Opinião pessoal

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Um leitor escreveu-me dizendo que a última publicação desta página pareceu “coisa política” porque o nome do presidente do Brasil foi citado algumas vezes como responsável pelos cortes de verbas nas universidades brasileiras.

Estes cortes já estão prejudicando o funcionamento do Hospital das Clínicas, que fechou mais 28 leitos na semana passada, e, por consequência, também afeta o nosso Centro de Referência em Neurofibromatoses.

O leitor pareceu-me incomodado com o fato de tocarmos num assunto político (corte de verbas federais) numa página dedicada a informações sobre neurofibromatose. Em respeito à sua opinião venho tornar pública a sua crítica e apresentar minha própria opinião sobre o que é política.

Primeiramente, concordo com o leitor que na última publicação ficou mais evidente o aspecto político, ou seja, a decisão do governo federal de reduzir as verbas para as universidades públicas, porque não temos outro responsável por esta medida a não ser o ministro da Educação do governo Bolsonaro. Portanto, foi inevitável citar o seu nome quantas vezes foi preciso.

No entanto, penso que TODAS as páginas deste blog são políticas, no sentido de como compreendo a política.

Não estou falando de política partidária, ou seja, de defender este ou aquele partido. A AMANF é e deve continuar sendo uma instituição sem vinculação com partidos.

Mas penso que POLÍTICA é a discussão democrática de como cuidar daquilo que é público.

E qual é a questão pública mais importante para nós que sofremos com as neurofibromatoses? A saúde.

Por exemplo, concordamos que precisamos melhorar o sistema de saúde, mas como fazer isto? Algumas pessoas apresentam certas ideias de como resolver este problema e outras pessoas defendem ideias diferentes.

O sistema único de saúde (SUS) deve ser fortalecido e ampliado para atender bem TODAS as pessoas, ou o governo deve destinar o dinheiro dos impostos para construção de estradas? Isto é uma questão política.

Algumas ideias se mostram mais acertadas do que as outras. A política é o processo de escolher quais dentre as ideias são as mais acertadas para beneficiarmos a todas as pessoas.

Pensar de forma diferente do outro não pode tornar as pessoas inimigas. Uma pessoa não é melhor ou pior do que outra porque defende ideias diferentes.

Outro exemplo, o direito das pessoas com neurofibromatose receberem os benefícios destinados às pessoas com necessidades especiais é uma lei que foi obtida por meio de discussões e ações políticas.

As verbas que recebemos para fazer pesquisas em neurofibromatose passam por discussões políticas que decidem quais são as prioridades da população na distribuição das verbas públicas.

Portanto, a quantidade de verbas que é destinada para as universidades e seus hospitais é uma discussão política: o governo deve pagar juros aos bancos ou atender à população doente?

O interesse dos laboratórios farmacêuticos é lucrar com a venda de medicamentos. A qualidade dos medicamentos produzidos pela indústria deve ser fiscalizada pela ANVISA? Isso é uma questão política e o atual governo vem desmontando a ANVISA e outros órgãos reguladores dos interesses das empresas e isto nos afeta a todos.

O transporte público deve ser acessível para as pessoas que buscam tratamento médico, ou cada um deve se virar como puder para chegar ao Centro de Referência? O direito ao transporte público é outra questão política.

A discriminação social e o preconceito que atingem as pessoas portadoras de deficiências, as pessoas doentes, os pobres, as minorias sociais e as doenças raras são problemas de educação política.

Poderia dar outros exemplos, mas acho que os leitores deste blog podem compreender que não é possível viver em sociedade sem esbarrarmos em questões políticas o tempo todo.

E a democracia é justamente isso, a garantia da participação da sociedade na defesa dos seus direitos por meio da liberdade para pensar e discutir os problemas de todas as pessoas.

Esta liberdade é a liberdade que nós precisamos para pesquisar tratamentos para as neurofibromatoses.

E a liberdade de pesquisa somente é possível dentro das universidades públicas, que garantem a plena liberdade de pensamento e de crítica.

Esta é a mesma liberdade que defendo que exista dentro da AMANF.

Dr. Lor

Novo estudo sobre o medicamento bevacizumabe na NF2

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Acabou de ser publicada uma revisão científica de todos os estudos experimentais que já tentaram o medicamento bevacizumabe nas pessoas com NF2. (veja no final meu comentário)

 

O artigo tem o título “Eficácia e segurança do bevacizumabe para o schwannoma vestibular na neurofibromatose tipo 2: uma revisão sistemática e metanálise dos desfechos do tratamento” e foi publicado pelos cientistas Lu VM 1 , Ravindran K 2 , Graffeo CS 2 , Perry A 2 , Van Gompel JJ 2 , DJ Daniels 2 , Link MJ 3 Na Revista Journal of Neurooncology de 28 de junho de 2019. (Doi: 10.1007 / s11060-019-03234-8 )

Veja o resumo do artigo.

Tentativas anteriores isoladas sugerem que o agente anti-angiogênico bevacizumabe pode controlar o crescimento do schwannoma vestibular (SV) e promover a preservação auditiva em pacientes com neurofibromatose tipo 2 (NF2). No entanto, esses metadados (informações obtidas de diferentes estudos) ainda precisam ser consolidados, bem como seu perfil de efeitos colaterais, que ainda não foi totalmente compreendido. Nosso objetivo foi agrupar metadados sistematicamente identificados na literatura (científica) e documentar a eficácia clínica e a segurança do bevacizumabe em relação à resposta radiográfica do tumor, à audição e aos resultados do tratamento.

Foram realizadas pesquisas em sete bases de dados eletrônicas até março de 2019 seguindo as diretrizes internacionais. Os artigos foram selecionados com base em critérios pré-especificados. A incidência de desfechos foi então extraída e agrupada por meta-análise de efeitos aleatórios das proporções.

Oito artigos relatando 161 pacientes com NF2 com um total de 196 schwannomas vestibulares satisfizeram todos os critérios.

Resposta no tamanho do tumor: a resposta radiográfica ao bevacizumabe foi a regressão parcial em 41% (IC95% 31-51%), sem alteração em 47% (IC95% 39-55%) e progressão do tumor em 7% (IC95% 1-15%).

