Quando usar o selumetinibe? Passo 6 – Quais efeitos colaterais posso apresentar?

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Se você chegou até este passo é porque você provavelmente é uma criança ou adolescente que apresenta um neurofibroma plexiforme, sintomático e inoperável. 

Você deve estar sofrendo as complicações do tumor a tal ponto que precisa saber os possíveis efeitos colaterais do selumetinibe, se vale a pena o custo em relação ao benefício.

O trabalho científico da Dra. Gross e colaboradores (NEJM, 2020), que justificou a aprovação do selumetinibe nos Estados Unidos, relatou que 1 em cada 4 crianças teve efeitos colaterais intensos o suficiente para obrigar a redução da dose do medicamento e 1 em cada 10 crianças teve que suspender definitivamente o tratamento por causa de sua toxicidade. 

É importante salientar que a redução da dose ou a suspensão do tratamento podem levar à perda da resposta inicial ao remédio e o tumor pode voltar a crescer.

Então, vamos saber o que os inibidores de MEK, como o selumetinibe, podem causar no seu organismo

Outro trabalho científico (para ver o artigo original em inglês  CLIQUE AQUI ) analisou os efeitos colaterais destes medicamentos e a Dra. Laura Klesse e colaboradores (2020) usaram uma graduação da gravidade dos efeitos colaterais, uma tabela usada para avaliar os tratamentos de pessoas que têm tumores malignos (câncer), ou seja, para doenças potencialmente mortais (o que geralmente não é o caso dos neurofibromas plexiformes).

Os resultados mostraram que o uso do selumetinibe causou os seguintes efeitos colaterais mais comuns (graus 1 a 2):

 

  • Disfunção cardíaca em 4 de cada 10 crianças 
  • Diarreia crônica em 1 em cada 2 crianças
  • Fadiga (cansaço) em 1 em cada 2 crianças
  • Náusea ou vômitos em 1 em cada 2 crianças
  • Infecções nas unhas e pele das mãos e pés em 4 em cada 10 crianças
  • Acne (espinhas) em 6 em cada 10 crianças

 

Assim, se você usar o selumetinibe, terá uma chance grande de apresentar uma ou mais de uma destas complicações.

Sabendo que os efeitos colaterais podem acontecer, é preciso que você tenha um sistema de supervisão e comunicação permanente e direto com a equipe médica, para que ela possa reduzir ou corrigir estas possíveis complicações. 

No passo seguinte veremos como deve ser feita a supervisão médica CLIQUE AQUI

 

Votos para 2021

 

Interrompemos nossa publicação sobre quando usar o selumetinibe,

para desejar a todas e todos que neste novo ano

tenhamos força para exigir do Governo Federal

uma campanha de vacinação eficiente contra a COVID-19.

Basta de descaso com a vida da população!

Dr. Lor

Presidente da AMANF

 

 

 

 

Quando usar o selumetinibe? Passo 5 – Minha qualidade de vida vai melhorar?

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Qualidade de vida é a soma de diversas coisas: sua capacidade de realizar as tarefas do dia, seu estado psicológico, sua disposição para viver, a ausência de dor ou limitações físicas importantes, a sua autonomia pessoal, além das condições de trabalho, moradia, segurança e perspectiva do futuro.

Ou seja, qualidade de vida envolve diversas avaliações subjetivas sobre nossa vida.

A NF1 e os neurofibromas plexiformes podem afetar nossa qualidade de vida de diversas maneiras, como já comentamos acima nas queixas principais (deformidade, dor e perda de função).

A qualidade de vida das crianças e adolescentes com plexiforme foi estudada pela equipe da Dra. Gross e os resultados mostraram que o uso do selumetinibe por cerca de um ano produziu uma pequena variação positiva na qualidade de vida (especialmente na avaliação dos pais), mas não houve dados suficientes para afirmar que isto tenha acontecido de fato. 

