunidades com pouca assistência médica);
- Pouca adesão ao isolamento social (não querem ou não podem realizar).
Como as pessoas com NF se encaixam nestas condições acima?
Idade
As pessoas com NF apresentam expectativa de vida um pouco menor do que a população em geral, assim, em termos médios, a população NF é um pouco mais jovem do que a população brasileira em cerca de dez anos. Neste sentido, como grupo, as pessoas com NF1 apresentariam menor risco de gravidade se contraírem o vírus COVID-19. No entanto, individualmente, quanto mais velha a pessoa com NF1, maior seria seu risco diante do COVID-19.
Pressão alta
Cerca de 20% das pessoas com NF1 apresentam hipertensão arterial, o que está acima da população geral (15%), indicando então que, sob este ponto de vista, o grupo de pessoas com NF1 constituiria um grupo mais vulnerável ao COVID-19.
Independentemente desta tendência do grupo, uma pessoa com NF1 e hipertensão arterial cairá no fator de risco para a gravidade do COVID-19 como qualquer outra sem a NF1.
Doenças cardiovasculares
As pessoas com NF1 apresentam mais doenças vasculares do que a população em geral, especialmente por doenças vasculares cerebrais e renais. Além disso, nas pessoas com NF1 parece haver maior disfunção endotelial, que é uma alteração na capacidade de dilatação dos vasos e que está relacionada às doenças cardiovasculares. Então, sob este ponto de vista, talvez haja um pouco mais de risco para as pessoas com a NF1 diante do COVID-19.
Obesidade
Há cerca de 15 anos, quando começamos nosso Centro de Referência em Neurofibromatoses do HC-UFMG, a maioria das pessoas com NF1 apresentava baixo peso. Com o passar do tempo, observamos um aumento no consumo de açúcar e refrigerantes adoçados, o que fez com que atualmente sejamos obrigados a prescrever dieta para redução de sobrepeso e obesidade em cerca de 20% das famílias atendidas em nosso Centro.
Esta impressão clínica sugere que a obesidade ainda apresente incidência menor no grupo NF1 do que a população brasileira, a qual apresenta cerca de 45% de sobrepeso e obesidade. De qualquer forma, uma pessoa com NF1 e obesidade, apresentará maior risco de gravidade diante da COVID-19.
Diabetes
Como já comentamos neste blog, as pessoas com NF1 apresentam maior sensibilidade à insulina, portanto menos chance de diabetes do tipo 2, que é o tipo de diabetes relacionado à obesidade e ao sedentarismo. Assim, como grupo, as pessoas com NF1 não apresentam maior incidência de diabetes como fator de risco para o COVID-19.
Da mesma forma que para a hipertensão e obesidade, qualquer pessoa com NF1 que apresente diabetes, estará mais vulnerável ao COVID-19.
Mais pobres
Apesar das NF acontecerem nas famílias de forma aleatória e sem relação com o nível socioeconômico, a maneira como a doença afeta a vida das pessoas atingidas varia muito de acordo com sua renda familiar.
Pessoas mais ricas tem mais acesso aos recursos de saúde e podem desfrutar de acompanhamento de profissionais da saúde, enquanto a maioria da população com NF depende do Sistema Único de Saúde, o nosso SUS, o qual vem sendo atacado por governantes irresponsáveis (ver aqui: https://amanf.org.br/2020/03/mais-do-que-nunca-precisamos-do-sus/ ).
Da mesma forma, a maioria das pessoas com NF vive em aglomerações urbanas e favelas, precisam utilizar o transporte público de massa e metade é formada por negros e mulheres.
Assim, como o país em geral, a maioria das pessoas com NF é pobre e, portanto, mais vulnerável ao COVID-19.
Adesão ao isolamento social
Sabe-se que a grande parte da população é influenciada pela opinião pública de seus líderes e governantes e, no caso da pandemia de COVID-19, o governo Bolsonaro minimizou a crise, demitiu ministros que tentaram seguir recomendações científicas e vem promovendo a descrença na ciência e incitando as pessoas a romperem o isolamento social, que é a única arma que dispomos neste momento contra o COVID-19.
O resultado disso tudo: nosso país está numa situação crítica: já somos o segundo maior número de casos, com mais de meio milhão hoje, 1 de junho (mesmo sabendo que há muitos casos que não estão sendo contados), e com mortalidade crescente (mais de 30 mil mortos até agora, mesmo sabendo que são subnotificadas).
Por isso tudo, Bolsonaro tem sido considerado o pior governante gestor da pandemia em todo o mundo,.
Neste momento, estamos todos submetidos a um governo despreparado e irresponsável no enfrentamento da pandemia e assim nos tornamos TODOS mais vulneráveis ao COVID-19, independentemente de sermos portadores de NF ou não.
O que fazer?
Minha conclusão, por tudo que mencionei acima, é de que as pessoas com NF adotem a postura de que elas podem, sim, serem portadoras de um risco maior de gravidade diante do COVID-19.
Portanto, creio que devemos:
- Ficar em casa, se pudermos, mantendo o isolamento social.
- Controlar a pressão arterial.
- Reduzir ou abolir o uso de açúcar e refrigerantes.
- Realizar exercícios regulares (mesmo em isolamento social).
- Exigir das autoridades responsabilidade para com a vida dos brasileiros.
Dr. Lor
Presidente da AMANF