Resposta auditiva: em pacientes com dados audiométricos avaliáveis, o tratamento com bevacizumabe resultou em melhora da audição em 20% (IC95% 9-33%), estabilidade em 69% (IC95% 51-85%) e perda adicional em 6% (IC95% 1 -15%)

Toxicidade do medicamento: a toxicidade grave do bevacizumabe foi observada em 17% (IC 95% 10-26%).

Intervenção cirúrgica depois do uso do bevacizumabe foi necessária em 11% (IC 95% 2-20%).

Conclusões

O conjunto de dados sugere que o bevacizumabe pode deter a progressão tumoral e a perda auditiva em pacientes NF2 selecionados que apresentam lesões de VS.

No entanto, prevê-se que uma proporção considerável de pacientes sofra eventos adversos sérios.

Desta forma, recomenda-se o uso criterioso, ou seja, analisado caso a caso, de bevacizumabe para o tratamento sintomático de VS em NF2.

 

Comentário

Esta revisão traz resultados semelhantes aos apresentados aqui em 2016  CLIQUE AQUI e coerentes com as recomendações do nosso último congresso em Paris em novembro de 2018 CLIQUE AQUI

Portanto, nossa impressão é de que devemos usar o bevacizumabe em casos bem selecionados, por exemplo, nos quais a cirurgia não possa ser feita ou há grande crescimento dos tumores (schwannomas vestibulares).

Seminário em Farroupilha sugere a criação da Associação Brasileira de Neurofibromatose

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Um grupo de pessoas, lideradas pela Josiane e seu marido Thiago Olivera, conseguiu realizar um dos maiores encontros brasileiros sobre neurofibromatoses em Farroupilha, Rio Grande do Sul, neste domingo 9 de junho de 2019.

Estiveram presentes no Primeiro Seminário de Neurofibromatose do Rio Grande do Sul, segundo a Josiane, 143 pessoas de vários estados brasileiros (ver fotos abaixo), transformando aquele que seria um encontro regional num verdadeiro evento nacional.

O Seminário foi realizado na Câmara Municipal e contou com a presença do Dr. Claiton Gonçalves (médico e Prefeito Municipal de Farroupilha), Sra. Francis Somensi (Primeira Dama Municipal e Deputada Estadual), Sra. Glória Menegotto (Vereadora e Secretária da Habitação), Sra. Rosane da Rosa (Secretária da Saúde) e Sr. José Adamoli (Chefe de Gabinete).

Das 13 às 18 horas foram realizados depoimentos, comunicados e três palestras científica, as quais foram seguidas de muitas perguntas interessantes por parte da audiência (os resumos das palestras e slides podem ser obtidos com a Josiane pelo e-mail: josianemaedopedro@gmail.com ).

O primeiro depoimento, que emocionou a todos, foi da Josiane Olivera que relatou sua trajetória familiar com a descoberta da neurofibromatose do tipo 1 (NF1) em seu filho Pedro. Josi, como nós todos a chamamos, contou as dificuldades para o diagnóstico, o sofrimento à espera de respostas e defendeu o fortalecimento das instituições de apoio, a maior a solidariedade entre as famílias atingidas e a divulgação de conhecimentos científicos como forma de diminuir o sofrimento das pessoas com neurofibromatoses.

A primeira palestra científica foi realizada pelo médico cirurgião ortopédico Richard Luzzi, que trabalha num hospital privado de Curitiba. Ele mostrou de forma bem ilustrada a técnica que ele utiliza para a correção da displasia congênita da tíbia, uma alteração ortopédica complexa que ocorre em cerca de 4% das crianças com Neurofibromatose do Tipo 1 (NF1) e que está presente ao nascimento ou é diagnosticada logo em seguida.

O segundo tema da tarde foi conduzido de forma didática exemplar pela médica geneticista Cristina Brinckmann Oliveira Netto, do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, da Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Ela mostrou de forma bem clara como as alterações genéticas ocorrem e dão origem às neurofibromatoses. Além disso, respondeu várias perguntas envolvendo aconselhamento genético e formas especiais de mutações genéticas, além de comentários sobre outras doenças raras.

A última apresentação foi realizada pelo médico Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues (Dr. LOR), do Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Ele falou sobre três temas relacionados com as neurofibromatoses: 1) porque o financiamento público das universidades é fundamental para a busca por tratamentos e cura das neurofibromatoses (texto completo  VER AQUI); 2) porque a maioria dos profissionais de saúde desconhece as neurofibromatoses (texto completo VER AQUI); e 3) porque devemos apoiar as cotas para pessoas com necessidades especiais como na neurofibromatose (texto completo VER AQUI).

Durante o evento foi sugerida a ideia de que a cidade de Farroupilha se torne a “capital nacional da Neurofibromatose”, com a realização de um Seminário semelhante de abrangência nacional a cada um ou dois anos. A ideia foi bem acolhida pelas autoridades presentes, que prometeram desenvolver o projeto.

Também foi lançada e bem recebida no evento a ideia da criação da Associação Brasileira de Neurofibromatose (ABNF), uma entidade que reuniria todas as associações já existentes e promoveria o desenvolvimento de outras associações nos estados onde elas ainda não existem. Várias pessoas se dispuseram a pensar nesta organização para um futuro próximo.

A AMANF esteve representada no evento pelo seu presidente atual (Dr. LOR) e sua esposa Thalma de Oliveira Rodrigues.

O Primeiro Seminário de Neurofibromatose do Rio Grande do Sul foi um evento produtivo e acolhedor que já faz parte da história da luta em defesa das pessoas acometidas pelas neurofibromatoses.

Parabéns Josiane, Thiago e todas as pessoas que se dedicaram a realizar este encontro, o qual renovou nossas forças para construirmos um futuro melhor.

 

Nota de agradecimento: Uma das pessoas que apoiaram o Seminário foi o Sr. Pedro Pedroso, vice-prefeito de Farroupilha e que nos recebeu de forma gentilíssima em seu acolhedor Hotel Nova Vicenza.

