Interrompemos nossa publicação sobre quando usar o selumetinibe,
para desejar a todas e todos que neste novo ano
tenhamos força para exigir do Governo Federal
uma campanha de vacinação eficiente contra a COVID-19.
Basta de descaso com a vida da população!
Dr. Lor
Presidente da AMANF
Qualidade de vida é a soma de diversas coisas: sua capacidade de realizar as tarefas do dia, seu estado psicológico, sua disposição para viver, a ausência de dor ou limitações físicas importantes, a sua autonomia pessoal, além das condições de trabalho, moradia, segurança e perspectiva do futuro.
Ou seja, qualidade de vida envolve diversas avaliações subjetivas sobre nossa vida.
A NF1 e os neurofibromas plexiformes podem afetar nossa qualidade de vida de diversas maneiras, como já comentamos acima nas queixas principais (deformidade, dor e perda de função).
A qualidade de vida das crianças e adolescentes com plexiforme foi estudada pela equipe da Dra. Gross e os resultados mostraram que o uso do selumetinibe por cerca de um ano produziu uma pequena variação positiva na qualidade de vida (especialmente na avaliação dos pais), mas não houve dados suficientes para afirmar que isto tenha acontecido de fato.
Eles observaram que as respostas dos voluntários, aos questionários sobre qualidade de vida, mostraram uma melhora entre 6,7 pontos (crianças) e 13 pontos (seus pais) numa escala de 0 a 100 pontos.
Esta melhora com o selumetinibe é bastante próxima aos limites definidos como mínimos (que são de 4 a 6 pontos) pela comunidade científica internacional (para mais informações sobre esta questão: VER AQUI e VER AQUI ).
Além da mudança na qualidade de vida com o selumetinibe estar próxima aos limites mínimos de variação, o estudo não envolveu outro grupo de crianças usando um placebo (mesmo problema para a avaliação da dor, já comentado), fazendo com que os dados não sejam suficientes como prova estatística.
Portanto, você deve considerar que o tratamento com selumetinibe provavelmente não terá um GRANDE efeito sobre sua qualidade de vida.
Mas se você deseja saber mais sobre o que esperar do tratamento com selumetinibe, siga para o próximo passo (amanhã).
Se deseja rever os passos anteriores VER AQUI
Antes de iniciar o tratamento com selumetinibe você precisa consultar uma cirurgiã ou cirurgião para saber se uma cirurgia poderia resolver sua deformidade, sua dor ou sua perda de função causadas pelo neurofibroma plexiforme.
Você deve saber que somente conseguimos remover completamente os neurofibromas pequenos e superficiais, que geralmente não causam grandes problemas.
Os neurofibromas plexiformes maiores e mais profundos, podem envolver estruturas vitais e assim se tornarem impossíveis de remoção completa.
Se o seu neurofibroma plexiforme não puder ser removido cirurgicamente ou a cirurgia não garantir a solução da sua queixa principal, você pode considerar o uso do selumetinibe como uma alternativa de tratamento.
É preciso lembrar que os resultados possíveis do selumetinibe, de acordo com o estudo da Dra. Gross e colaboradores (2020), são:
Se você não puder realizar a cirurgia e acha que os efeitos possíveis do selumetinibe podem melhorar sua qualidade de vida, siga para o passo seguinte (clique aqui, a partir de amanhã).
Se deseja retornar um passo, CLIQUE AQUI
Neste passo, vamos ver os principais problemas e sintomas causados pelos plexiformes que foram tratados com selumetinibe no estudo da Dra. Gross nos Estados Unidos.
Queremos ajudar você a saber o que você pode esperar com o tratamento.
Metade dos plexiformes apresenta uma ou mais das seguintes consequências:
A – Se sua queixa principal sobre o plexiforme for a deformidade física, você precisa saber que no estudo da Dra. Gross e colaboradores (2020) (ver aqui) o selumetinibe reduziu o tamanho do tumor de forma duradoura (mais de um ano de uso constante do medicamento) em 1 em cada 2 crianças (ou adolescentes) que usaram o medicamento.
Nenhuma criança apresentou cura, ou seja, o tumor não desapareceu em nenhuma delas.
Esta redução nestas crianças e adolescentes foi entre 30 e 40% do tamanho inicial, quer dizer, se o plexiforme tinha um volume de um litro, por exemplo, o selumetinibe reduziu cerca de 2 copos aproximadamente.
Você precisa então pensar se esta redução de 30% já seria suficiente para melhorar a deformidade causada pelo plexiforme. Se esta redução faria com que você se sentisse mais confortável porque as outras pessoas estariam percebendo menos o seu plexiforme, por exemplo.
