Esta é uma cartilha para orientar sobre dificuldades cognitivas nas pessoas com NF1.
É uma cartilha canadense que foi traduzida para o português e traz muitas orientações importantes para o tratamento das crianças com NF1 e dificuldades cognitivas (aprendizado, comportamento, humor, sono etc.).
Esta cartilha traduzida é uma iniciativa da psicóloga Letícia Meinert Lindler e sua família, que contou com o entusiasmo da engenheira e professora Ana de Oliveira Rodrigues para obter a permissão das autoras no Canadá e traduzir para o português.
Vamos realizar em breve uma adaptação da cartilha para a realidade brasileira para torná-la mais popular e imprimir para atingir mais famílias.
Enquanto isso, a cartilha no seu formato atual agora disponível na AMANF, pode ser recebida livremente e entregue a pais, professores, educadores e profissionais da saúde, desde que não seja alterada em seu conteúdo.
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Esta nova cartilha, sobre as dificuldades cognitivas que podem ocorrer nas pessoas com NF1, certamente será uma das mais importantes contribuições que podemos oferecer à comunidade NF.
Veja a apresentação da cartilha pela Letícia Lindler:
“A Neurofibromatose tipo 1 atinge 1 a cada 3000 crianças, atualmente não tem cura e requer um acompanhamento multiprofissional.
Em aproximadamente metade dos casos, surge como uma modificação genética espontânea, pegando de surpresa os pais, que geralmente nunca haviam ouvido falar da doença.
Como é uma doença rara, surge o desafio para pais e profissionais, que não compreendem e não sabem lidar com o tema.
Após o diagnóstico da nossa filha, buscamos a Associação Mineira de Apoio aos Portadores de Neurofibromatose (AMANF) e encontramos mais informações sobre a doença. A partir destas conexões, fomos mais a fundo e encontramos materiais muito ricos desenvolvidos em centros de referência no exterior (como esta cartilha).
A tradução desta cartilha surgiu com o intuito de informar e proporcionar aos familiares e equipe multiprofissional algumas ferramentas para o manejo comportamental e dificuldades cognitivas ocasionadas pela doença!
Agradecemos à AMANF e em especial ao Dr Lor e Ana por terem aceitado participar deste projeto e esperamos que a divulgação desta cartilha possa ajudar as pessoas com Neurofibromatose!”
Letícia Meinert Lindner e Francisco Anrain Lindner
Em nome da AMANF também agradeço a todas as pessoas que participaram da criação, tradução e divulgação desta cartilha pelo trabalho fundamental que realizaram.
Dr. Luiz O C Rodrigues
Coordenador Clínico do Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das
Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais e Diretor Administrativo da AMANF
A comunidade científica internacional, que estuda as neurofibromatoses, reconheceu que a força muscular está diminuída nas pessoas com neurofibromatose do tipo 1 (NF1).
A redução da força muscular na maioria das pessoas com Neurofibromatose do tipo 1 (NF1) foi medida pela primeira vez no Centro de Referência em Neurofibromatoses, um ambulatório do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, pela Dra. Juliana Ferreira de Souza e colaboradores (ver aqui Artigo Publicado em 2009 ).
Nos últimos doze anos, outros centros de estudos em neurofibromatoses realizaram novas pesquisas sobre a força muscular nas pessoas com NF1, as quais permitiram a construção progressiva de um consenso científico de que a maioria das pessoas com NF1 apresenta redução da força muscular em níveis suficientes para prejudicar a capacidade de trabalho, a qualidade de vida, ou seja a capacidade funcional das pessoas acometidas.
Recentemente, foi publicada uma revisão cuidadosa dos diversos estudos sobre força na NF1 (ver aqui Artigo em Inglês ) e a conclusão é de que, realmente, a redução da força muscular pode ser considerada mais uma das manifestações da NF1 com repercussão na qualidade de vida dos portadores e que, portanto, justificam a busca por tratamentos para melhorar a capacidade funcional das pessoas com NF1 e redução da força muscular.
A revisão foi coordenada por Amish Chinoy da Universidade Manchester na Inglaterra e as pessoas colaboradoras faziam parte de uma comissão nacional inglesa multidisciplinar formada por pessoas envolvidas com a NF1: neurologistas pediátricas, professor de clínica pediátrica das desordens metabólicas ósseas, endocrinologistas pediátricas, geneticista, enfermeiras, fisioterapeuta pediátrica e terapeuta ocupacional, todas elas ligadas aos serviços de saúde mental das crianças e adolescentes da Inglaterra.
Em resumo, os dados dos estudos clínicos sugerem que a fraqueza muscular é uma manifestação intrínseca à NF1, ou seja, é causada pelas alterações genéticas decorrentes da doença. Esta redução da força parece ser independente dos níveis de Vitamina D e outros fatores. No entanto, são recomendados estudos com maior número de voluntários para que possamos conhecer melhor esta manifestação da NF1, inclusive qual seria a prevalência real do problema.
De qualquer forma, já podemos adotar algumas medidas práticas para melhorar a qualidade de vida das pessoas com NF1.
Recomendações práticas
A partir dos diferentes estudos científicos, a comissão recomendou algumas condutas que podem melhorar a qualidade de vida das pessoas com NF1 e redução da força muscular.