Algumas fotos do Seminário

Vista parcial do auditório

Palestra do Dr. Richard Luzzi

Palestra da Dra. Cristina Netto

Palestra do Dr. Lor

 

 

 

 

 

Entrevista na TV: adiada a apresentação

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Prezadas leitoras e leitores,

Segundo fui informado pelo jornalista Domingos Giroletti, houve um problema técnico com a transformação da BH News TV em TV aberta e ainda não sabemos quando irá ao ar a entrevista comigo o tema DOENÇAS RARAS: AVANÇOS NO TRATAMENTO.

Peço desculpas a todas e todos por ter criado a expectativa.

No entanto, em breve postarei parte do tema da entrevista neste blog.

Dr Lor

 

 

Como a sociedade trata as neurofibromatoses?

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O leitor P.E.N., de Aracaju, trouxe a pergunta: “Por que a maioria das pessoas, inclusive os médicos, desconhece as neurofibromatoses?

Para responder, preciso contar uma história.

Meu pai, José Benedito Rodrigues, foi médico em Lambari, uma pequena cidade no Sul de Minas, e eu era menino quando o acompanhava em seus atendimentos pelas fazendas e povoados ao redor, que eram alcançados apenas pelas estradas de terra.

Na volta para casa, algumas vezes ele me dizia estar em dúvida sobre o diagnóstico de alguma pessoa que acabara de atender, mas logo se lembrava do pensamento que aprendera com um de seus professores na Faculdade de Medicina: “o que é comum, é comuníssimo – o que é raro, é raríssimo”. Então, meu pai optava pelo diagnóstico mais comum, aquele que melhor podia se encaixar naquela circunstância.

O sentido deste pensamento é que o médico precisa se preocupar com aquilo que é comum, ou seja, saber tratar as doenças mais comuns. As doenças raras, então, infelizmente, ficavam desamparadas, olhadas apenas como curiosidades científicas e recebendo atenção de poucos médicos que eram, inclusive, criticados por dedicarem seu tempo às “raropatias”.

Além deste pensamento discriminador, de fato, é impossível para qualquer médico conhecer profundamente as mais de 5 mil doenças raras que existem, o que contribui para afastar o nosso interesse pelo seu conhecimento, pois pensamos que jamais encontraremos uma pessoa com uma daquelas doenças ao longo da nossa vida profissional. É importante lembrar que o conhecimento médico atual é impossível de ser dominado por qualquer indivíduo de forma satisfatória, porque existem cerca de 55 mil doenças diferentes, segundo o Código Internacional de Doenças (CID), ver  AQUI. Tudo isso nos remete para a necessidade de especialistas.

Eu mesmo, quando estudante de medicina, ao saber que a neurofibromatose do tipo 1 acontecia em menos de 1 pessoa em cada 20 mil (dados daquela época), disse que não estudaria o assunto para a prova de neurologia, pois “eu jamais veria um caso em Lambari”, aonde pretendia trabalhar depois de formado e cuja população era de 12 mil pessoas. Alguns anos depois, nasceu uma de minhas filhas com NF1.

Meu pai formara-se em 1947, um pouco depois da Segunda Guerra Mundial, antes, portanto, da Declaração Universal dos Direitos Humanos (1949). Até aquela declaração promovida pela Organização das Nações Unidas, a maioria dos países era governada por ditaduras ou regimes autoritários, mas aos poucos as democracias foram se disseminando pelo mundo.

As ideias dominantes até aquela época se dividiam entre ideologias que justificavam o poder de uma minoria sobre as demais pessoas (por exemplo, ditaduras, monarquias, reinados e colônias) ou ideologias que procuravam respeitar a vontade da maioria, ou seja as democracias.

No entanto, as democracias podem ser divididas em dois tipos: as democracias exclusivas e as democracias inclusivas.

As democracias exclusivas são aquelas que consideram que apenas o desejo da maioria deve ser respeitado e as minorias devem se adaptar ou serem extintas (por exemplo, se a maioria de uma nação é formada por pessoas interessadas em criar gado na floresta amazônica, os povos indígenas devem ceder suas terras ou serem extintos como cultura).

Depois da Declaração Universal dos Diretos Humanos, passamos a defender que todas as pessoas devem ser respeitadas e não apenas as maiorias. Todos temos direitos iguais: o direito à vida, à nossa cultura, o direito de realizarmos nosso potencial humano, de termos filhos e sermos felizes.

Estes direitos humanos nos pertencem de forma independente da cor da nossa pele, do nível social e econômico, da religião, do gênero ou da preferência sexual. E independente do estado de saúde.

Assim, começaram a surgir democracias inclusivas, que são aquelas que respeitam o desejo das maiorias, mas de tal forma que as minorias sejam também respeitadas e protegidas. Por exemplo, numa democracia inclusiva, os recursos do Sistema Único de Saúde (SUS) devem atender as doenças mais comuns, mas também as mais raras. Se temos 100 reais para distribuir entre a população do SUS, que sejam destinados 3 reais para as doenças raras, pois 3% da população apresenta uma das mais de 5 mil doenças raras.

Depois que entrei para a Faculdade de Medicina onde se formara meu pai, na Universidade Federal de Minas Gerais, ouvi do mesmo professor o famoso pensamento.  Ainda hoje vejo colegas médicos repetirem aquela ideia de que o que é raro é raríssimo, o que é comum é comuníssimo. Talvez a maioria dos médicos pense que as doenças comuns devam ser atendidas primeiro e, se sobrassem recursos, as raras teriam a sua vez.

Como os recursos atuais do SUS são insuficientes para o tratamento até mesmo das doenças comuns de forma eficiente, as doenças raras jamais receberão o cuidado que merecem. Então, temos dois desafios: pressionar os governos a aumentarem os recursos para a saúde e garantir uma parcela destes recursos para as doenças raras.

Se conseguirmos construir uma democracia inclusiva, as minorias receberão nossa atenção, entre elas as pessoas com doenças raras. Para isso, todos nós (inclusive os médicos) devemos mudar nosso olhar e procurar conhecer melhor e respeitar todas as minorias, incluindo as pessoas com doenças raras.