Se você acha que a possível redução de 40% do tumor é suficiente para você enfrentar os riscos e custos do medicamento (ver adiante), vá para o passo seguinte (Passo 4).
B – Se o problema principal causado pelo plexiforme for a dor, que pode ser muito forte em algumas pessoas, você precisa saber que a redução do tamanho do plexiforme observada com o selumetinibe em metade das crianças e adolescentes não foi relacionada com a melhora da dor.
Nós também temos dúvidas se o estudo da Dra. Gross comparou corretamente a dor nas pessoas que usaram o selumetinibe, pois a dor é um sentimento subjetivo e pode ser afetada pelo simples uso de uma cápsula colorida achando que é um remédio, o que chamamos de efeito placebo.
E a Dra. Gross não comparou o selumetinibe com algum comprimido placebo.
Então, se a dor é sua queixa principal, seria interessante você realizar um tratamento rigoroso para a dor, seguindo a escada analgésica (ver aqui) antes de considerar o uso do selumetinibe
Mas se você já tentou esta escada analgésica e não está funcionando, e tem esperança de que o selumetinibe possa reduzir sua dor, vá para o passo seguinte (Passo 4).
C – Por fim, sua queixa principal quanto ao plexiforme pode ser a perda de alguma função. Então vamos ver alguns exemplos das perdas funcionais mais comuns causadas pelos plexiformes.
Talvez seja melhor você investir em outros cuidados para melhorar sua capacidade funcional.
Se você deseja rever os passos anteriores CLIQUE AQUI
Se deseja seguir adiante (Passo 4) CLIQUE AQUI
É importante você saber que diante de um adulto ou uma criança ou um adolescente com neurofibroma plexiforme, podemos suspeitar que haverá fases de crescimento do tumor, outras de estabilidade e até mesmo fases de redução do tumor, mas não podemos afirmar com certeza o que irá acontecer nos próximos anos.
Também precisamos saber qual tipo de neurofibroma plexiforme que você possui, porque existem dois tipos, os difusos e os nodulares e eles se comportam de forma diferente de acordo com a idade da pessoa.
Veja neste link mais informações sobre os neurofibromas plexiformes difusos e nodulares: https://amanf.org.br/2020/10/como-crescem-os-neurofibromas-plexiformes/
A maioria dos plexiformes apresenta algum crescimento na infância e adolescência, acima do crescimento natural da pessoa, mas os difusos crescem mais rapidamente antes da adolescência e os nodulares depois da adolescência.
Assim, a sua idade pode ser um fator importante para saber se deve ou não usar o selumetinibe. O estudo que serviu de base para a aprovação nos Estados Unidos foi feito com crianças e adolescentes. Podemos dizer 3 coisas importantes sobre o crescimento dos neurofibromas plexiformes:
Então, nos últimos meses, o seu plexiforme está crescendo, está do mesmo tamanho ou está diminuindo?
Outra questão importante é se o seu neurofibroma plexiforme está causando ou não problemas para sua vida. O selumetinibe foi aprovado nos Estados Unidos para neurofibromas que estejam causando problemas como deformidade, dor ou perda de função e que não possam ser corrigidos por meio de cirurgia.
Se o seu plexiforme está causando problemas para você, então veja o nosso post de amanhã, CLIQUE AQUI
Se você quiser rever nosso primeiro passo CLIQUE AQUI
Como você sabe que tem um neurofibroma plexiforme?
Geralmente as médicas e os médicos com experiência em neurofibromatoses são capazes de identificar um neurofibroma plexiforme desde os primeiros anos de vida, porque eles são congênitos, quer dizer, se formam desde a vida dentro do útero.
Você pode encontrar neste link mais informações sobre o que são e como aparecem e crescem os neurofibromas plexiformes: https://amanf.org.br/2020/10/como-crescem-os-neurofibromas-plexiformes/
Somente se você tem um neurofibroma plexiforme você deve dar os passos seguintes, pois o selumetinibe está indicado apenas para este tipo de neurofibroma.
O selumetinibe não está indicado para neurofibromas cutâneos, gliomas ou outras manifestações da NF1.
IMPORTANTE
Além de saber se você tem um plexiforme, precisamos avaliar se ele está crescendo ou não e se está produzindo sintomas, como dor ou perda de função.
Nas últimas semanas, meses ou anos, seus neurofibromas plexiformes podem ter estado estáveis quanto ao tamanho e sintomas.
Mas se eles estiverem crescendo rapidamente, endurecendo ou manifestando dor e outros sintomas, pode ser que esteja ocorrendo a transformação maligna do neurofibroma, e então você precisa esclarecer esta questão rapidamente.