Eles observaram que as respostas dos voluntários, aos questionários sobre qualidade de vida, mostraram uma melhora entre 6,7 pontos (crianças) e 13 pontos (seus pais) numa escala de 0 a 100 pontos. 

Esta melhora com o selumetinibe é bastante próxima aos limites definidos como mínimos (que são de 4 a 6 pontos) pela comunidade científica internacional (para mais informações sobre esta questão: VER AQUIVER AQUI ).

Além da mudança na qualidade de vida com o selumetinibe estar próxima aos limites mínimos de variação, o estudo não envolveu outro grupo de crianças usando um placebo (mesmo problema para a avaliação da dor, já comentado), fazendo com que os dados não sejam suficientes como prova estatística.

Portanto, você deve considerar que o tratamento com selumetinibe provavelmente não terá um GRANDE efeito sobre sua qualidade de vida

Mas se você deseja saber mais sobre o que esperar do tratamento com selumetinibe, siga para o próximo passo (amanhã).

Se deseja rever os passos anteriores  VER AQUI

 

Quando usar o selumetinibe? Passo 4 – Uma cirurgia poderia corrigir minha queixa principal?

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Antes de iniciar o tratamento com selumetinibe você precisa consultar uma cirurgiã ou cirurgião para saber se uma cirurgia poderia resolver sua deformidade, sua dor ou sua perda de função causadas pelo neurofibroma plexiforme. 

Você deve saber que somente conseguimos remover completamente os neurofibromas pequenos e superficiais, que geralmente não causam grandes problemas.

Os neurofibromas plexiformes maiores e mais profundos, podem envolver estruturas vitais e assim se tornarem impossíveis de remoção completa. 

Se o seu neurofibroma plexiforme não puder ser removido cirurgicamente ou a cirurgia não garantir a solução da sua queixa principal, você pode considerar o uso do selumetinibe como uma alternativa de tratamento. 

É preciso lembrar que os resultados possíveis do selumetinibe, de acordo com o estudo da Dra. Gross e colaboradores (2020), são:

  1. Redução do tamanho do tumor, em cerca de 30 a 40%. 
  2. Outros resultados, como redução de dor ou melhora da qualidade de vida, podem ocorrer em uma proporção menor de pessoas, mas não está claro ainda qual o tamanho dessa melhora, quanto tempo ela leva para ocorrer e quanto tempo ela dura
  3. A redução no tamanho do tumor não se associou, no estudo, a estes outros resultados. Ou seja, reduzir o tumor não necessariamente leva a bons resultados em outros problemas da neurofibromatose do tipo 1.

Se você não puder realizar a cirurgia e acha que os efeitos possíveis do selumetinibe podem melhorar sua qualidade de vida, siga para o passo seguinte (clique aqui, a partir de amanhã).

 Se deseja retornar um passo, CLIQUE AQUI

 

Quando usar o selumetinibe? Passo 3 – Quais os problemas causados pelo meu neurofibroma plexiforme?

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Neste passo, vamos ver os principais problemas e sintomas causados pelos plexiformes que foram tratados com selumetinibe no estudo da Dra. Gross nos Estados Unidos.

Queremos ajudar você a saber o que você pode esperar com o tratamento.

Metade dos plexiformes apresenta uma ou mais das seguintes consequências:

 

  • Deformidades físicas
  • Dor
  • Perda de alguma função 

 

A – Se sua queixa principal sobre o plexiforme for a deformidade física, você precisa saber que no estudo da Dra. Gross e colaboradores (2020) (ver aqui) o selumetinibe reduziu o tamanho do tumor de forma duradoura (mais de um ano de uso constante do medicamento) em 1 em cada 2 crianças (ou adolescentes) que usaram o medicamento. 

Nenhuma criança apresentou cura, ou seja, o tumor não desapareceu em nenhuma delas.

Esta redução nestas crianças e adolescentes foi entre 30 e 40% do tamanho inicial, quer dizer, se o plexiforme tinha um volume de um litro, por exemplo, o selumetinibe reduziu cerca de 2 copos aproximadamente.