Portanto, o conhecimento dos médicos sobre as neurofibromatoses caminha junto com a sociedade: se a democracia for exclusiva, haverá descaso e discriminação com aquele que é diferente da maioria. Se a democracia for inclusiva, haverá interesse e respeito pelas minorias.

Nesse futuro que espero possamos construir, meu caro P.E.N. de Aracaju, você encontrará médicas e médicos que talvez não venham a entender profundamente de sua neurofibromatose, mas saberão indicar para você centros de referência em doenças raras. Além disso, todos reconheceremos que você merece receber o melhor atendimento que o Sistema Único de Saúde possa oferecer.

 

Comentário

Depois de ler o texto acima, o Dr. Luiz Otávio Savassi Rocha, professor de Clínica Médica e Professor Emérito da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais, enviou-nos o seguinte e-mail:

Caro Luiz Oswaldo

Subscrevo suas palavras por várias razões, como, por exemplo: 1 – porque a Medicina é uma só e o médico não escolhe (ou, pelo menos, não deveria escolher) quem deverá procurá-lo; 2 – porque, em se tratando de doenças raras –  particularmente se de natureza genética  −, os pacientes em geral não têm responsabilidade sobre o seu adoecimento (ao contrário, por exemplo, dos tabagistas inveterados acometidos por carcinoma das cordas vocais); 3 – porque já tive familiares e amigos  acometidos por doenças raras e sei de seu impacto sobre tais pessoas; 4 – porque, convivendo com os exercícios de correlação anatomoclínica há meio século, já deparei com as mais variadas doenças raras, bem como com as mais variadas apresentações insólitas de doenças comuns. Aproveitando a oportunidade, envio-lhe, a propósito de doenças raras, o relato de dois casos publicados, respectivamente, no periódico Arquivos Brasileiros de Cardiologia e no periódico on-line Autopsy and Case Reports (do qual sou membro do Comitê de Publicação). Envio-lhe, também, texto de minha autoria a propósito do que eu entendo por “ser clínico”.

Grande abraço, extensivo à sua esposa, do

Luiz Otávio Savassi

SER CLÍNICO

Ser clínico, num tempo marcado por massacrante quantidade de informações maldigeridas, pela fragmentação do saber e pela hiperespecialização, é, antes de tudo, uma atitude, uma postura, um modus faciendi.

É ser uma espécie de gerente ou maestro, capaz não apenas de lançar um olhar giratório e hipercrítico sobre tudo um pouco, como também de “governar a rédea”, na tentativa de manter a situação sob controle, para que o paciente não “entre em parafuso” e não se perca num emaranhado de opiniões avulsas, não raro divergentes, emitidas por uma sucessão de especialistas stricto sensu que, além de desprovidos de uma visão de conjunto, nem sempre levam em consideração o contexto psicossociocultural em que o mesmo se insere – “o homem e sua circunstância”, de que fala Ortega y Gasset. É rebelar-se contra a “Medicina prêt-à-porter”, da produção em série e do consumo, que dispensa o raciocínio elaborado e a reflexão amadurecida.

É estar sempre disposto a exercer, sem pressa, a arte da escuta empática, desarmada; alguém capaz de ouvir o que é dito e, sobretudo, o não-dito; alguém que se disponha a ler nas entrelinhas, a captar o conteúdo latente do discurso do paciente, inspirado no logos riobaldinus: “O sério pontual é isto, o senhor escute, me escute mais do que eu estou dizendo; e escute desarmado”.

É ter consciência, como o próprio Riobaldo, de que “a gente sabe mais, de um homem, é o que ele esconde”. É ser capaz de realizar um exame físico refinado e o mais completo possível, ciente de seu incontestável valor heurístico e, até mesmo, de sua transcendência, na medida em que, como ensina Lewis Thomas, “o tato é um meio de conseguir significativas visões íntimas”.

É saber que o ato médico transcende o fato médico e que a busca de “evidências”, baseadas, sobretudo, em estudos randomizados, constitui apenas um dos componentes da tomada de decisões. É não deixar que os guidelines, protocolos e algoritmos, fundamentos da chamada cookbook Medicine, sejam sempre os balizadores implacáveis da conduta médica; por conseguinte, é ter a consciência clara de que o exercício de seu mister está menos para um concerto-recital, em que, de forma mais ou menos previsível, interpreta-se ao pé da letra uma partitura, do que para uma jam session, em que se privilegia a improvisação ao sabor do clima que brota no momento da interação entre os músicos participantes.

É imbuir-se de salutar cepticismo e, na esteira de John P.A. Ioannidis [Why most published research findings are false. PLoS Med 2005; 2(8):e124], desconfiar dos resultados das pesquisas, mesmo quando estampados nas páginas dos mais prestigiosos periódicos. É privilegiar a subjetividade, em busca da chamada “Medicina da pessoa”; é “andar com o sapato do outro” e, sem abrir mão da própria individualidade, procurar enxergar o mundo a partir de sua perspectiva.

É tornar-se uma espécie de alter ego do paciente, ajudando-o a descobrir, num relacionamento marcado pelo diálogo e pela parceria, o que parece ser melhor para si, num certo momento e sob determinadas circunstâncias, sem no entanto deixar de informá-lo, com base em pesquisas idôneas, sobre o que seria, em tese, melhor para um grande número de pessoas, em circunstâncias parecidas, mas nunca idênticas.

É não deixar que, ao modo da vassoura do bruxo, no poema “O Aprendiz de Feiticeiro”, de Goethe, a tecnologia tenha vida própria e, roubando a cena, passe a constituir um valor em si mesma e não um simples meio para se atingir determinado fim. É relativizar a importância dos exames complementares, dando-lhes o valor que merecem, nem mais, nem menos; e, em se tratando dos métodos de imagem, é saber precaver-se contra os “incidentalomas”.

É ser chamado a atender, em primeira mão, pacientes sem diagnóstico, com quadros clínicos obscuros ou apresentações insólitas de afecções comuns – como, por exemplo, aqueles com febre prolongada de origem indeterminada –, pacientes esses que, pela indefinição de seu problema, exigem uma abordagem a mais abrangente possível.