Então, nosso primeiro passo é afastar a possibilidade de seu plexiforme estar sofrendo transformação maligna.
O selumetinibe não está indicado para neurofibromas com transformação maligna.
Ver aqui mais informações sobre a transformação maligna dos plexiformes: https://amanf.org.br/transformacao-maligna/
Além disso, você precisa saber de algumas situações que não permitem você usar selumetinibe, ou seja, se possui algum dos critérios de exclusão abaixo:
Se você for uma adolescente ou mulher em idade com possibilidade de ficar grávida (ou seja, depois da primeira menstruação), deverá fazer um teste de gravidez e iniciar um método anticoncepcional seguro e eficiente antes de usar o selumetinibe.
Então, se você tem um neurofibroma plexiforme, sintomático e inoperável, e não está sofrendo transformação maligna e você não possui nenhum destes critérios de exclusão citados, vamos dar amanhã o passo seguinte para o uso ou não do selumetinibe.
Se você quiser retornar ao passo anterior, clique aqui: https://amanf.org.br/2020/12/quando-usar-o-selumetinibe/
Se quiser seguir adiante, CLIQUE AQUI
Devo usar o novo medicamento? Como faço para conseguir o novo medicamento para neurofibromatose? Como devo usar? Quanto custa?
Estas são as perguntas mais frequentes que temos recebido nos últimos meses, desde que o selumetinibe foi aprovado nos Estados Unidos para o tratamento de determinados casos de neurofibromas plexiformes sintomáticos e inoperáveis.
Primeiro, você sabe o que é o selumetinibe?
É um medicamento do tipo antineoplásico, que é como um tipo de quimioterapia, da classe dos inibidores de MEK, estudados e usados geralmente para tratar alguns tipos de câncer.
O selumetinibe é um medicamento de uso por via oral, feito para ser tomado diariamente, mas que ainda não tem registro no Brasil pela Anvisa e, portanto, não está disponível, nem pelo SUS nem nas farmácias para compra particular.
Nós sabemos quanto sofrimento os neurofibromas plexiformes trazem para as pessoas com NF1 e suas famílias.
Por isso, há vários anos , nossa equipe do Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais tem estudado profundamente todos os trabalhos científicos que estão sendo publicados sobre o uso do selumetinibe na neurofibromatose tipo 1.
Temos discutido entre nós os resultados encontrados nestes estudos e também com o Dr. Carlos Magno Leprevost, da equipe médica do laboratório fabricante do remédio (AstraZeneca) e com um dos médicos autores da pesquisa que justificou a liberação do medicamento nos Estados Unidos, o Dr. Michael Fisher.
Além disso, participamos do último Congresso Europeu sobre neurofibromatoses em dezembro, realizado por videoconferência a partir de Roterdã, e levamos para lá nossas análises sobre o selumetinibe na forma de dois posters, que foram apresentados e discutidos com outros especialistas.
Relógio de cuidados
Nossa resposta para esta importante questão sobre quando usar o selumetinibe será apresentar publicamente uma série de cuidados que construímos para que cada pessoa (ou sua família) com NF1 possa entender os efeitos esperados do remédio e decidir junto com seu médico ou sua médica e com segurança se deve usar ou não o selumetinibe e durante quanto tempo.
As etapas que cada pessoa ou cada família deve seguir estarão explicadas aqui no blog, um passo a cada post (um post por dia), até completarmos os 12 passos.
A partir de amanhã, iremos iniciar e seguir passo a passo com você para sabermos se você tem tumores semelhantes aos que foram estudados, o que você espera do selumetinibe e o que ele pode oferecer, quais os cuidados a tomar durante o tratamento e qualseria o custo do medicamento.
Os passos estão resumidos na figura acima, que ilustra o nosso “Relógio de Cuidados“.
Clique aqui para ver nosso próximo passo
Ata da reunião anual da AMANF
Foi realizada a 18ª Reunião Anual da Associação Mineira de Apoio aos Portadores de Neurofibromatose (AMANF) no dia 19/12/2020 das 16 às 18 horas por videoconferência (link enviado aos inscritos e autorizados até um dia antes da reunião), com a participação de Gabriela Balieiro de Oliveira, intérprete de libras para as pessoas com deficiência auditiva.
16:05 horas – Abertura, com apresentação de alguns dos participantes e aprovação da pauta.
Relato do presidente da Amanf sobre as atividades da associação no ano 2020 e a pandemia de COVID-19.
