É importante você saber que diante de um adulto ou uma criança ou um adolescente com neurofibroma plexiforme, podemos suspeitar que haverá fases de crescimento do tumor, outras de estabilidade e até mesmo fases de redução do tumor, mas não podemos afirmar com certeza o que irá acontecer nos próximos anos.
Também precisamos saber qual tipo de neurofibroma plexiforme que você possui, porque existem dois tipos, os difusos e os nodulares e eles se comportam de forma diferente de acordo com a idade da pessoa.
Veja neste link mais informações sobre os neurofibromas plexiformes difusos e nodulares: https://amanf.org.br/2020/10/como-crescem-os-neurofibromas-plexiformes/
A maioria dos plexiformes apresenta algum crescimento na infância e adolescência, acima do crescimento natural da pessoa, mas os difusos crescem mais rapidamente antes da adolescência e os nodulares depois da adolescência.
Assim, a sua idade pode ser um fator importante para saber se deve ou não usar o selumetinibe. O estudo que serviu de base para a aprovação nos Estados Unidos foi feito com crianças e adolescentes. Podemos dizer 3 coisas importantes sobre o crescimento dos neurofibromas plexiformes:
- Os difusos parecem ter uma biologia diferente dos plexiformes nodulares.
- A maioria dos difusos cresce na infância e os nodulares crescem mais tarde.
- Muitos plexiformes difusos podem reduzir seu tamanho na vida adulta.
Então, nos últimos meses, o seu plexiforme está crescendo, está do mesmo tamanho ou está diminuindo?
Outra questão importante é se o seu neurofibroma plexiforme está causando ou não problemas para sua vida. O selumetinibe foi aprovado nos Estados Unidos para neurofibromas que estejam causando problemas como deformidade, dor ou perda de função e que não possam ser corrigidos por meio de cirurgia.
Se o seu plexiforme está causando problemas para você, então veja o nosso post de amanhã, CLIQUE AQUI
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Como você sabe que tem um neurofibroma plexiforme?
Geralmente as médicas e os médicos com experiência em neurofibromatoses são capazes de identificar um neurofibroma plexiforme desde os primeiros anos de vida, porque eles são congênitos, quer dizer, se formam desde a vida dentro do útero.
Você pode encontrar neste link mais informações sobre o que são e como aparecem e crescem os neurofibromas plexiformes: https://amanf.org.br/2020/10/como-crescem-os-neurofibromas-plexiformes/
Somente se você tem um neurofibroma plexiforme você deve dar os passos seguintes, pois o selumetinibe está indicado apenas para este tipo de neurofibroma.
O selumetinibe não está indicado para neurofibromas cutâneos, gliomas ou outras manifestações da NF1.
IMPORTANTE
Além de saber se você tem um plexiforme, precisamos avaliar se ele está crescendo ou não e se está produzindo sintomas, como dor ou perda de função.
Nas últimas semanas, meses ou anos, seus neurofibromas plexiformes podem ter estado estáveis quanto ao tamanho e sintomas.
Mas se eles estiverem crescendo rapidamente, endurecendo ou manifestando dor e outros sintomas, pode ser que esteja ocorrendo a transformação maligna do neurofibroma, e então você precisa esclarecer esta questão rapidamente.
Então, nosso primeiro passo é afastar a possibilidade de seu plexiforme estar sofrendo transformação maligna.
O selumetinibe não está indicado para neurofibromas com transformação maligna.
Ver aqui mais informações sobre a transformação maligna dos plexiformes: https://amanf.org.br/transformacao-maligna/
Além disso, você precisa saber de algumas situações que não permitem você usar selumetinibe, ou seja, se possui algum dos critérios de exclusão abaixo:
- Se estiver grávida ou amamentando.
Se você for uma adolescente ou mulher em idade com possibilidade de ficar grávida (ou seja, depois da primeira menstruação), deverá fazer um teste de gravidez e iniciar um método anticoncepcional seguro e eficiente antes de usar o selumetinibe.
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- Se possuir alguma outra doença clínica importante, como infecções, disfunção cardíaca, pulmonar, hepática ou renal.
- Se necessitar de provável cirurgia durante o uso do selumetinibe.
- Estiver realizando radioterapia ou quimioterapia.
- Não puder realizar exames de imagem para reavaliar o tumor.
- Incapacidade de engolir cápsulas.
Então, se você tem um neurofibroma plexiforme, sintomático e inoperável, e não está sofrendo transformação maligna e você não possui nenhum destes critérios de exclusão citados, vamos dar amanhã o passo seguinte para o uso ou não do selumetinibe.
Se você quiser retornar ao passo anterior, clique aqui: https://amanf.org.br/2020/12/quando-usar-o-selumetinibe/
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Devo usar o novo medicamento? Como faço para conseguir o novo medicamento para neurofibromatose? Como devo usar? Quanto custa?
Estas são as perguntas mais frequentes que temos recebido nos últimos meses, desde que o selumetinibe foi aprovado nos Estados Unidos para o tratamento de determinados casos de neurofibromas plexiformes sintomáticos e inoperáveis.
Primeiro, você sabe o que é o selumetinibe?
É um medicamento do tipo antineoplásico, que é como um tipo de quimioterapia, da classe dos inibidores de MEK, estudados e usados geralmente para tratar alguns tipos de câncer.
O selumetinibe é um medicamento de uso por via oral, feito para ser tomado diariamente, mas que ainda não tem registro no Brasil pela Anvisa e, portanto, não está disponível, nem pelo SUS nem nas farmácias para compra particular.
Nós sabemos quanto sofrimento os neurofibromas plexiformes trazem para as pessoas com NF1 e suas famílias.
Por isso, há vários anos , nossa equipe do Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais tem estudado profundamente todos os trabalhos científicos que estão sendo publicados sobre o uso do selumetinibe na neurofibromatose tipo 1.
Temos discutido entre nós os resultados encontrados nestes estudos e também com o Dr. Carlos Magno Leprevost, da equipe médica do laboratório fabricante do remédio (AstraZeneca) e com um dos médicos autores da pesquisa que justificou a liberação do medicamento nos Estados Unidos, o Dr. Michael Fisher.
Além disso, participamos do último Congresso Europeu sobre neurofibromatoses em dezembro, realizado por videoconferência a partir de Roterdã, e levamos para lá nossas análises sobre o selumetinibe na forma de dois posters, que foram apresentados e discutidos com outros especialistas.
Relógio de cuidados
Nossa resposta para esta importante questão sobre quando usar o selumetinibe será apresentar publicamente uma série de cuidados que construímos para que cada pessoa (ou sua família) com NF1 possa entender os efeitos esperados do remédio e decidir junto com seu médico ou sua médica e com segurança se deve usar ou não o selumetinibe e durante quanto tempo.
As etapas que cada pessoa ou cada família deve seguir estarão explicadas aqui no blog, um passo a cada post (um post por dia), até completarmos os 12 passos.
A partir de amanhã, iremos iniciar e seguir passo a passo com você para sabermos se você tem tumores semelhantes aos que foram estudados, o que você espera do selumetinibe e o que ele pode oferecer, quais os cuidados a tomar durante o tratamento e qualseria o custo do medicamento.
Os passos estão resumidos na figura acima, que ilustra o nosso “Relógio de Cuidados“.
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