É cultivar a prudência, pois, como ensina o escritor cordisburguense, “muito junto do braseiro, gente há às vezes que não se aquece direito, mas corre risco de sapecar a roupa”. É ser um profissional inacabado, sempre a meia jornada, em permanente gestação, e, por conseguinte, alguém que não parece ter direito ao repouso do sétimo dia.

É estudar muito e saber pouco; e, cônscio de suas limitações e da precariedade de sua condição – visto que o ser humano, no fundo, não passa de um pobre coitado –, é cultivar a humildade, pois, em sua práxis cotidiana, está condenado a encenar o incômodo papel de super-homem.

E last but not least, é ter sempre em mente que “a Medicina acaba, mas o médico continua”, consoante a sábia exortação de venerando médico são-joanense; e, diante do chamado “paciente terminal”, é ser capaz de acolhê-lo, amorosamente, até o desenlace, na crença de que há momentos de plenitude em muitas despedidas…

Luiz Otávio Savassi Rocha

 

Direitos das pessoas com NF à educação

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por Adriana Venuto

Mãe da Catarina e professora do Centro Federal de Educação Tecnológica de Minas Gerais

 

Por vezes, as pessoas com neurofibromatose (NF1) são percebidas como preguiçosas, desinteressadas e até mesmo antissociais.

Essa percepção equivocada é reforçada no ambiente escolar, pois é o lugar em que as habilidades de relacionamento pessoal, a capacidade de aprender rapidamente, de memorizar muitas coisas e de resolver problemas complicados são constantemente exigidas.

Dado o pouco conhecimento e a grande complexidade da doença, muitas vezes a escola não entende os efeitos da NF1 sobre a vida escolar do aluno. Por isso, é comum que os professores elaborem atividades avaliativas e criem momentos de aprendizagem sem levar em conta as dificuldades das pessoas com neurofibromatose.

Por causa desse desconhecimento por parte da escola, que usa de técnicas avaliativas e de aprendizagem pouco eficazes, o desempenho do aluno com NF1 nas avaliações suas interações sociais são comprometidas, o que reforça a percepção geral de que eles são preguiçosos, desinteressados e antissociais.

Laudo médico

Por isso, é fundamental que a família providencie um laudo médico especificando a doença e suas principais características para ajudar a escola a tomar as providências legais, no sentido de amparar o aluno e ao mesmo tempo orientar os professores para fazerem as adaptações que atendam às necessidades das pessoas com NF1.

É a partir deste laudo médico que as pessoas com NF1, que são consideradas portadoras de necessidade especiais, terão acesso aos direitos previstos no Estatuto da Pessoa com Deficiência, Lei 13.146.

 

E esses direitos são muitos!

É também a partir do laudo e da inclusão no aluno no programa da escola para pessoas com deficiência que os professores deverão desenvolver um plano de ação individualizado para atender as necessidades do aluno com NF.

Além do laudo médico, também é muito importante que a escola saiba como a NF1 atua no aprendizado do aluno. Nesse caso, ninguém melhor do que o próprio aluno com NF1 e sua família e, se for o caso, os profissionais que o acompanham, para explicar quais são essas dificuldades.

Nossa sugestão é que seja feita uma reunião com coordenação pedagógica da escola explicando todos os efeitos que a NF1 tem sobre o aluno. Ou seja, para ajudarmos a escola e os professores devemos dizer-lhes o que a doença causa e quais são seus efeitos no cotidiano escolar. Para tanto, temos que perceber como os sintomas da NF1 atuam na vida escolar do aluno.

Por exemplo, o laudo médico pode indicar que há distúrbio auditivo. Neste caso, é preciso explicar para a escola de que forma o distúrbio se manifesta no portador e como ele interfere na vida escolar. Se possível, se a família e o aluno souberem, devem indicar alguma coisa a fazer. Muitas vezes o aluno e as famílias nunca pensaram sobre formas alternativas par ajudar a melhorar a aprendizagem. Em outras situações, contudo, mesmo sem formação pedagógica e sem nenhum profissional da educação por perto, elas já pensaram sobre o assunto e tiveram uma impressão, uma intuição ou mesmo uma hipótese do que poderia ser feito para ajudar o aluno.

 

Vejamos como isso pode ser feito.

Podemos, por exemplo, explicar que o aluno com distúrbio auditivo não compreende bem o que o professor fala em sala de aula. Ele pode não entender a ideia principal, pode se perder durante a explicação e, muitas vezes, até esquecer quase tudo o que foi dito. Nesta situação, podemos sugerir que a fim de minimizar a baixa compreensão do que foi dito em sala de aula, os professores entreguem um resumo por escrito da aula e que incluam, nas avaliações de aprendizagem, apenas o conteúdo que foi dado por escrito.

Vejamos outro exemplo.

É comum que pessoas com NF1 tenham dificuldade de memorização. Neste caso, podemos sugerir a escola que, quando o conteúdo avaliado for muito extenso e exigir muita memória, que ele seja dividido em duas ou mais avaliações.

Cada pessoa tem respostas diferentes aos sintomas da doença, por isso é preciso refletir sobre suas especificidades e explicar tudo bem detalhadamente para a escola.

 

Mas por que a escola atenderia nossas sugestões se não somos pedagogos nem professores?

Porque quando um laudo médico de NF1 é entregue na escola, o aluno fica sob a proteção Lei 13.146, a chamada Lei Brasileira de Inclusão da Pessoa com Deficiência (Estatuto da Pessoa com Deficiência).

A Lei 13.146 garante as pessoas com deficiência direito em várias áreas da vida social. Nela há referência ao atendimento prioritário, à saúde, à moradia, entre outras.

No caso da educação, a lei estabelece para a pessoa com deficiência o acesso a um sistema educacional seja inclusivo, a uma escola que cria adaptações necessárias que garantam ao aluno “o máximo desenvolvimento possível de seus talentos e habilidades físicas, sensoriais, intelectuais e sociais, segundo suas características, interesses e necessidades de aprendizagem”.

É importante sabermos que essa lei, assim como as demais leis, portarias e regulamentos direcionadas para pessoas com deficiência não desqualificam nem tornam a pessoa uma vítima. Ao contrário, elas reconhecem que as pessoas com deficiência enfrentam barreiras que as demais não enfrentam e, por isso, tentam corrigir as desigualdades de acesso e oportunidade.