Você precisa então pensar se esta redução de 30% já seria suficiente para melhorar a deformidade causada pelo plexiforme. Se esta redução faria com que você se sentisse mais confortável porque as outras pessoas estariam percebendo menos o seu plexiforme, por exemplo.

Se você acha que a possível redução de 40% do tumor é suficiente para você enfrentar os riscos e custos do medicamento (ver adiante), vá para o passo seguinte (Passo 4).

 

B – Se o problema principal causado pelo plexiforme for a dor, que pode ser muito forte em algumas pessoas, você precisa saber que a redução do tamanho do plexiforme observada com o selumetinibe em metade das crianças e adolescentes não foi relacionada com a melhora da dor. 

Nós também temos dúvidas se o estudo da Dra. Gross comparou corretamente a dor nas pessoas que usaram o selumetinibe, pois a dor é um sentimento subjetivo e pode ser afetada pelo simples uso de uma cápsula colorida achando que é um remédio, o que chamamos de efeito placebo.

E a Dra. Gross não comparou o selumetinibe com algum comprimido placebo.

Então, se a dor é sua queixa principal, seria interessante você realizar um tratamento rigoroso para a dor, seguindo a escada analgésica (ver aqui) antes de considerar o uso do selumetinibe

Mas se você já tentou esta escada analgésica e não está funcionando, e tem esperança de que o selumetinibe possa reduzir sua dor, vá para o passo seguinte (Passo 4).

 

C – Por fim, sua queixa principal quanto ao plexiforme pode ser a perda de alguma função. Então vamos ver alguns exemplos das perdas funcionais mais comuns causadas pelos plexiformes.

  1. Se você apresenta perda do movimento de um braço ou uma perna, por exemplo, você precisa saber que estas perdas são causadas precocemente pelo desenvolvimento do plexiforme desde a vida intrauterina e não há evidência de que elas possam ser modificadas pelo uso do selumetinibe.

Talvez seja melhor você investir em outros cuidados para melhorar sua capacidade funcional.

 

  1. Se você apresenta dificuldade para respirar por obstrução das vias aéreas por causa do plexiforme, o selumetinibe apresentou redução da compressão da traqueia em alguns casos especiais, permitindo a retirada da traqueostomia, e isto pode ser uma indicação para você experimentar o selumetinibe, então vá para o passo seguinte (Passo 4).
  2. Dificuldade visual por causa de invasão do olho pelo plexiforme, você precisa saber que a presença crônica do plexiforme nas proximidades dos olhos pode realmente obstruir a visão, causar glaucoma (aumento da pressão ocular) ou proptose (deslocamento do globo ocular para fora da órbita). Essas são consequências graves do plexiforme que provavelmente não serão modificadas pelo uso do selumetinibe.

 

Se você deseja rever os passos anteriores  CLIQUE AQUI

Se deseja seguir adiante (Passo 4) CLIQUE AQUI

Quando usar o selumetinibe? – Passo 2 – O que está acontecendo com meu neurofibroma plexiforme?

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É importante você saber que diante de um adulto ou uma criança ou um adolescente com neurofibroma plexiforme, podemos suspeitar que haverá fases de crescimento do tumor, outras de estabilidade e até mesmo fases de redução do tumor, mas não podemos afirmar com certeza o que irá acontecer nos próximos anos.  

Também precisamos saber qual tipo de neurofibroma plexiforme que você possui, porque existem dois tipos, os difusos e os nodulares e eles se comportam de forma diferente de acordo com a idade da pessoa. 

Veja neste link mais informações sobre os neurofibromas plexiformes difusos e nodulares: https://amanf.org.br/2020/10/como-crescem-os-neurofibromas-plexiformes/  

A maioria dos plexiformes apresenta algum crescimento na infância e adolescência, acima do crescimento natural da pessoa, mas os difusos crescem mais rapidamente antes da adolescência e os nodulares depois da adolescência. 