Quadro 1 – Avaliação da força muscular na Neurofibromatose do Tipo 1
| Avaliar a história de perda de força |
Pensar em causas alternativas quando:
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| Exame físico |
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| Exames adicionais possíveis
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| Condutas |
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Estudos futuros
Precisamos realizar novos estudos para confirmarmos que os tratamentos direcionados para aumentar a força muscular (exercícios de musculação, isométricos) são eficientes nas pessoas com NF1. Esperamos que profissionais da saúde relacionados a este tema (Fisioterapia e Educação Física) venham a se interessar pelo assunto e nos tragam respostas seguras.
Outros links que podem interessar, sobre força muscular na NF1:
- Palestra Dr. Lor sobre capacidade funcional na NF1 : https://amanf.org.br/2021/03/evolucao-da-aptidao-fisica-humana-e-sua-reducao-na-neurofibromatose-do-tipo-1/
- Novidades do último congresso mundial sobre NF: https://amanf.org.br/2021/07/novidades-do-ultimo-congresso-sobre-nf/
- Quedas e força muscular na NF1 – https://amanf.org.br/2017/02/tema-290-quedas-e-problemas-na-coluna-nas-pessoas-com-nf1/
- Esportes e socialização nas pessoas com NF1: https://amanf.org.br/2015/09/desenvolvimento-corporal-esportes-socializacao-e-nf1/
- Embora os autores mencionem apenas o calor, tanto o calor quanto o gelo parecem ser eficientes para o controle da dor tardia pós-exercício – ver revisão Malanga e Stark, 2015 – Mechanisms and efficacy of heat and cold therapies for musculoskeletal injury – DOI: 10.1080/00325481.2015.992719
- Os autores sugerem o uso de ibuprofeno (antiinflamatório) para o controle da dor, mas no CRNF temos recomendado preferencialmente a dipirona e o paracetamol (ver artigo comparativo ).
É bastante comum em nosso ambulatório que as famílias que nos procuram já tragam consigo diversos resultados de exames, como testes de laboratório, radiografias, tomografias, ressonâncias magnéticas, exames genéticos e muitos outros.
Precisamos dizer que a maioria dos resultados destes exames apresentam resultados normais e grande parte deles não precisava ser realizada.
Além disso, ao final do nosso atendimento, geralmente as pessoas perguntam quais exames devem realizar de rotina, anualmente ou a cada seis meses.
Por fim, a maioria das famílias se surpreende com a pequena quantidade de exames complementares que são solicitados pelo nosso grupo de médicas e médicos do Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais.
Compreendemos que médicas e médicos que não tem grande experiência com as neurofibromatoses, porque é uma doença rara, peçam exames complementares para se sentirem com maior segurança diante de uma doença desconhecida.
Por outro lado, nosso atendimento é centrado no benefício para a pessoa com neurofibromatose e temos criado protocolos de atendimento que procuram reunir informações seguras que nos orientem sobre quando e quais exames complementares devemos pedir em cada situação clínica ( VER AQUI ).
Uma destas fontes seguras de informação é o “Escolhendo com sabedoria”, um site australiano destinado a capacitar médicas e médicos para tomarem decisões apoiadas na Medicina Baseada em Evidências (ver aqui o site: www.choosingwisely.org.au ).
Nesse site, a Dra. Luiza de Oliveira Rodrigues encontrou um pequeno folheto que nos pareceu muito útil e que tomamos a liberdade de adaptar para nossa comunidade brasileira interessada em neurofibromatoses.
Veja a seguir, nossa adaptação em letras azuis.
5 questões que você deve perguntar ao seu médico ou outro profissional de saúde antes de fazer qualquer exame, tratamento ou procedimento técnico.
Sabemos que alguns exames, tratamentos e procedimentos técnicos trazem poucos benefícios para a pessoa doente.
Em alguns casos, eles podem, inclusive causar danos.
Use as 5 questões abaixo para você ter certeza que irá receber o cuidado que está precisando de verdade – nem mais, nem menos.
1 – Eu realmente preciso deste exame, tratamento ou procedimento técnico?
Exames devem ser feitos quando eles podem ajudar os profissionais da saúde a determinar o problema de saúde.
Os tratamentos, como medicamentos ou cirurgias, devem ser realizados quando eles podem ajudar a tratar o seu problema de saúde.
2 – Quais são os riscos?
Existem efeitos colaterais do exame ou do tratamento?
Quais são as chances dos resultados não serem confiáveis ou imprecisos?
Os resultados podem exigir que a pessoa faça outros exames, procedimentos ou tratamentos?
3 – Haveria outras soluções mais simples?
Pergunte ao seu médico se existem opções de tratamento que também poderiam funcionar.
Por exemplo, mudança no estilo de vida, alimentação mais saudável, mais exercícios, podem ser opções seguras e eficientes para diversas doenças.
4 – O que aconteceria se eu não fizesse nada?
Pergunte se sua condição vai piorar – ou melhorar – se você não fizer o exame, o tratamento ou o procedimento.
5 – Quais são os custos?
Os custos podem ser financeiros, emocionais ou em termos de tempo perdido.
Quando é a comunidade que paga pelos exames e tratamentos (como o Sistema Único de Saúde – SUS – no Brasil), o custo é razoável ou haveria alternativas mais baratas?
Bem, aí está um conjunto de perguntas que nós no CRNF fazemos diante de todas as pessoas que atendemos com neurofibromatoses.
Em benefício das pessoas.
Sempre.