A lei 13.146 tem, portanto, “como objetivo assegurar e promover, em condições de igualdade, o exercício dos direitos e das liberdades fundamentais das pessoas com deficiência, visando à sua inclusão social e cidadania”.

Mas o que a Lei 13.146 garante aos portadores de NF no ambiente escolar?

Entre os vários direitos que constam na Lei 13.146 podemos destacar:

  • Atendimento prioritário à pessoa com deficiência nas dependências da escola, em especial, no que se refere a disponibilização de recursos, tanto humanos quanto tecnológicos, que garantam o atendimento em igualdade de condições com as demais pessoas; (Art. 9º,  inciso III)
  • A oferta de serviços e recursos que garantam o acesso à escola e favoreça a permanência, a participação e a aprendizagem. (Art.28, inciso V)
  • A elaboração de um plano de atendimento educacional especializado, que leve em consideração as especificidades do aluno. ( Art. 28, inciso VII)
  • Disponibilização de provas em formatos acessíveis para atendimento das necessidades específicas. (Art.30, inciso III).
  • Ampliação do tempo de realização das provas, conforme demanda apresentada pelo aluno (Art. 30, inciso V).

Esses são apenas alguns dos direitos das pessoas com deficiência. Se você quiser saber mais é só clicar aqui: LEI NA ÍNTEGRA .

Saber nossas necessidades e conhecer nossos direitos nos capacita a lutar por um mundo melhor!

Mande para nosso e-mail seu relato de uma situação que viveu (ou está vivendo) que precisa desta atenção especial para seguir estudando.

 

(*) Agradecemos a colaboração da associada Adriana Venuto e lembramos o que temos discutido em nossas reuniões, que Escola Inclusiva é  Escola na qual todos participam, Sem Competição.

Dr Lor

Presidente da AMANF

Tratamentos alternativos

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Durante a primeira reunião da AMANF de 2019 discutimos vários assuntos importantes (ver abaixo a pauta completa), mas um deles merece o destaque da semana: os chamados tratamentos alternativos para as pessoas com NF.

O tema surgiu quando uma das mães presentes citou alguns tratamentos que foram sugeridos por uma clínica para seu filho (entre eles algo chamado ozonioterapia), que seriam empregados depois de exames de sangue complexos que indicariam o futuro da criança e perguntou o que nós achávamos.

Respondi que tenho uma filha com neurofibromatose do tipo 1 e não recomendo a ela qualquer tipo de tratamento entre aqueles chamados de alternativos (homeopatia, cristais, medicina ortomolecular, tratamento com plantas e ervas, ozonioterapia, quiropraxia, dietas especiais, etc.).

Por que não indico estes tratamentos para ela, se a amo tanto?

Porque não há qualquer evidência científica de que eles sejam eficazes em pessoas com neurofibromatoses.

Porque oriento minha ação como médico (e como pai) na medicina baseada em evidências científicas (ver AQUI o manifesto pela Medicina Baseada em Evidências).

Porque há muita dúvida sobre os efeitos das chamadas terapias alternativas para quaisquer outros tipos de doenças (ver o livro Truque ou tratamento – verdades e mentiras sobre a medicina alternativa – clique para ver o livro: AQUI  ).

Lembro que já discutimos esta questão dos tratamentos alternativos neste blog e sugiro que releiam (VER AQUI)

O que indicamos para todas as pessoas com NF são os tratamentos específicos para algumas complicações (tumores, convulsões, dor, problemas estéticos, etc.) e somente aqueles baseados em métodos científicos comprovadamente eficazes.

Além disso, recomendamos um estilo de vida saudável com atitudes que já são indicadas para a população em geral e que devem ser ainda mais importantes para as pessoas com NF1.

Não fumar

Manter o peso corporal adequado

Alimentar-se de forma saudável, com menos açúcar e mais frutas e verduras

Realizar exercícios físicos regularmente

Tomar banhos de sol diariamente

Usar bebidas alcoólicas com moderação

Descansar e dormir horas suficientes

Não trabalhar em excesso

Quem puder alcançar este estilo de vida provavelmente terá melhores condições gerais de saúde para enfrentar os desafios da NF1 e suas complicações.

Em resumo, precisamos ter paciência e manter a esperança com o lento, mas seguro, progresso da ciência no desenvolvimento de tratamentos melhores para as pessoas com neurofibromatoses.

Dr LOR

Abaixo a pauta da reunião do dia 23/2/2019

  • Notícias sobre nossa regularização da documentação da AMANF no cartório. Andamento favorável.
  • Bruno Cota passa a atender no CRNF todas as segundas feiras pelo SUS. Além disso, a pesquisa do Dr. Bruno, sobre efeitos das atividades musicais sobre os problemas cognitivos e comportamentais das pessoas com NF1, entrou em sua segunda fase e está recebendo voluntários e voluntárias entre 12 e 18 anos.
  • Verbas do consultório estão sendo usadas na pesquisa da Dra. Sara Castro (aliás, convidamos a todas as pessoas que desejarem, de todas as faixas etárias, a participarem como voluntárias na pesquisa: apenas uma avaliação clínica e algumas fotos agora, que serão repetidas dentro de um ano);
  • Página da AMANF na internet continua cumprindo seu papel de informação com média de 600 acessos diários;
  • O segundo curso de capacitação ainda não está planejado, devendo ser adiado para o segundo semestre;
  • Pesquisa sobre psicologia aplicada ao tratamento dos distúrbios do sono na NF1: em andamento. Em greve um questionário será disponibilizado na internet.
  • Discussão sobre novos medicamentos que estão em pesquisa atualmente em todo o mundo.
  • Resultados da Dra. Vanessa Waisberg e sua repercussão científica;
  • Giorgete Viana Silva trouxe uma questão sobre o que faz a AMANF? Foi discutido que a AMANF é uma instituição jurídica e simbólica de congraçamento de pessoas que se apoiam mutuamente, que permitiu o surgimento do Centro de Referência em NF do Hospital das Clínicas e que permitiu a realização de pesquisas e divulgação científica sobre as NF, inclusive na forma da página da AMANF na internet. Além disso, tem financiado pesquisas e apoiado tratamentos de pessoas carentes.
  • Decidimos reimprimir a cartilha “As manchinhas da Mariana” com alguns pequenos melhoramentos nas informações. Foi lançada a ideia de contribuições financeiras para imprimirmos a cartilha.