Assim, a sua idade pode ser um fator importante para saber se deve ou não usar o selumetinibe. O estudo que serviu de base para a aprovação nos Estados Unidos foi feito com crianças e adolescentes. Podemos dizer 3 coisas importantes sobre o crescimento dos neurofibromas plexiformes:

  1. Os difusos parecem ter uma biologia diferente dos plexiformes nodulares.
  2. A maioria dos difusos cresce na infância e os nodulares crescem mais tarde.
  3. Muitos plexiformes difusos podem reduzir seu tamanho na vida adulta.

Então, nos últimos meses, o seu plexiforme está crescendo, está do mesmo tamanho ou está diminuindo?

Outra questão importante é se o seu neurofibroma plexiforme está causando ou não problemas para sua vida. O selumetinibe foi aprovado nos Estados Unidos para neurofibromas que estejam causando problemas como deformidade, dor ou perda de função e que não possam ser corrigidos por meio de cirurgia.

Se o seu plexiforme está causando problemas para você, então veja o nosso post de amanhã, CLIQUE AQUI

Se você quiser rever nosso primeiro passo CLIQUE AQUI

 

 

Quando usar selumetinibe? Passo 1 – Tenho um neurofibroma plexiforme?

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Como você sabe que tem um neurofibroma plexiforme?

Geralmente as médicas e os médicos com experiência em neurofibromatoses são capazes de identificar um neurofibroma plexiforme desde os primeiros anos de vida, porque eles são congênitos, quer dizer, se formam desde a vida dentro do útero.

Você pode encontrar neste link mais informações sobre o que são e como aparecem e crescem os neurofibromas plexiformes: https://amanf.org.br/2020/10/como-crescem-os-neurofibromas-plexiformes/ 

Somente se você tem um neurofibroma plexiforme você deve dar os passos seguintes, pois o selumetinibe está indicado apenas para este tipo de neurofibroma

O selumetinibe não está indicado para neurofibromas cutâneos, gliomas ou outras manifestações da NF1.

IMPORTANTE

Além de saber se você tem um plexiforme, precisamos avaliar se ele está crescendo ou não e se está produzindo sintomas, como dor ou perda de função. 

Nas últimas semanas, meses ou anos, seus neurofibromas plexiformes podem ter estado estáveis quanto ao tamanho e sintomas. 

Mas se eles estiverem crescendo rapidamente, endurecendo ou manifestando dor e outros sintomas, pode ser que esteja ocorrendo a transformação maligna do neurofibroma, e então você precisa esclarecer esta questão rapidamente. 

 

Então, nosso primeiro passo é afastar a possibilidade de seu plexiforme estar sofrendo transformação maligna.

O selumetinibe não está indicado para neurofibromas com transformação maligna.

Ver aqui mais informações sobre a transformação maligna dos plexiformes: https://amanf.org.br/transformacao-maligna/ 

 

Além disso, você precisa saber de algumas situações que não permitem você usar selumetinibe, ou seja, se possui algum dos critérios de exclusão abaixo:

  1. Se estiver grávida ou amamentando. 

Se você for uma adolescente ou mulher em idade com possibilidade de ficar grávida (ou seja, depois da primeira menstruação), deverá fazer um teste de gravidez e iniciar um método anticoncepcional seguro e eficiente antes de usar o selumetinibe.

    1. Se possuir alguma outra doença clínica importante, como infecções, disfunção cardíaca, pulmonar, hepática ou renal.
    2. Se necessitar de provável cirurgia durante o uso do selumetinibe.
    3. Estiver realizando radioterapia ou quimioterapia.
    4. Não puder realizar exames de imagem para reavaliar o tumor.
    5. Incapacidade de engolir cápsulas.

Então, se você tem um neurofibroma plexiforme, sintomático e inoperável, e não está sofrendo transformação maligna e você não possui nenhum destes critérios de exclusão citados, vamos dar amanhã o passo seguinte para o uso ou não do selumetinibe.