Foram comentados o impedimento das reuniões presenciais da Amanf, mas o aumento das interações por videoconferência, principalmente das consultas.
Agradecemos a TODAS as pessoas que contribuíram para a Amanf neste ano, cada uma dentro de suas possibilidades, permitindo que pudéssemos cumprir nossos objetivos.
16:20 horas – Depoimento de Marina Corgozinho, uma pessoa com NF1 e estudante de enfermagem, que destacou seu empenho em superar as limitações causadas pela NF1.
16:30 horas – Relato da participação no Congresso Europeu de Neurofibromatose feito pela Dra. Luiza de Oliveira Rodrigues, que comentou a ênfase da estrutura do congresso nos cuidados centrados no paciente, maior do que nos congressos norte-americanos.
16:45 horas – Depoimento de Luiz Felipe Neves, uma pessoa com Schwannomatose, que nos relatou sua luta para enfrentar a dor intensa e constante que sofre há vários anos. Apesar disso, ele nos disse que a vida vale a pena.
16:55 horas – Relato da participação no Congresso Europeu de neurofibromatose pelo Dr. Bruno Cezar Lage Cota, que comentou a falta que ele sentiu da discussão de outras intervenções terapêuticas não medicamentosas.
17:10 horas – Justificativa da ausência do professor Élcio Neves.
17:20 horas – Depoimento do Dr. Daniel Kumpinski, um médico e portador de NF1, que nos falou da sua percepção da necessidade de um grupo de estudos de profissionais da saúde com NF1 para realizarem pesquisas sobre novos tratamentos, inclusive psicoterapia e inoculação local de agentes químicos capazes de reduzi os neurofibromas cutâneos. Ele abriu seu e-mail para quem quiser dialogar diretamente com ele: kumpinski2015@gmail.com
Membros do Centro de Referência em Neurofibromatoses do HC-UFMG se prontificaram a apoiar esta ideia e a colaborar com os estudos e pesquisa.
Fora da pauta, tivemos o depoimento breve de Karina Imaniche, que nos relatou os preconceitos que sofre por causa de sua deficiência visual, mas as superações que conseguiu, realizando dois cursos de graduação e publicando livros para crianças.
17:30 – Foram apresentadas as sugestões da Dra. Carolina Feitosa e da Josi Olivera para o II Curso de Capacitação em Neurofibromatoses:
17:45 horas – Depoimento de Marcelo Costa, uma pessoa com NF2 e professor de libras, que nos falou sobre sua trajetória de descoberta precoce de sua doença e das superações que vem conseguindo.
Palavra livre – Dr. Bruno Cota prestou sua homenagem a uma criança (por motivos de privacidade não podemos revelar seu nome sem autorização da família), com duas doenças raras associadas (NF1 e Síndrome de Kleinefelter), que foi atendida por ele e por diversos especialistas de diferentes áreas e que, apesar de todos os esforços dos profissionais da saúde, veio a falecer. Uma perda, uma tristeza e uma lição de humildade para nós.
Apresentação da prestação de contas da contabilidade anual que fora aprovada previamente pela diretoria e que está resumida abaixo.
| Relatório de contas AMANF 2020 | |||
| Entradas | Saídas | Saldo | |
| Totais | 41086,94 | 16606,06 | 24480,88 |
| Saldo inicial 1/1/2020 | 5766,56 | ||
| Doações recebidas | 35320,38 | % das despesas | |
| Bolsas iniciação científica e pesquisas | 8276,8 | 50 | |
| Despesas administrativas | 1000,52 | 6 | |
| Artigos e congressos | 4384,91 | 26 | |
| Tarifas bancárias | 303,83 | 2 | |
| Auxílio associados | 2640 | 16 | |
18:00 – Encerramento pelo Dr. Lor, presidente da Amanf, recomendando a todas e todos que mantenham os cuidados de distanciamento social e medidas de higiene e desejando que as vacinas contra a COVID-19 estejam disponíveis o mais breve possível, POIS AINDA NÃO TEMOS NENHUM TRATAMENTO PREVENTIVO OU PRECOCE CONTRA ESTA DOENÇA QUE JÁ MATOU MAIS DE 180 MIL BRASILEIROS.
Belo Horizonte, 20 de dezembro de 2020
Dr. Luiz Oswaldo C. Rodrigues
Presidente da Amanf
Dia 19/12/2020 – das 16 às 18 horas – Por videoconferência (o link será enviado aos inscritos até um dia antes da reunião)
Haverá uma pessoa, Gabriela Balieiro de Oliveira, que será intérprete de libras para as pessoas com deficiência auditiva.
Vejam os horários de cada etapa abaixo.