Sem mais nada paratratar, encerramos a reunião, que contou com as presenças de:

Karina Imaniche

Carlos Cesar Minoro Imaniche

Valquíria Raussis

Carla Adriana Raussis Nascimento

Maria José R. Raussis

Manoel Raussis

Letícia Aparecida Miguel dos Santos

Rosângela da Silva Santos

Edenilson Ribeiro de Souza

Dilma Vicenti da Silva

Giorgete Viana Silva

Luiz Oswaldo Carneiro Rodrigues

Neurofibromas cutâneos: principal foco no congresso mundial

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O recente Congresso Mundial sobre Neurofibromatoses realizado em novembro de 2018 em Paris teve um foco bastante concentrado na compreensão da formação dos neurofibromas cutâneos (NFc) e no seu tratamento. Recebemos, inclusive, uma edição especial da revista científica Neurology dedicada apenas aos NFc (ver acima a foto da capa da edição e o seu pdf completo AQUI).

Os NFc são considerados pelas pessoas com Neurofibromatose do Tipo 1 (NF1) e seus pais como sua principal preocupação por causa de problema estético e alterações da sensibilidade cutânea.

Especialmente em adultos com NF1, a visibilidade dos NFc está fortemente associada com depressão, estresse psicológico, baixa qualidade de vida, experiência corporal negativa quanto à autoestima e à beleza da aparência.

No entanto, os NFc são relativamente pouco conhecidos cientificamente. Por quê?

Em parte, talvez isto se deva ao fato de não serem tumores fatais ou graves problemas neurológicos, levando os cientistas a darem prioridade aos neurofibromas plexiformes e aos gliomas ópticos, por exemplo.

Por outro lado, para o desenvolvimento de tratamentos efetivos para os NFc precisamos resolver algumas etapas:

  • Chegarmos a uma definição internacional do que são os vários tipos de NFc;
  • Compreendermos como os tipos de NFc se desenvolvem, crescem ou ficam estáveis, a chamada história natural dos NFc;
  • Adotarmos métodos científicos para a medida objetiva dos diferentes tipos de NFc.
  • Para então chegarmos aos estudos científicos que testam medicamentos ou procedimentos para os NFc.

Vamos ver nos próximos dias, quais as propostas discutidas pelos grupos de cientistas que estão encarregados de cada uma destas etapas e desafios em busca de tratamentos para os NFc.

Novidades do congresso 6 – Opinião do Dr. Nilton Alves de Rezende

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(Foto: Dr. Nilton e Dr. Lor diante de pôsteres com trabalhos do CRNF. Ao fundo Dra. Karin)

Tenho algumas observações a acrescentar ao que já foi relatado pelos colegas brasileiros que estiveram presentes ao evento, o Márcio, a Juliana, o Bruno e a Rayana e pelo meu grande amigo LOR, incentivador e responsável por estas publicações.

Quero lembrar que todos os assuntos e temas tratados no primeiro Congresso Mundial sobre Neurofibromatoses realizado em Paris estão disponíveis na página eletrônica da Children’s Tumor FoundationVER AQUI).

Para mim, veterano na participação destes eventos desde 2007, quando fomos pela primeira vez a Conferencia em Park City, com o trabalho inédito da fonoaudióloga Professora Carla Menezes da Silva[1] e que deu origem posteriormente à sua Tese de Doutorado[2], a Conferencia em Paris deste ano, foi sem dúvida uma das mais relevantes nestes meus 11 anos de participação.

Foi possível observar em 2018 a grande evolução das pesquisas e dos novos entendimentos da fisiopatologia da doença, assim como das perspectivas terapêuticas reais para um dos problemas que consideramos um dos maiores desafios, entre tantos, que são os neurofibromas plexiformes. Em 2007 nem se cogitava a possibilidade de tratamento farmacológico alvo-específico para estes tumores, como parece agora ser uma realidade bastante próxima. Mas temos que pensar com cautela sobre este tema, porque as pesquisas ainda não foram finalizadas.

Em todos estes anos de participação neste evento, não deixamos de apresentar pelo menos um trabalho científico do nosso Centro de Referência em Neurofibromatoses de Minas Gerais. Sempre contamos com a participação dos voluntários nas pesquisas, de toda a nossa equipe, tanto os atuais quando os que os antecederam e que contribuíram enormemente para a consolidação do nosso Grupo de Pesquisa. Hoje estamos cadastrados no CNPq, somos Atividade de Extensão e de Pós-graduação na UFMG, e temos reconhecimento internacional das nossas atividades.

Gostaria de ressaltar também, como médico, pai do André (que tem NF1), pesquisador e, juntamente com o LOR um dos idealizadores do nosso Centro de Referência, que poderia ser muito bem e perfeitamente denominado de Centro de Atendimento Integrado às Famílias com Neurofibromatoses, se as Políticas de Saúde Pública do Brasil assim permitissem.

Voltando à Conferencia, não posso deixar de destacar o papel importante da Professora Dra. Karin Gonçalves Cunha, da Universidade Federal Fluminense, em Niterói pela sua brilhante apresentação sobre as alterações orais (odontológicas) na NF1, além dos pôsteres apresentados pelo seu grupo de pesquisa. Da mesma forma, ao Dr. Luiz Guilherme Darrigo Júnior, de Ribeirão Preto (SP), juntamente com sua estudante de mestrado, Dra. Rayana Elias Maia, pelo belo trabalho que estão desenvolvendo sobre as alterações oculares na NF1, utilizando-se da técnica da Tomografia de Coerência Ótica. Sobre este assunto fiquei particularmente orgulhoso ao ver citato nas referências de um  trabalho de pesquisadores da Universidade Inglesa de Oxford, o estudo desenvolvido pioneiramente em aqui em Minas Gerais pela Dra. Vanessa Waisberg( Ver aqui – em inglês).