Se você quiser retornar ao passo anterior, clique aqui: https://amanf.org.br/2020/12/quando-usar-o-selumetinibe/

Se quiser seguir adiante, CLIQUE AQUI

Décima Oitava Reunião Anual da AMANF

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Ata da reunião anual da AMANF

Foi realizada a 18ª Reunião Anual da Associação Mineira de Apoio aos Portadores de Neurofibromatose (AMANF) no dia 19/12/2020 das 16 às 18 horas por videoconferência (link enviado aos inscritos e autorizados até um dia antes da reunião), com a participação de Gabriela Balieiro de Oliveira, intérprete de libras para as pessoas com deficiência auditiva.

16:05 horas – Abertura, com apresentação de alguns dos participantes e aprovação da pauta.

Relato do presidente da Amanf sobre as atividades da associação no ano 2020 e a pandemia de COVID-19.

Foram comentados o impedimento das reuniões presenciais da Amanf, mas o aumento das interações por videoconferência, principalmente das consultas.

Agradecemos a TODAS as pessoas que contribuíram para a Amanf neste ano, cada uma dentro de suas possibilidades, permitindo que pudéssemos cumprir nossos objetivos.

 

16:20 horas – Depoimento de Marina Corgozinho, uma pessoa com NF1 e estudante de enfermagem, que destacou seu empenho em superar as limitações causadas pela NF1.

 

16:30 horas – Relato da participação no Congresso Europeu de Neurofibromatose feito pela Dra. Luiza de Oliveira Rodrigues, que comentou a ênfase da estrutura do congresso nos cuidados centrados no paciente, maior do que nos congressos norte-americanos.

 

16:45 horas – Depoimento de Luiz Felipe Neves, uma pessoa com Schwannomatose, que nos relatou sua luta para enfrentar a dor intensa e constante que sofre há vários anos. Apesar disso, ele nos disse que a vida vale a pena.

 

16:55 horas – Relato da participação no Congresso Europeu de neurofibromatose pelo Dr. Bruno Cezar Lage Cota, que comentou a falta que ele sentiu da discussão de outras intervenções terapêuticas não medicamentosas.

 

17:10 horas – Justificativa da ausência do professor Élcio Neves.

 

17:20 horas – Depoimento do Dr. Daniel Kumpinski, um médico e portador de NF1, que nos falou da sua percepção da necessidade de um grupo de estudos de profissionais da saúde com NF1 para realizarem pesquisas sobre novos tratamentos, inclusive psicoterapia e inoculação local de agentes químicos capazes de reduzi os neurofibromas cutâneos. Ele abriu seu e-mail para quem quiser dialogar diretamente com ele: kumpinski2015@gmail.com

Membros do Centro de Referência em Neurofibromatoses do HC-UFMG se prontificaram a apoiar esta ideia e a colaborar com os estudos e pesquisa.

 

Fora da pauta, tivemos o depoimento breve de Karina Imaniche, que nos relatou os preconceitos que sofre por causa de sua deficiência visual, mas as superações que conseguiu, realizando dois cursos de graduação e publicando livros para crianças.

 

17:30 – Foram apresentadas as sugestões da Dra. Carolina Feitosa e da Josi Olivera para o II Curso de Capacitação em Neurofibromatoses:

  • Ser realizado em junho de 2021 por meio de videoconferência (gravada ou não? – data exata – ainda em discussão);
  • Ser formatado para atender a profissionais da saúde (e estudantes da área), mas com a possibilidade de pessoas com NF1 e familiares assistirem;
  • Ainda em discussão se haveria uma taxa de inscrição em benefício da Amanf;
    1. Convidadas e convidados iniciais seriam as médicas e médicos do CRNF-HCUFMG (Nilton Rezende, Juliana Souza, Bruno Cota, Luíza Rodrigues, Vanessa Waisberg, Renato Viana e Dr. Lor), fonoaudiólogas (Pollyanna Batista e Carla Silva), nutricionistas (Aline Martins e Marcio Sousa), fisioterapeuta (Maria Helena Rodrigues), psicóloga (Alessandra Cerello e Karina Imaniche), dermatologista (Raquel Queiroz), psiquiatra (Daniel Kumpinski), e medicina do trabalho (Carolina Feirosa), além de outras pessoas que possam contribuir com seus conhecimentos.
    2. O programa será detalhado nas próximas semanas e apresentado na página da Amanf.

 

17:45 horas – Depoimento de Marcelo Costa, uma pessoa com NF2 e professor de libras, que nos falou sobre sua trajetória de descoberta precoce de sua doença e das superações que vem conseguindo.

 

Palavra livre – Dr. Bruno Cota prestou sua homenagem a uma criança (por motivos de privacidade não podemos revelar seu nome sem autorização da família), com duas doenças raras associadas (NF1 e Síndrome de Kleinefelter), que foi atendida por ele e por diversos especialistas de diferentes áreas e que, apesar de todos os esforços dos profissionais da saúde, veio a falecer. Uma perda, uma tristeza e uma lição de humildade para nós.

 

Apresentação da prestação de contas da contabilidade anual que fora aprovada previamente pela diretoria e que está resumida abaixo.

 

Relatório de contas AMANF 2020  
Entradas Saídas Saldo
Totais 41086,94 16606,06 24480,88
Saldo inicial 1/1/2020 5766,56  
Doações recebidas 35320,38 % das despesas
Bolsas iniciação científica e pesquisas 8276,8 50
Despesas administrativas 1000,52 6
Artigos e congressos 4384,91 26
Tarifas bancárias 303,83 2
Auxílio associados 2640 16

 

18:00 – Encerramento pelo Dr. Lor, presidente da Amanf, recomendando a todas e todos que mantenham os cuidados de distanciamento social e medidas de higiene e desejando que as vacinas contra a COVID-19 estejam disponíveis o mais breve possível, POIS AINDA NÃO TEMOS NENHUM TRATAMENTO PREVENTIVO OU PRECOCE CONTRA ESTA DOENÇA QUE JÁ MATOU MAIS DE 180 MIL BRASILEIROS.

 

Belo Horizonte, 20 de dezembro de 2020

Dr. Luiz Oswaldo C. Rodrigues

Presidente da Amanf

O que conversaremos na Reunião Anual da AMANF

Dia 19/12/2020 – das 16 às 18 horas – Por videoconferência (o link será enviado aos inscritos até um dia antes da reunião)

Haverá uma pessoa, Gabriela Balieiro de Oliveira, que será intérprete de libras para as pessoas com deficiência auditiva.

Vejam os horários de cada etapa abaixo.

  • 16:00 horas – Abertura – apresentação dos participantes e apresentação e aprovação da pauta.
  • 16:10 horas – Relato Dr. Lor sobre as atividades da Amanf no ano 2020 e a pandemia.
  • 16:20 horas – Depoimento de Marina Corgozinho, uma pessoa com NF1
  • 16:30 horas – Relato da participação no Congresso Europeu de Neurofibromatose pela Dra. Luiza de Oliveira Rodrigues.
  • 16:45 horas – Depoimento de Luiz Felipe Neves, uma pessoa com Schwannomatose.
  • 16:55 horas – Relato da participação no Congresso Europeu de neurofibromatose pelo Dr. Bruno Cezar Lage Cota
  • 17:10 horas – Relato da experiência das ações afirmativas no Espírito Santo e Expectativas e Desafios da lei 10.490/19 pelo Professor Elcio Neves.
  • 17:20 horas – Depoimento do Dr. Daniel Kumpinski, um médico e portador de NF1.
  • 17:30 – Criação da comissão organizadora do II Curso de Capacitação em Neurofibromatoses para junho de 2021 – apresentação do anteprojeto pela Dra. Carolina Feitosa e e pela Josi Olivera
  • 17:45 horas – Depoimento de Marcelo Costa, uma pessoa com NF2.
  • 18:00 – Encerramento