Este congresso foi para mim uma experiência importante, mas não única, em saber que o que estamos fazendo aqui HC-UFMG, no Brasil, o melhor que pode ser feito no cuidado dos nossos pacientes, com a colaboração de outras unidades acadêmicas da UFMG, em especial a Faculdade de Medicina e suas administrações, guardadas as distancias financeiras e ideológicas. Mas temos o que melhorar.

Melhorar não significa apenas ter recursos financeiros para pesquisas e tratamentos nas mais diversas modalidades, mas sim construir o conhecimento da doença com os doentes, seus familiares e a sociedade na qual estão inseridos. Isto significa desmistificar o medo, se for possível utilizar este termo.

E para finalizar, todo trabalho que realizamos até aqui nos últimos 15 anos não seria possível sem o apoio das entidades públicas já citadas, e também da UNIMEDBH, que nos apoiou deste o início, além de financiamentos para Pesquisa do CNPq, CAPES e Fapemig.

Não seria possível sermos exitosos neste projeto, que teve início em 2004, quando começou o seu desenho estratégico, sem a contribuição de todos os estudantes de graduação de diversas áreas, voluntários para pesquisa com ou sem bolsa de Iniciação Cientifica, Mestrado, Doutorado, dos voluntários pacientes e não pacientes para o aprimoramento do nosso atendimento e dos trabalhos científicos deles resultantes, além da ajuda de outros profissionais que nos ajudaram enormemente.

Gostaria de registar um agradecimento especial para o Professor Dr. Jose Renan da Cunha Melo, que sempre se dispôs a nos ajudar nos casos cirúrgicos complexos.

Fico feliz que a iniciativa que o LOR e eu tivemos lá em meados de 2004 esteja produzindo frutos não apenas para a comunidade científica, mas principalmente para os pacientes e familiares com as neurofibromatoses e a sociedade que nos sustenta.

 

[1] REZENDE, N.A.; SILVA, C. M. ; VALENTIM, H. O. ; RODRIGUES, L. O. C. . High incidence of voice and oral motor control disturbances in NF1: a preliminary report. In: 2007 NF Conference, 2007, Park City, UT. Program & Abstract Book. New York: Children’s Tumor Foundation, 2007. v. 1. p. 168-169,

[2] http://www.scielo.br/pdf/rcefac/v17n1/1982-0216-rcefac-17-01-00100.pdf

Novidades do Congresso 5 – Impressões da Dra. Rayana Elias Maia

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O trabalho com doenças raras é desafiador, seja como médica ou pesquisadora, porque lidamos com doenças nem sempre tão conhecidas pela população e também na própria área da saúde.

Apesar de ter sido minha primeira vez num encontro sobre neurofibromatose, pude perceber como a Joint Global Neurofibromatosis Conference 2018 foi um evento histórico. Contando com público recorde para a comunidade da NF, com quase 900 participantes, superando até mesmo as expectativas mais otimistas da própria organização, voltei para o Brasil muito animada.

Sempre acreditei que na interação entre pesquisadores (da área básica a clínica), profissionais das diversas áreas envolvidos com o diagnóstico e tratamento (genética, neurologia, dermatologia, cirurgia, nutrição, psicologia, etc), famílias e pacientes, com o intuito de prover o melhor para estes.

Qual não foi minha alegria ao encontrar logo nas primeiras sessões, uma mesa com experts em pesquisa e tratamento e também uma mãe e uma pessoa com NF1 discutindo acerca do tema.

A presença forte de associações de pacientes mostrou como o engajamento pode trazer diferença em eventos dessa magnitude, estimulando o avanço da ciência e também acolhendo famílias.

Com uma programação concorrida, os temas abordados trouxeram temas diversos, entre os quais destaco:

  • O aperfeiçoamento sobre a fisiopatologia da doença (como acontece) , em especial sobre os neurofibromas plexiformes. Modelos animais e cascatas metabólicas cada vez mais bem compreendidos, com destaque para os esforços para entender o processo de malignização dos tumores permitem ampliar os horizontes terapêuticos;
  • Pesquisas para entender a relação genótipo-fenótipo e influência epigenética. Com o avanço no campo do diagnóstico molecular, a preocupação em entender o significado dos achados de mutação é fundamental para interpretação correta dos dados e conduta subsequente;
  • As excelentes participações das brasileiras Juliana Sousa, que tratou sobre força muscular, um tema que está começando a se destacar no cenário mundial e que teve um trabalho pioneiro aqui no Brasil, avaliando condições físicas dos pacientes com NF1; e também Karin Cunha, que tratou sobre alterações orais;
  • Sessões sobre NF2 e Schwannomatose, onde também seguem os esforços para melhores técnicas cirúrgicas, modelos animais para entender estas condições e busca por medicações;
  • Os aspectos cognitivos, que foram abordados de forma especial, trazendo a luz uma discussão que tem ganhado espaço, ao tratar da dificuldade escolar e autismo, por exemplo, e as terapias multidisciplinares para estes casos;
  • Quantificação da condição psicossocial e qualidade de vida e estratégias para atenuar o impacto;
  • Novas drogas, com resultado promissor, mas ainda com muito a ser estudado sobre tolerância e efetividade;
  • Assuntos importantes que muitas vezes não são abordados na prática clínica como dor e prurido;
  • Abordagem do câncer de mama em pacientes com NF1 e também o papel do gene NF1 nos demais canceres, o que pode nos permitir compreender melhor sobre este gene
  • Por fim, a revisão/atualização dos critérios diagnósticos de NF1  de 1988, mas também NF2 e Schwannomatose. Uma das alterações a ser incorporada é o nódulo coroideano identificado por OCT, objeto de estudo do meu mestrado, o que torna esta participação ainda mais especial para mim.

Além dos novos conhecimentos adquiridos e compartilhados, trouxe na mala novas ideias e amigos, além do vigor e inspiração renovados. Ver o Brasil com um trabalho de qualidade, que está em consonância com o cenário mundial, e pesquisadores com projetos inovadores me deixou muito orgulhosa e otimista.